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霍奇金淋巴瘤

(霍奇金病)

作者: Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种类型,其特征是存在一种特殊的恶性肿瘤细胞,Reed-Sternberg细胞。

  • 病因不详。

  • 淋巴结无痛性肿大。

  • 恶性细胞增殖可能会导致肌肉无力、发热和气短。

  • 诊断依赖淋巴结活检。

  • 治疗主要是化疗和放疗。

  • 多数病人可以治愈。

美国每年霍奇金淋巴瘤新发病例大约8 000例。男性多于女性,男女比例大约3:2。10岁以前发病罕见。高发年龄为15~40岁和50岁以上。

霍奇金淋巴瘤病因不明。有很强的证据表明,有些病人是因为Epstein-Barr病毒感染导致B淋巴细胞恶变,形成Reed-Sternberg细胞。尽管有些家庭中不止一人患霍奇金淋巴瘤,但是它并不会传染。

症状

霍奇金淋巴瘤病人通常有一个或者多个肿大的淋巴结,多数在颈部,有时在腋窝或腹股沟。通常无痛性,但有时增大的淋巴结在饮酒后可能会疼痛数小时。

霍奇金淋巴瘤病人有时有发热、盗汗和体重下降。还可能有瘙痒和疲劳。有些病人有Pel-Ebstein热,这种特殊的热型表现为发热数日与数日或数周的正常或低于正常的体温交替。恶性细胞增殖可能会带来其他症状。例如,胸部淋巴结肿大可能会导致气道狭窄和刺激,引起咳嗽、胸部不适或气短。脾脏或腹部淋巴结肿大可以导致腹部不适。

霍奇金淋巴瘤的症状

症状*

病因

红细胞过少(贫血)导致的疲劳和气短

白细胞数目过少导致的感染和发热

血小板数目过少导致的出血

骨痛

淋巴瘤细胞侵袭骨髓。

肌力下降

声嘶

肿大的淋巴结压迫脊髓或声带的神经。

黄疸

淋巴瘤细胞阻断肝脏的胆汁引流。

下肢肿胀(水肿)

肿大的淋巴结阻断血液从头部到心脏的回流。

咳嗽和气短

淋巴瘤细胞侵袭肺部。

抗感染能力下降,容易发生真菌和病毒感染

淋巴瘤细胞持续播散。

*部分症状的出现可能非单一原因。

诊断

当病人没有明显感染,而持续无痛性淋巴结肿大数周时,医生会怀疑霍奇金淋巴瘤。若淋巴结肿大伴有发热、盗汗和体重下降则可能性更大。快速增大并疼痛的淋巴结,可见于感冒或感染,不是霍奇金淋巴瘤的典型表现。有时病人因为其他原因行胸部X线或计算机断层(CT)检查时意外发现胸腹部淋巴结肿大。

血细胞计数异常和其他血液检查可能会提供一些支持证据。然而,如果要确诊,医生必须对受累淋巴结活检以检查有无异常及是否存在Reed-Sternberg细胞。Reed-Sternberg细胞是体积较大的恶性细胞,其细胞核不止一个。淋巴结活检标本在显微镜下检查可以发现其典型表现。

活检类型取决于何处淋巴结肿大以及需要多少组织。医生必须取得足够的组织以鉴别霍奇金淋巴瘤和其他导致淋巴结增大的疾病,包括非霍奇金淋巴瘤、感染或其他恶性肿瘤。

获取足够组织的最佳方法是取整个淋巴结做活检。小切口可以取部分淋巴结。有时,当肿大的淋巴结靠近皮肤表面,可以通过中空的针穿透皮肤进入淋巴结取得足够的组织(针刺活检)。如果肿大的淋巴结在腹腔或胸腔深部,需要外科手术来获取组织。

分期

治疗开始前,医生必须确认淋巴瘤扩散的程度——疾病的分期。治疗选择和预后判断依赖分期。开始的检查可能仅发现一个孤立增大的淋巴结,但是淋巴瘤受累部位检查(分期)可能会发现相当多的病灶。

本病根据其分布情况分为四期(I,II,III,IV;分期越高,淋巴瘤越广泛)。根据有无下列症状,四期进一步分为A(无)和B(有):

  • 无其他原因的发热(连续3天超过100°F[约37.5°C])

  • 盗汗

  • 无其他原因体重6个月内下降超过10%

例如,II期淋巴瘤患者如果有盗汗则被称为IIB期霍奇金淋巴瘤。

有些方法被用于霍奇金淋巴瘤的分期和评估。基本血液检查,包括肝肾功能检查,以及胸部X线和胸部、腹部和盆腔CT扫描,是标准检查。CT扫描是发现肿大的淋巴结以及肝脏和其他器官淋巴瘤的非常精确的检查。

正电子发射断层(PET)扫描是确定霍奇金淋巴瘤分期以及评估病人治疗反应的最敏感的技术。因为PET扫描可以识别存活组织,医生可以利用这种成像技术来区分治疗后患者的疤痕组织和活动的霍奇金淋巴瘤(尽管由于炎症也可以见于PET扫描而使之并非总是准确)。多数霍奇金淋巴瘤患者不需要手术确定是否累及腹腔,因为所有患者无论其累及部位都要接受化疗。

霍奇金淋巴瘤的分期

分期

分布

治愈可能性*

I

局限于一个淋巴结区

超过80%

II

累及横隔同侧两个或者更多淋巴结区(例如,颈部和腋窝淋巴结肿大)

超过80%

III

累及横隔两侧淋巴结区域(例如,颈部和腹股沟淋巴结肿大)

70–80%

IV

累及机体其他部位(诸如骨髓、肺或肝脏)和淋巴结

超过50%

*无病生存超过5年。

一个淋巴结区域是指机体中共同引流淋巴液的一组淋巴结。

治疗和预后

通过化疗,联合或者不联合放疗,多数霍奇金淋巴瘤患者可以被治愈。

化疗可以用于各个分期的患者。医生通常使用多种化疗药。有多种联合方案可以选择。受累部位放疗(放疗仅用于机体受累区域,避免未受累区域受照射)可以在化疗后使用。通常在门诊治疗4周。

超过80%的I期和II期病人经化疗及受累区域放疗可以治愈。III期病人的治愈率在70~80%。IV期病人的治愈率稍低,在50%以上。

尽管化疗明显改善了治愈机会,但是其副作用也很严重。化疗药物可以导致暂时或永久性生育能力丧失,感染风险增加,可能损伤心脏和肺等其他器官,以及可逆性听力下降。放疗后,暴露于放射野的器官在10年或者更长时间后恶性肿瘤风险增加,如肺癌、乳腺癌或胃癌。无论应用何种治疗,在霍奇金淋巴瘤得到有效治疗多年之后部分病人可能会出现非霍奇金淋巴瘤。

在初始治疗后缓解(疾病得到控制)的病人如果复发(淋巴瘤细胞复现),应用二线治疗仍有可能治愈。复发病人的治愈率至少50%。在治疗后前12个月复发的病人治愈率稍低,如果在之后复发治愈率较高。初始治疗后复发的病人常应用“补救性”化疗方案继之以大剂量化疗。在大剂量化疗后可以进行自体干细胞移植,这种技术是应用病人自己的干细胞(见 干细胞移植)。大剂量化疗加干细胞移植是一种安全的技术,治疗相关的死亡风险低于1~2%。

治疗完成后,患者接受定期的医生查体和检测,以发现淋巴瘤的复发(治疗后监测)。检查通常包括胸片和胸部、骨盆CT扫描。如果患者接受放射治疗,医生也做乳房X线照相或乳房磁共振成像(MRI)及甲状腺检查,确定这些器官是否发现有新的癌细胞。

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