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中性粒细胞减少症

作者: Mary Territo, MD, University of California, Los Angeles

中性粒细胞减少症是指血液中中性粒细胞数目异常减低。

  • 中性粒细胞减少症明显增加了危及生命感染的风险。

  • 中性粒细胞减少症常由癌症化疗或放疗引起。

  • 对于反复感染或异常感染的病人,医生会怀疑中性粒细胞减少症。

  • 中性粒细胞减少症的诊断依赖血液检查,如果病因不明确,需要骨髓检查。

  • 治疗取决于疾病的病因和严重性。

中性粒细胞是机体抵御急性细菌和某些真菌感染的主要防线。中性粒细胞通常占血流中全部白细胞的45~75%。当中性粒细胞数目低于血液1 000/uL,感染风险有一定增加;当低于500/uL时,感染风险大大增加。如果没有中性粒细胞的防御作用,人体防御感染就会出现问题,一旦感染就有致死风险。

病因

当机体血液中性粒细胞耗竭或者破坏的速度超过骨髓可以代偿的速度,就会出现中性粒细胞减少症。在某些细菌感染、过敏性疾病和某些药物治疗时,中性粒细胞破坏的速度可能超过生成的速度。自身免疫病患者可能存在破坏中性粒细胞的抗体,从而导致中性粒细胞减少。脾脏增大的(见 脾脏肿大)的病人可能会因为脾脏扣留和破坏中性粒细胞而致中性粒细胞计数减少。

中性粒细胞减少症亦可见于骨髓中性粒细胞生成减少时,见于恶性肿瘤、流感等病毒感染、结核等细菌感染、骨髓纤维化或者维生素B12或叶酸缺乏。放疗影响骨髓时也可以导致中性粒细胞减少症。很多药物,包括苯妥英、氯霉素、磺胺类药物、化疗药以及某些毒素(苯和杀虫剂)可以损害骨髓生成中性粒细胞的能力。

你知道吗……

  • 因为中性粒细胞减少症没有症状,如果病人没有反复感染或异常感染,医生一般不会怀疑本病。

一种严重的疾病叫做再生障碍性贫血(骨髓不能生成各种血细胞—见 再生障碍性贫血:骨髓停止造血),其骨髓中性粒细胞的生成也受影响。有些罕见的遗传性疾病也导致中性粒细胞数目下降。

症状和诊断

中性粒细胞减少症可以在数小时或数天之内突然出现(急性中性粒细胞减少症),也可以数月或数年逐渐出现(慢性中性粒细胞减少症)。因为中性粒细胞减少症本身没有特别症状,通常是在感染出现后诊断。对于急性中性粒细胞减少症,患者可以出现发热和口周、肛周痛性溃疡,之后可以出现肺炎和其他严重感染。对于慢性中性粒细胞减少症,如果中性粒细胞数目不是严重降低,病程可能比较轻微,有时病程可以是间断的(周期性中性粒细胞减少症)。

如果病人出现反复感染或者某些特殊感染,医生会怀疑中性粒细胞减少症并检查全血细胞计数来确定诊断。中性粒细胞计数减少提示中性粒细胞减少症。很多病例,中性粒细胞减少是可以预见的,原因明确,比如说化疗或放疗的病人。如果病因不清,则必须予以明确。

医生通常会通过针刺(见 血液疾病的诊断 : 骨髓检查)来取得骨髓,并在显微镜下检查以确实是否正常,中性粒细胞的干细胞数目是否正常,以及中性粒细胞的分化是否正常。通过检查干细胞数目是否减少以及这些细胞成熟过程是否正常,医生可以判定问题出在细胞的成熟障碍还是血流中细胞过度消耗或破坏。有时,骨髓检查提示其他疾病(如白血病或其他恶性肿瘤,或结核等感染)影响了骨髓。

治疗

中性粒细胞减少症的治疗取决于病因和严重程度。可能导致中性粒细胞减少症的药物尽可能停用,可疑的毒素尽量避免接触。有时不需要治疗骨髓即可自行恢复。病毒感染(诸如流感)导致的中性粒细胞减少症可能是一过性的,一旦感染清楚即可恢复。轻度中性粒细胞减少症患者一般没有症状,可能不需要治疗。

严重中性粒细胞减少症患者由于其机体缺乏抵御病原体侵袭的能力而容易爆发感染。这样的病人一旦出现感染,通常需要住院并立即应用强力抗生素,即使感染的病因和确切部位还不明确。发热对于中性粒细胞减少症患者来说通常提示感染,同时它是提示需要立刻内科处理的重要征象。

被称为集落刺激因子的生长因子可以刺激白细胞的生成,有时可以治疗中性粒细胞减少症。如果中性粒细胞减少症是免疫反应造成的,皮质激素可能有效。对于再生障碍性贫血,可以应用抗胸腺细胞球蛋白或其他抑制免疫系统活性的治疗。切除增大的脾脏可能会治愈脾亢导致的中性粒细胞减少症。

如果中性粒细胞减少症是由其他疾病(诸如结核、白血病或其他癌症)造成,基础疾病的治疗可能会纠正中性粒细胞减少症。中性粒细胞减少症本身不需要骨髓(或干细胞)移植,但是这种治疗可以用于某些导致中性粒细胞减少症的严重疾病,如再生障碍性贫血或白血病。

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