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嗜酸性粒细胞疾病

作者: Mary Territo, MD, University of California, Los Angeles

嗜酸性粒细胞通常占循环白细胞的7%以下(100–500/uL)。这些细胞在对抗某些寄生虫的保护性免疫原性中发挥作用,也在过敏性疾病中的炎症中发挥作用。

血液中嗜酸性粒细胞数目增加(嗜酸性粒细胞增多症)通常提示机体对异常细胞、寄生虫或引起过敏反应的物质(过敏原)的反应。

血液中嗜酸性粒细胞数目减少(嗜酸性粒细胞减少症)常见于Cushing综合征、应激反应和激素治疗,但是由于免疫系统其他部分可以代偿,通常不会带来什么问题。

特发性高嗜酸性粒细胞综合征是指嗜酸性粒细胞无明确原因升高超过1 500/uL,并持续6个月以上。

特发性高嗜酸性粒细胞综合征可以发病于任何年龄,但50岁以上男性更多见。嗜酸性粒细胞数目增多可以损害心脏、肺、肝脏、皮肤和神经系统。例如,心脏受累出现Loffler心内膜炎,可以导致血栓形成、心力衰竭、心肌梗死或心脏瓣膜功能异常。

症状有体重下降、发热、盗汗、疲劳、咳嗽、胸痛、水肿、胃痛、皮疹、疼痛、虚弱、意识模糊和昏迷。该综合征的其他症状取决于受损的器官。对于存在这些症状的病人进行反复血液检查提示嗜酸性粒细胞持续增加要怀疑该综合征可能。如果医生确定嗜酸性粒细胞的升高不是由寄生虫感染、过敏反应或其他可诊断的疾病,可以确定诊断。

如果不治疗,本综合征的病人80%以上在2年内死亡,如果治疗,80%以上会存活。心脏损害是死亡的主要原因。部分病人不需要治疗,而是严密观察3~6个月,但是多数需要应用泼尼松或羟基脲治疗。部分特发性嗜酸性粒细胞增多症病人有调控细胞生长基因的获得性异常。这种类型的高嗜酸性粒细胞血症伊马替尼(一种治疗恶性肿瘤的药物)治疗有效。如果这些药物无效,可以试用其他药物,或者联合应用白细胞分离术来去除血液中的嗜酸性粒细胞。

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