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慢性淋巴细胞白血病 (CLL)

作者: Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

慢性淋巴细胞白血病是成熟淋巴细胞恶变并逐渐替代正常淋巴结细胞的一种疾病。

  • 病人可能无症状,或仅有疲劳等一般症状。

  • 病人可能有淋巴结大和腹胀感。

  • 确诊需要血液和骨髓检查。

  • 治疗包括化疗药、单克隆抗体和放疗。

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)患者四分之三以上大于60岁,不发生于儿童。这种类型的白血病男性发病率比女性高2~3倍。CLL是北美和欧洲最常见的白血病类型,而日本和东南亚罕见,提示遗传在其发病中有一定作用。

恶性成熟淋巴细胞的数目首先在血液和淋巴结增加。然后播散到肝脏和脾脏,导致其增大。恶性淋巴细胞还侵袭骨髓,并在骨髓中把正常细胞挤出,导致血液中红细胞、正常白细胞和血小板数目下降。免疫系统原本应防御机体避免病原体和异物侵袭,有时可以发生紊乱,破坏正常机体组织。这种失调的免疫反应可以导致红细胞和血小板数目下降。

对大多数病例来说,CLL是一种B淋巴细胞疾病(B细胞—见 B细胞)。不过也有其他类型CLL并非B细胞疾病。毛细胞白血病是一种缓慢生长的罕见类型的B细胞白血病,产生大量异常的白细胞,在显微镜下可见特殊的毛样突起。T细胞白血病远较B细胞白血病更少见。

你知道吗……

  • 儿童不会出现慢性淋巴细胞白血病。

症状和诊断

CLL早期,多数病人没有症状,而仅是因为白细胞计数增加而得到诊断。之后可能会出现淋巴结肿大、疲劳、食欲减低、体重下降、活动后气短以及脾脏增大导致的腹胀感等症状。

随着CLL发展,病人可能出现苍白和皮肤青紫。一般在疾病晚期才会出现细菌、病毒和真菌感染。

有时因为其他原因检查白细胞计数意外发现淋巴细胞数目增高,而发现本病。其确诊通常不需要骨髓活检,因为可以通过对血液进行特殊检查来确定淋巴细胞的性质。血液检查可能会发现红细胞、血小板和抗体水平减低。

预后

多数类型的CLL发展缓慢。医生通过疾病发展情况(分期)来预测病人的生存时间。其分期是基于血液和骨髓中淋巴细胞数目、肝脏和脾脏大小、是否存在贫血和血小板减少等因素。

B细胞白血病患者常在确诊后生存10~20年甚至更长,并且在早期通常不需要治疗。贫血或血小板数量减少的病人需要尽早治疗,预后较差。通常,死亡原因是骨髓不能产生足够的正常细胞携氧、抵御感染和防止出血。T细胞白血病预后通常很差。

可能是由于免疫系统改变,CLL病人更容易出现其他恶性肿瘤,诸如皮肤癌和肺癌。CLL可以转化为更有侵袭性的淋巴系统恶性肿瘤(淋巴瘤)。

治疗

因为CLL进展缓慢,多数病人可能几年不需要治疗,直至淋巴细胞数目开始增加,淋巴结开始肿大,或者红细胞、血小板数目开始下降。

皮质激素、化疗药物和单克隆抗体等药物可用于治疗白血病,其作用主要是缓解症状及使淋巴结或脾脏缩小,而非治愈本病。这些治疗都可以控制CLL数月到数年,如果白血病重新进展,重复应用仍然有效。

对于B细胞CLL,开始用药包括苯丁酸氮芥等烷化剂,它们可以通过干扰DNA而杀死肿瘤细胞,以及福达拉滨,它干扰肿瘤细胞合成DNA的能力。有时福达拉滨会与化疗药和单克隆抗体合用。这种联合方案对于诱导缓解通常有效。最终,CLL会出现药物抵抗,可以考虑应用其他药物或单克隆抗体(诸如美罗华或者阿仑单抗)。对于毛细胞白血病,2-氯脱氧腺苷和deoxycoformycin高度有效,可以控制病情。

红细胞数目减少导致贫血,可以应用输血和注射促红细胞生成素或darbepoietin治疗。血小板数目减少可以输注血小板,感染可以应用抗生素。如果淋巴结、肝脏、脾脏肿大导致不适且化疗无效时,可以采用放疗。

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