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多发性肌炎和皮肌炎

作者: Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

多发性肌炎是以肌肉疼痛发炎和变性为主要特征的慢性结缔组织疾病。皮肌炎是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。

  • 肌肉受损导致肌肉疼痛和上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。

  • 医生检查血液中肌酶和肌电活动,行肌肉MRI检查,并检查血中肌酶水平,行肌肉活检或二者结合。

  • 口服皮质类固醇有助于治疗。

这些疾病导致受累的肌肉软弱,主要是肩关节和髋关节,但也能对称性地影响整个身体。

多发性肌炎和皮肌炎通常在40~60岁成人或5~15岁儿童发病。女性发病率通常是男性的2倍。在成人,本病可单独发生或伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织疾病。

多发性肌炎和皮肌炎的病因不清。病毒或自身免疫性疾病可能起到一定作用。肿瘤可能激发多发性肌炎和皮肌炎。对癌症的免疫反应可能直接对抗肌肉上的一种物质,从而诱发本病。

临床表现

多发性肌炎

在各个年龄阶段,多发性肌炎的症状类似,但是儿童患者病情更易进展。症状通常起始于感染初期或感染后期,主要包括对称性肌肉无力(如上肢肌、髋和大腿肌肉),关节疼痛(经常是小肌肉),吞咽困难,发烧,疲劳和体重丧失。雷诺综合征(受到寒冷刺激或感情激动时,手指尖突然变得苍白、刺痛或麻木—见 雷诺氏综合征)常见于多发性肌炎合并其他混合性结缔组织疾病的患者。

肌肉乏力可逐渐出现或突然发生,并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多,所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上坐起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉,患者不能将头从枕上抬起。肩及髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食管上端的肌肉损害可引起吞咽困难和食管反流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

30%患者出现关节疼痛和炎症,但疼痛和肿胀一般较轻。

除喉和食管外,多发性肌炎一般不会损害内脏器官,但有时肺和心脏可受累,引起气促和咳嗽等症状。

皮肌炎

皮肌炎患者可以出现所有多发性肌炎的患者的症状。另外,皮疹几乎与肌肉乏力及其他症状同时出现。在呈淡紫色的眶周皮肤水肿区出现暗红色皮肤损害(水晶紫皮疹)。另外,在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹,在指间关节和手的侧方皮肤尤其常见。指甲甲床呈红色。当皮疹消退后,在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕或白斑。

诊断

医生使用如下的标准诊断多发性肌炎或皮肌炎:

实验室检查对诊断有帮助,但还不能准确诊断多发性肌炎或皮肌炎。反复检测血液中的肌酶水平可以监测疾病发展;当治疗有效时,肌酶水平一般会降至正常或接近正常。MRI检查可以显示炎症部位并帮助医生选择活检部位。肌肉组织的特殊检查有助于排除其他肌肉疾病。

预后

50%以上经过治疗的患者(特别是儿童)在5年内有一段较长的缓解期(甚至明显恢复)。然而,症状仍然可能复发。大约75%的确诊患者至少存活5年,这个百分比在儿童中更高。成人死于严重进行性肌肉无力风险要高,表现为吞咽困难,营养不良,吸食食物导致肺炎(吸入性肺炎)和呼吸衰竭,后者与肺炎同时存在。当患者心脏和肺脏受累时,多发性肌炎则更严重且对治疗耐受。肿瘤患者的死因是肿瘤,而非多发性肌炎。

治疗

在严重期间应适当限制活动。大剂量口服泼尼松等皮质类固醇激素有助于增加肌力,缓解疼痛和肿胀,病情得到控制。用药6~12周,血中肌酶水平下降至正常水平。肌肉力量恢复正常时,口服药剂量逐渐减少。多数成年患者可维持服用小剂量泼尼松数年来防止复发,儿童在服用泼尼松一年后应停药并可维持无症状状态。

有时,皮质类固醇不能有效控制病情或必须服用较高剂量才有效。在一些患者,皮质类固醇导致肌肉损害和无力(见 运动神经),因此需要改用免疫抑制药物(氨甲喋呤,硫唑嘌呤或环孢霉素)取代泼尼松。当这些药物无效时,需经静脉给予丙种球蛋白(内含大量抗体)。治疗多发性肌炎和皮肌炎的其他新的治疗方法包括利妥昔单抗和一组抑制肿瘤坏死因子的药物(如利妥昔单抗和依那西普)。

当多发性肌炎患者同时患癌症时,泼尼松效果一般不佳。在癌症得到成功控制后,多发性肌炎的病情也会明显改善。

由于口服皮质醇的患者罹患骨质疏松骨折的风险高,他们应行影像学检查和治疗骨质疏松。采取针对高血压,高胆固醇和骨质疏松的预防措施。