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眼干燥综合征

作者: Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

口-眼干燥综合征是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征的一组疾患。

  • 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。

  • 实验室测试腺体功能和评价血中不正常的抗体出现。

  • 通常,测试保持眼睛和口腔湿润是足够的。

  • 当内脏器官受损严重,类固醇类药物或环磷酰胺可以经口腔途径给药。

口-眼干燥综合征是一种自身免疫性疾病,但是其原因不清,女性发病率较男性多。一些口-眼综合征患者也伴随一些其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮、系统性硬化病,血管炎,混合性结缔组织病,桥本氏甲状腺炎,原发性胆管硬化和慢性自身免疫性肝病。

白细胞浸润分泌液体的腺体,如口腔的唾液腺和眼睛的泪腺。白细胞损害腺体,导致口腔和眼睛干燥是该综合征的典型症状。

症状

在一些患者,仅仅表现为口腔或眼睛干燥(称为干燥复征或干燥综合征)。眼睛干燥可严重损害角膜,引起刺痛感,眼泪的缺乏也可引起永久性的眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉和嗅觉迟钝并引起咀嚼和吞咽困难,还可发生龋齿。1/3患者的颊部唾液腺(腮腺)增生和轻度触痛。口腔的干燥可引起使病情更复杂的酵母菌感染。

另外一些病人则会出现多器官损害。此病也可引起胃肠道黏膜、气管、外阴、阴道干燥,后两者会导致性生活困难。气管的干燥引起咳嗽。心脏周围的保护性组织(心包)可能发炎—称为心包炎。神经、肺脏和其他组织可能由于炎症受损。

约1/3患者伴发关节炎症(关节炎),受累的关节与类风湿关节炎相似,但是干燥综合征的症状要轻且没有破坏性。口-眼干燥综合征患者较健康人群更易见全身淋巴结肿大和淋巴瘤,是淋巴系统的恶性肿瘤。

诊断

虽然口眼干燥很常见,但如果一个人口眼干燥并伴随关节炎症就可能罹患口-眼干燥综合征。不同的实验室检查有助于医师对该疾患的诊断,并与其他产生类似症状的疾患相鉴别。

希尔默实验可用来检验泪水分泌情况,即放一块滤纸在患者下眼睑并观察滤纸被浸湿多少,这类患者产生的泪液不及正常的1/3。眼科医生还应检查是否有眼球表面损伤。医生应进行更精确的实验来评价腮腺的分泌功能,同时可对腮腺行放射扫描或活检。

血液学检查能测试异常的SS-A抗体,该抗体出现在口-眼综合征患者中。干燥综合征的患者中可见到抗核抗体(狼疮患者中)和类风湿因子(见于类风湿性关节炎患者中)。7/10的病人测试红细胞沉降率(血沉,ESR)增加。1/3病人红细胞或特定类型的白细胞计数下降(贫血和白细胞减少症)。

治疗与预后

该病的预后一般较好,但抗体损害肺脏、肾脏或淋巴结将引起肺炎、肾衰或淋巴瘤。

目前没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解。眼睛干燥时日间可使用人工泪液治疗,夜间使用润滑油软膏,也可用含环孢霉素的眼药水治疗。眼镜的内层涂抹保护物有助于隔离空气和风,从而减少泪液的蒸发。可以实行一种称为泪腺阻塞的简单外科手术,眼科医生将一枚小的填充料插入到位于下眼睑的泪道中,以此使泪液更长时间呆在眼内。

口腔干燥的患者可以持续饮水,咀嚼口香糖或使用唾液替代的漱口水。应尽量避免使用如减轻充血、抗抑郁和抗组胺药物,其可使干燥更严重。如果唾液腺破坏不是很严重,可以使用毛果芸香碱来刺激唾液产生。

加强口腔卫生和定期口腔检查能减少牙齿破坏和脱落。腮腺明显的疼痛、肿胀可以采用止痛剂和热敷治疗。由于关节症状较轻,使用非甾体抗炎药(NSAIDs)和休息通常是足够的。抗疟疾药物(硫酸羟氯喹)可以缓解关节疼痛,肿胀淋巴结和皮肤问题。罕见情况下,可以使用氨甲喋呤。当症状是由内脏器官损害所致时,泼尼松或环磷酰胺口服可能有效。

口-眼干燥综合征常与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和系统性硬化共同起病,称为第二口眼综合征。这类患者需接受其他治疗方法治疗这类疾病。