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系统性红斑狼疮 (SLE)

作者: Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

系统性红斑狼疮(播散性红斑狼疮或狼疮)是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性结缔组织疾病。

  • 累及的关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道和其他组织和器官可能会发展。

  • 检测血计数和出现的自身免疫性抗体。

  • 急性狼疮患者常需要皮质类固醇或其他药物来抑制免疫反应。

大约70%至90%的狼疮患者是十几岁至三十几岁的年轻女性,但是儿童(大多数是女孩)和老年男性和妇女也可能患病。狼疮分布于世界各地,但是最常见于黑人和亚裔人群。

狼疮的病因不清。偶尔,使用某种药物(如治疗心脏病的盐酸肼苯哒嗪和普鲁卡因胺,以及治疗结核病的异烟肼)均可导致狼疮。药物诱导的狼疮通常在停止药物治疗后症状消失。

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类较其他疾患要多。这些狼疮患者的主要的生理问题的抗体与其他一些不明因子,可能会决定症状的发展。然而,抗体的水平并不总是与患者症状成比例。

盘状红斑狼疮是一种仅影响皮肤的狼疮病。其特点是受累区域出现大量圆形的丘疹,有时会出现瘢痕化和毛发脱落。约10%患者可能出现系统性红斑狼疮的症状,如关节,肾脏和脑组织受累,但这些症状通常是轻度的。

症状

患者的症状千差万别。有的初发症状可能是突然高热,类似急性重症感染。也可在无症状期或较轻微时表现为间歇性发作的发热和类似感冒的不适感,可持续数月或数年之久。

偏头痛、癫痫或严重精神疾患(精神病)可能成为最早引起注意的首发症状。最终,可影响其他任何器官系统。

关节问题

大约90%以上患者的关节症状从间歇性关节疼痛(关节痛)到多关节急性炎症(急性多关节病),且在其他症状出现前存在数年。在长期疾患时,可以出现明显的关节畸形(Jaccoud关节病),但是发病率较低。然而,关节炎症通常是间歇性的,且不会损坏关节。

皮肤和黏膜问题

皮疹包括鼻和颊部的蝶形红斑(颧蝶皮疹);薄层皮肤上丘疹或斑点;在面部凸起部位和如颈部、上胸部和肘部日光暴露部位出现红色扁平的皮疹。水疱或皮肤溃疡较少发生,但黏膜溃疡比较常见,特别是在口腔顶部、颊黏膜内侧、牙龈及鼻腔内部的黏膜。在疾病暴发期,最常见的是全部或局部头发脱落(秃头症)。患者手掌侧方和指尖出现斑点状红斑;指甲周围出现红斑和水肿;手指指间关节内侧出现紫红色斑。由于血管内血小板降低引起皮下出血产生瘀斑。大多数狼疮患者对光线高度敏感,特别是白人。

肺脏问题

狼疮患者深呼吸时可引起胸部疼痛。疼痛起源于肺脏胸膜的复发性炎症(胸膜炎),胸腔内可出现或没有液体(渗出)。尽管轻度肺功能损害常见,但肺炎(狼疮性肺炎)导致呼吸困难却少见。威胁生命的肺出血很少发生。由于血管栓塞导致肺动脉栓塞也可能发生。

心脏问题

狼疮患者心脏周围胸膜炎症(心包炎)常引起胸痛。冠状动脉壁炎症(冠状动脉炎)较少发生却可产生严重影响,引起心绞痛或心肌炎症(纤维性心肌炎)(见 绞痛),后者可产生瘢痕,导致心衰(见 心力衰竭)。心脏的瓣膜受累较少,如受累可能需要外科手术修补。该类患者的冠状动脉疾患的风险增加。

淋巴结和脾脏问题

全身淋巴结肿大较常见,特别是儿童,年轻人和所有年龄阶段的黑人。10%患者发生脾脏肿大(脾大)。患者的症状表现为恶心、腹泻及原因不明的腹部不适。这些症状可能呈爆发性发作。

神经系统问题

狼疮累及脑组织(神经精神狼疮)可引起头痛、思维轻度损伤、人格改变、中风、癫痫、严重精神疾患(精神病)或脑组织的一系列物理变化,导致如痴呆等疾患。体神经或脊髓也可能受到损害。

肾脏问题

狼疮累及肾脏可能引起的病变很小或没有症状或不可抑制的进展且最终致死。这种损伤最常见的结果是尿中蛋白导致下肢水肿。

血液问题

血液中红细胞、白细胞和血小板的数量可能下降。血小板有助于血液凝集,因此血小板的大量下降将引起出血。同时,其他原因导致血液易凝集,说明狼疮可累及它器官(如中风和肺脏血凝块或习惯性流产)。

胃肠道问题

损伤胃肠道不同部位将导致腹痛,肝脏或胰腺的损伤(胰腺炎),或胃肠道梗阻(穿孔)。

怀孕问题

罹患红斑狼疮的孕妇比正常孕妇有较高的流产和死产。

诊断

系统性斑狼疮的诊断主要依据症状及详细的体格检查,特别是对于年轻女性患者。因为症状多种多样,故从症状类似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难。

实验室检查有助于确定诊断。几乎在所有狼疮患者血液检查中均可检测出抗核抗体,但该抗体也出现在其他疾病中。因此,如果检测出抗核抗体,需接着检测有无双链DNA抗体和其他自身免疫抗体(如抗smith抗体和其他抗体)。这些高滴度的DNA抗体几乎明确诊断红斑狼疮,但并非所有狼疮患者均有这些抗体。其他如测量补体水平的血液检测,同样也可以在一些患者中预测疾病是否处于活跃期及病程。患狼疮的妇女出现习惯性流产或血栓倾向时应检测抗磷脂抗体,其有助于鉴别是否存在复发性血栓的风险。磷脂抗体阳性的女性不能选择含雌激素的口服避孕药,而应选择其他避孕方法。血液检测也可显示出贫血、白细胞或血小板计数减少。

实验室检查能检测出尿中出现蛋白或红细胞,以及血肌酐升高。这些发现提示肾脏滤过结构(肾小球)炎症引起肾功能损害,亦称为肾小球肾炎。有时需行肾脏活检(检查中取组织)来帮助医师制定治疗方案。对于没有任何症状的狼疮患者也应不时检测肾功能,主要包括血液检测和尿液检测。

预后

系统性红斑狼疮可呈慢性过程且反复发作,无症状期也持续多年。日光照射、感染、手术或妊娠均可诱使疾病暴发,但暴发很少在绝经后发生。在近二十年里,由于诊断及时和合理治疗,多数系统性红斑狼疮患者的预后明显提高。然而,狼疮的发病过程不可预见,其预后差异较大。如果早期炎症得到控制,一般预后较好。对肾脏的早期检测和治疗可减少严重肾病发生。

治疗

治疗的效果依赖于受累的器官和炎症的活动期。狼疮的严重性与炎症的活动性并非一致。例如,器官出现持久性损害和既往炎症导致的瘢痕化。这些损害可能被称为“严重性”,即使狼疮处于非活动期(在此期间不会造成任何炎症或进一步损害)。治疗的目的是降低狼疮活动性——降低炎症,以此来降低损害。

如果狼疮处于非活动期(有时称为轻度狼疮),则治疗不需太强烈。非甾体抗炎药(NSAIDs—见 非阿片类镇痛药 : 非甾体类抗炎药)通常可以减轻关节疼痛。羟氯喹、氯喹和阿的平有时可联合使用,有助于缓解关节和皮肤症状。该患者应该使用防晒霜(防晒指数指数30),特别是在皮肤红斑患者。

严重活动期红斑狼疮(有时也称为严重性红斑狼疮)必须立刻使用泼尼松等皮质类固醇激素治疗,服用的剂量和治疗过程依赖于受累的器官(见 皮质类固醇类药物的使用和不良反应)。有时使用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂,通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。Mycophenolate mofeti是另外一种免疫抑制药的替代物。联合使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗严重肾脏病、神经系统疾病和脉管炎。

一旦早期的炎症得到控制,医师应决定剂量是否可长期有效抑制炎症反应。通常,当症状逐渐控制且实验室检查结果改善时,波尼松剂量应逐渐减少。在这过程中可能出现症状复发或暴发。对于大多数狼疮患者,泼尼松的剂量可能最终减少或停药。

手术或怀孕致系统性红斑狼疮患者病情复杂化,常需进行严密的医学观察。流产和疾病暴发在怀孕时较常见,因此在疾病暴发期应避免怀孕,只有到病处于静止期才可以受孕。

长期使用皮质类固醇常致骨质疏松(骨皮质变薄),因此对口服此类药物的患者应定期检测是否存在骨质疏松,确诊后应进行相应治疗。也应密切检测患者是否存在冠状动脉疾病和其他冠状动脉疾病的危险因素,如高血压和高胆固醇水平。

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