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亨诺赫-舍恩莱因紫癜

作者: Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

亨诺赫-舍恩莱因紫癜是主要累及小血管的炎症,通常发生在儿童。

  • 下肢出现坚硬的紫红色斑块和斑点通常为首发症状,随后出现关节疼痛、消化道不适、肾功能障碍。

  • 病变皮肤的活检可以确定诊断。

  • 激素可以缓解关节疼痛和消化道不适,但是有时需要加用抑制免疫系统的药物。

亨诺赫-舍恩莱因紫癜在任何年龄均可发病,但最常累及3-15岁的儿童,在免疫系统对感染等应答异常时发生。本病可由上呼吸道感染、药物或蚊虫叮咬而诱发,进而肠道和肾脏血管发生炎症反应。

症状

在手臂、腿、臀部或足背出现类似淤青或紫红色斑块(紫癜)的小的皮疹。数天或数周后,斑点增多,有时会出现在面部或躯干。大部分儿童有发热和疼痛,痛觉敏感,踝、膝、髋、腕和肘的关节肿胀。

痉挛性腹痛、恶心、呕吐、腹泻常见。可由便血或尿血。极少的情况可以出现肠套叠(不同段肠道相互滑入,像一个可折叠的望远镜),因为肠道阻断引起突然的腹痛和呕吐。

症状一般在4周后消退,但通常在数周后复发,至少复发一次。大部分患者可以痊愈,极少的病例可以发展为慢性肾衰。

诊断

儿童出现典型的皮疹时怀疑本病。若不易诊断,移取一小块受累皮肤在显微镜下观察(活检),寻找确定诊断的证据。尿液检查血蛋白及其他蛋白,以判断肾脏是否受累。血液检查可以评估肾脏的功能。

如果肾脏功能进一步下降,进行肾活检,可以判断疾病的严重程度和预后。

治疗

若药物加重本病症状,停用该药。本病的治疗侧重缓解症状,包括服用非甾体类抗炎药(NSAIDs)和卧床休息。

口服的激素或其他药物可以减轻腹痛,偶尔用来控制严重的关节疼痛和肿胀。若严重累及了肾脏和消化系统,可静脉给予甲波尼龙(激素)或者口服环磷酰胺(抑制免疫系统)。