成人原发性骨髓纤维化的遗传启发国际预后评分系统 (GIPSS)

 

核型分类：*
		极高风险 (VHR) (2 分)
		不利 (1 分)
		有利 (0 分)
驱动突变：
		缺乏类似 1 型的 CALR (1 分)
高分子风险 (HMR) 突变：**
		ASXL1 突变 (1 分)
		SRSF2 突变 (1 分)
		U2AF1 Q157 突变 (1 分)

 

标准分数总和:
 

 

解读

 

GIPSS 评分（分数）	风险组	5 年总生存时间	中位总生存时间（年）
0	低风险	94%	26.4
1	中等风险 - 1	73%	10.3
2	中等风险 - 2	40%	4.6
3 - 6	高风险	14%	2.6

 

注意

• ^*核型分类：
  • VHR：-7、i(17q)、inv(3)/3q21、12p-/12p11.2、11q-/11q23 单个或多个异常，或其他不包括 +8/+9 的常染色体三体性（如 +21，+19）。
  • 有利：核型正常，或仅有 +9、13q-、20q- 异常，1 号染色体易位/重复，或性染色体异常（包括-Y）。
  • 不利：其他所有异常。
• ^**HMR 突变的分类：
  • ASXL1 突变 = 1 分
  • SRSF2 突变 = 1 分
  • U2AF1 Q157 突变 = 1 分

 

参考

1. Tefferi A, Guglielmelli P, Nicolosi M, et al. GIPSS: genetically inspired prognostic scoring system for primary myelofibrosis. Leukemia. 2018; 32:1631. PubMed ID: 29654267