继发性肾上腺皮质功能减退

完整评审: 1月 2026 作者:Ashley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College | 同行评审人Glenn D. Braunstein, MD, Cedars-Sinai Medical Center
Last updated: 1月 2026
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看法 进行患者培训

继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。其症状与原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)相同,包括疲劳、乏力、体重减轻、恶心、呕吐和腹泻,但通常血容量不足的症状较轻。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松

(参见肾上腺功能概述。)

继发性肾上腺皮质功能减退可能见于:

  • 全垂体机能减退

  • 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症

  • 接受糖皮质激素治疗的患者(通过任何途径,包括高剂量吸入、关节内或局部外用糖皮质激素)

  • 已停用糖皮质激素的患者

ACTH不足也可由于垂体缺乏来自下丘脑的刺激,这种情况有时称为三发性肾上腺皮质功能减退。

全垂体功能减退可继发于垂体瘤;各种其他肿瘤,肉芽肿,以及垂体组织被感染或外伤所破坏等少见情况。颅咽管瘤可继发全垂体功能减退,尤其是在儿童和青少年,但也可发生于成人。

接受糖皮质激素治疗>4周的患者,在代谢应激状态下可能出现ACTH分泌不足,无法有效刺激肾上腺产生足量糖皮质激素;或因其肾上腺已发生萎缩,对ACTH失去反应。当糖皮质激素的治疗指征消失而停药后,这些问题可能持续长达1年,并且可能需要在应激期间重新开始治疗,但重新治疗的持续时间不定。

继发性肾上腺机能不足的症状和体征

症状和体征与原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)相似,包括疲劳、虚弱、体重减轻、恶心、呕吐和腹泻。可用于鉴别的临床或一般实验室特征包括无色素沉着,以及电解质和血尿素氮(BUN)水平相对正常。若发生低钠血症,通常是由于抗利尿激素分泌过多导致的稀释性低钠血症。

垂体功能减退症患者的甲状腺和性腺功能低下,有时还会低血糖。当出现症状的继发性肾上腺功能不足时,可能发生昏迷。

如果患者仅针对一个腺体问题进行治疗,特别是投入甲状腺素而未补充氢化可的松,则很可能发生肾上腺危象

继发性肾上腺皮质功能减退的诊断

  • 血皮质醇

  • 血清促肾上腺皮质激素(ACTH)

  • ACTH兴奋试验

  • 中枢神经系统成像

可通过促肾上腺皮质激素刺激试验评估下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能是否充足,该试验静脉或肌肉注射250微克促皮质素(合成促肾上腺皮质激素)。服用糖皮质激素或螺内酯的患者应在检测当天停用这些药物。在给予促皮质素后,分别于基线、30分钟和60分钟测量患者的血清皮质醇水平。如果在 30 分钟或 60 分钟时皮质醇峰值水平低于 18 微克/分升(500 纳摩尔/升),则很可能存在肾上腺功能不全(具体的阈值值取决于检测方法)(1)。如果血清皮质醇水平出现正常升高,则可排除肾上腺功能不全的可能。用于鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的该项检测及其他相关检测,将在原发性肾上腺皮质功能减退症章节中予以更详细的讨论。

在许多中心,用 胰岛素 耐量试验诱发低血糖及皮质醇升高,是检测下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性的标准方法,但需进行严密监测以避免出现严重且持久的低血糖。该检测禁用于已知或可能患有癫痫或缺血性心脏病的患者,亦不推荐用于疑似严重肾上腺皮质功能不全的患者;若在此情况下必须进行检测,应给予临时替代治疗,并在检测当日暂停给药。若胰岛素试验存在禁忌,可使用胰高血糖素刺激试验,尽管该测试可靠性较低、耗时较长,且可能引起恶心和呕吐。

已确诊为继发性肾上腺皮质功能减退症(见表格)的患者,应进行脑部CT或MRI检查,以排除垂体瘤或垂体萎缩。

表格
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诊断参考文献

  1. 1.Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al.Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab.2016;101(2):364-389.doi:10.1210/jc.2015-1710

继发性肾上腺皮质功能减退的治疗

  • 氢化可的松或泼尼松/泼尼松龙

  • 并发疾病期间增加剂量

糖皮质激素替代治疗与原发性肾上腺皮质功能减退症所述方案相似。每个患者的特异性激素缺乏类型和程度各不相同。正常情况下,皮质醇的分泌清晨最高晚间最低。因此,氢化可的松(与皮质醇等同)分2~3次给予,通常每日总剂量为15~20mg。 一种方法是早晨给药总量的二分之一,剩下的一半在午饭和傍晚间分开给药(例如,10 mg,5 mg,5 mg)。 另一种方法是早晨给予三分之二剂量,晚上给予三分之一剂量。夜间应避免服药,因可导致失眠。长效的每日一次用药方案也已问世,且可能更易于被患者接受。

或者,可以在早晨口服4至5 mg的泼尼松或泼尼松龙,并可能在晚上额外口服2.5 mg。

在急性发热性疾病或创伤后,接受糖皮质激素治疗非内分泌疾病的患者可能需要补充剂量,以增强其内源性皮质醇的产生。

因患者的肾上腺仍保持完整,能够产生醛固酮,故不需补充氟氢可的松。

在全垂体功能减退症中,其他垂体功能不足也应给予适当的治疗。

关键点

  • 继发性肾上腺皮质功能不全是指因垂体或(较少见)下丘脑病变(包括长期使用糖皮质激素导致的抑制)引起的促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏。

  • 其他内分泌不足(如甲状腺功能低下,生长激素缺乏症)可能共存。

  • 与原发性肾上腺皮质功能减退症不同,继发性肾上腺皮质功能减退症不出现色素沉着,且血清钠、钾水平相对正常。

  • 促肾上腺皮质激素和皮质醇水平低。

  • 糖皮质激素替代是必需的,但是盐皮质激素(例如,氟氢可的松)不是必要的。

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