蛋白S缺乏

(参见血栓性疾病概述。)

蛋白S是一种维生素K–依赖性蛋白，是活化蛋白C–介导的Va和VIIIa因子降解的辅因子。因此，蛋白S和蛋白C是天然血浆抗凝系统的组成部分。游离蛋白S是未与蛋白S载体分子（C4结合蛋白）结合的一种活性形式，它作为活化蛋白C灭活因子Va和VIIIa的主要辅助因子。蛋白S可抑制凝血。

血浆蛋白S的杂合缺失易诱发静脉血栓形成。杂合蛋白S缺乏在遗传、发生率、实验室检查、治疗和预防方面与杂合蛋白C缺乏是类似的。

蛋白S纯合子缺乏可导致新生儿暴发性紫癜，临床表现与蛋白C纯合子缺乏所致的暴发性紫癜无法区分。

获得性蛋白C（以及随后不久，蛋白S）缺乏症可发生于以下患者：

• 弥散性血管内凝血（DIC）

• 肝病

• 维生素K缺乏

• 华法令治疗

当患者使用 雌激素 替代疗法或避孕药，以及妊娠期间，由于 雌激素 对游离蛋白S水平的影响，也可能出现蛋白S缺乏。雌激素会增加C4结合蛋白，后者结合游离蛋白S并降低其水平；炎症通过类似机制降低蛋白S活性。

诊断基于血浆总蛋白S或游离蛋白S的抗原测定（游离蛋白S是未与蛋白S载体分子即C4结合蛋白结合的形式）。也可测定蛋白S活性，但该测定技术难度较高，且假阳性率较高（10%-15%），因此更推荐重复性更好的抗原测定。