蛋白Z缺乏

(参见血栓性疾病概述。)

蛋白Z是一种维生素K依赖性蛋白，作为辅因子，通过与血浆蛋白即Z依赖性蛋白酶抑制剂（ZPI）形成复合物来下调凝血作用。该复合物主要在磷脂表面灭活Xa因子。

在血栓形成、流产及癌症（卵巢癌或胃癌）的病理生理学中，先天性蛋白Z或ZPI缺乏，或获得性抗蛋白Z自身抗体的作用尚不完全清楚；然而，如果受累患者同时存在其他先天性凝血异常（例如，因子V Leiden）或具有抗磷脂结合蛋白的获得性自身抗体（一种抗磷脂抗体），那么蛋白Z或ZPI的缺陷可能更容易导致血栓形成。

蛋白 Z 缺乏症检测不属于常规血栓形成倾向检测的一部分。在专门的区域性实验室，通过血浆电泳、免疫印迹和酶联免疫法，进行蛋白Z，ZPI和蛋白Z自身抗体的定量分析。

目前尚不清楚蛋白Z或ZPI缺乏症是否需要抗凝治疗或预防。