凝血反应的成分

凝血反应的成分

因子编号或名称

同义词

作用

血浆因子

I

纤维蛋白原

纤维蛋白单体(和聚合物)的前体

II

凝血酶原

凝血酶的前体

凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白;激活可溶性因子 V、VIII、XI 和 XIII;并与血栓调节蛋白结合以激活蛋白 C

维生素K依赖性因子

V

促凝血球蛋白原

被激活为Va因子,作为酶Xa因子在Xa因子/Va因子/磷脂复合物中的辅助因子,该复合物可将凝血酶原分解为凝血酶

也存在于血小板alpha颗粒中

Va因子可被活化蛋白C与游离蛋白S形成的复合物灭活

VII

转变加速因子

与组织因子结合,然后被激活,形成VIIa因子/组织因子复合物的酶组分,该复合物激活X因子,并可能激活IX因子。

维生素K依赖性因子

VIII

抗血友病球蛋白

被活化为VIIIa因子,在IXa/VIIIa因子/磷脂复合物(可激活X因子)中作为酶因子IXa的辅助因子

是一个大的辅助因子蛋白质(如V因子)

以内皮细胞Weibel-Palade小体中的血管性血友病因子多聚体结合形式分泌(VIII因子在循环中也与血管性血友病因子结合)。

作为 VIIIa 因子,在与游离蛋白 S 形成的复合物中,可被活化蛋白 C 灭活(如 Va 因子一样)

IX

Christmas因子

被活化为IXa因子,作为IXa因子/VIIIa因子/磷脂复合物酶,可活化X因子

维生素K依赖性因子

X

Stuart-Prower因子

被活化为Xa因子,作为Xa因子/Va因子/磷脂复合物中的酶,可将凝血酶原裂解为凝血酶

维生素K依赖性因子

XI

血浆促凝血酶原激酶前体

被激活为 XIa 因子,从而激活 因子IX

激肽释放酶原

Fletcher因子

参与相互激活反应,在该反应中,其被 XIIa 因子激活为激肽释放酶

激肽释放酶可进一步催化凝血因子 XII 向 XIIa 的活化。

作为一种生物分子复合物与高分子量激肽原在血液中循环

高分子量激肽原

Fitzgerald因子

作为与前激肽释放酶的双分子复合物循环,并促进前激肽释放酶激活为激肽释放酶

XII

Hageman因子

经表面接触、或被激肽释放酶或其他因子激活为XIIa因子后,可激活激肽释放酶原和XI因子,在体外启动内源性凝血途径

XIII

纤维蛋白稳定因子

当被凝血酶活化后,可催化相邻纤维蛋白单体之间形成肽键,从而加强和稳定血凝块

蛋白C

—

被结合于表面膜血栓调节蛋白(CD141)的凝血酶所活化;随后(在游离蛋白S和磷脂存在的情况下)通过水解作用抑制VIIIa因子和Va因子的辅因子活性

维生素K依赖性因子

蛋白S

—

蛋白S以游离形式或以与补体系统中C4b结合蛋白结合的形式循环于血浆中

游离形式可作为活化蛋白C的辅因子

维生素K依赖性因子

细胞表面因子

组织因子

组织凝血活酶

是一种存在于某些组织细胞膜上的蛋白质,这些细胞包括血管周围成纤维细胞、内皮细胞、边界上皮细胞(例如皮肤、羊膜、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞)、神经系统的胶质细胞、单核细胞、巨噬细胞和一些肿瘤细胞。

它在损伤或炎症期间暴露于流动的血液中,结合因子 VIIa,并启动外源性凝血途径

促凝血磷脂

—

被激活的血小板、内皮细胞和其他组织细胞的表面存在酸性磷脂(主要是磷脂酰丝氨酸)

是活化X因子的IXa因子/VIIIa因子/磷脂复合物的一部分;也是激活凝血酶原的Xa因子/Va因子/磷脂复合物的一部分

血栓调节蛋白

CD141

是凝血酶的内皮细胞表面结合位点,当与血栓调节蛋白结合时,会活化蛋白 C

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