两种最常见的肝性卟啉症的主要特征
卟啉病 | 症状 | 使病情加重的因素 | 最重要的筛选试验* | 治疗 |
|---|---|---|---|---|
急性间歇性卟啉症 | 神经内脏（间歇性，急性） | 饮酒 禁食/极端节食 胃袖状切除术或胃旁路手术 感染 药物（主要为P-450诱导剂） 有机溶剂 身体或精神上的压力/并发疾病 孕酮/孕激素 | 尿PBG和肌酐† | 葡萄糖 血红素 Givosiran |
迟发性皮肤卟啉症 | 皮肤水疱（慢性） | 饮酒 雌激素 卤代烃 丙型肝炎病毒 HIV 铁 吸烟 | 尿或血浆卟啉 | 治疗丙型肝炎病毒感染的直接作用抗病毒药物 小剂量氯喹或羟氯喹 放血疗法 |
*在症状期。 | ||||
† 获取肌酐值是为了对尿卟胆原（PBG）水平进行标准化，因为尿液稀释度会变化。 | ||||
PBG=胆色素原。 | ||||
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