两种最常见的肝性卟啉症的主要特征

卟啉病

症状

使病情加重的因素

最重要的筛选试验*

治疗

急性间歇性卟啉症

脑脊髓交感神经系统(间隙性,急性)

饮酒

禁食/极端节食

胃袖状切除术或胃旁路手术

感染

药物(主要为P-450诱导剂)

有机溶剂

身体或精神上的压力/并发疾病

孕酮/孕激素

尿PBG和肌酐†

葡萄糖

血红素

Givosiran

迟发性皮肤卟啉症

皮肤水疱(慢性)

饮酒

雌激素

卤代烃

丙型肝炎病毒

HIV

吸烟

血(或尿)卟啉

治疗丙型肝炎病毒感染的直接作用抗病毒药物

小剂量氯喹或羟氯喹

放血疗法

*在症状期。

† 肌酐用于标准化尿卟胆原(PBG)水平,因为尿液稀释度会有所不同。

PBG=胆色素原。

在这些主题中