肌炎特异性和相关自身抗体

自身抗体

临床特点

抗合成酶综合征*

抗Jo-1抗体

肌炎†

间质性肺病

抗PL-7抗体

间质性肺病†

肌炎

Anti-PL-12

间质性肺病†

肌炎

抗-EJ

间质性肺病

肌炎

抗-OJ

间质性肺病

肌炎

抗KS

间质性肺病†

肌炎

Anti-Zo

间质性肺病

肌炎

Anti-Ha

间质性肺病

肌炎

皮肌炎

抗Mi-2

严重皮肤病变

对治疗反应好

抗MDA5抗体

心肺综合征、严重间质性肺病

过敏性皮肌炎,手掌丘疹,皮肤溃疡

抗TIF1g

癌症风险升高

抗NXP-2

皮下钙质沉积

癌症风险升高

免疫介导的坏死性肌病

抗SRP抗体

重症,难以治疗

抗-HMGCR

免疫介导的他汀类药物相关肌病(如果以前没有服用过他汀类药物,很少会出现);停止他汀类药物治疗后是否仍存在

包涵体肌炎

胞质5'-核苷酸酶1A

包涵体肌炎

重叠综合征

抗PM-Scl

肌炎

系统性硬化症

间质性肺病

技工手、钙质沉着症、雷诺现象

反Ku

肌炎

系统性硬化症(特别是局限性皮肤系统性硬化症)

间质性肺病

关节炎、食管受累、雷诺现象

抗U3RNP

肌炎

系统性硬化症(特别是弥漫性皮肤系统性硬化症)

*所有这些自身抗体可见于具有抗合成酶综合征完整或部分形式的患者中。抗合成酶综合征的特征包括发热、非糜烂性关节炎、肺间质性疾病、手指桡侧角化过度(技工的手)和雷诺现象。皮肌炎的皮疹可能有也可能没有。抗合成酶抗体阳性合并肌病的患者最终可能诊断为皮肌炎或多肌炎。

† 这个特征比较突出。

Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease.Handb Clin Neurol.2016;133:467–484.doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F.The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol.2018;30(6):637-643.doi:10.1097/BOR.0000000000000536.

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