结节病各系统侵犯
结节病各系统侵犯
系统 | 预计发生率 | 注评 |
|---|---|---|
肺 | >90% | 肉芽肿性病灶形成于肺泡间隔、细支气管和支气管壁，引起弥漫性肺部疾病；累及肺动、静脉 通常无症状 许多病人可自行缓解，但也可引起进行性肺功能受损，导致活动能力受限、呼吸衰竭，部分可导致死亡 |
肺淋巴系统 | 90% | 大多数病人偶经胸片发现肺门或纵隔淋巴结受累，其他也可表现为无痛性周围或颈部淋巴结肿大 |
肌肉 | 50~80% | 大多无症状，伴或不伴酶的升高 有时隐匿，有时呈急性肌病伴肌无力 |
肝脏 | 40~75% | 通常无症状 可表现为肝功能检查结果轻度升高，增强CT显示肝内低密度影 |
关节 | 25~50% | 踝、膝、腕、肘关节炎（最常见） 可引起慢性关节炎伴Jaccoud畸形或指（趾）炎 Löfgren综合征（急性多发性关节炎，结节性红斑和肺门淋巴结肿大） |
血液系统 | <5~30% | 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×109/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×109/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减... Common.TooltipReadMore 症 慢性贫血 慢性病性贫血 慢性病性贫血是一种多因素共同作用导致的贫血。 诊断时通常需有明确的慢性炎症存在，如感染，自身免疫性疾病，肾脏疾病或癌症。它的特点是小细胞性或正细胞性贫血及网织红细胞计数减少。血清铁和转铁蛋白通常可低至正常，而血清铁蛋白值则可正常或升高。治疗时需纠正原发疾病，必要时可予促红细胞生成素。... Common.TooltipReadMore 肉芽肿浸润骨髓引起的贫血，偶尔导致全细胞减少症 脾隔离症引起血小板减少 |
皮肤 | 25% | 结节性红斑 结节性红斑 结节性红斑是 脂膜炎的一种特殊形式，其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节，有压痛。通常伴随潜在的系统疾病，主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断，有时需依赖活检。治疗随病因而异。 结节性红斑的好发年龄为20～30岁，但也可发生于任何年龄；女性更多见。... Common.TooltipReadMore
由于结节性红斑并不表现结节病肉芽肿特征，因此该种病变活检是不必要的 常见皮肤病变：
狼疮性冻疮：
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眼 | 25% | 眼 葡萄膜炎 葡萄膜炎的概述 葡萄膜炎是指包括虹膜、睫状体、脉络膜在内的葡萄膜的炎症。然而，视网膜和前房及玻璃体内的液体也经常累及。大多数属于特发性；已知的病因包括外伤、感染和全身疾病，其中许多为自身免疫性疾病。症状包括视力下降、眼痛、眼红、畏光和眼前漂浮物。虽然葡萄膜炎可以通过临床诊断，但通常需要进行病因学检测。... Common.TooltipReadMore 可能导致失明 大多自行缓解 可能表现为结膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎、泪囊炎、泪腺浸润导致的眼干、视神经炎、青光眼、白内障 眼部受累在美国黑种人和日本裔人中较为多见 每年1次筛查有助疾病早期发现 |
精神病 | 10% | 抑郁症（常见），不能确定是结节病的原发表现亦或是病程长期或反复复发所致的精神反应 |
肾脏 | 10% | 无症状性高尿钙（最常见） |
脾脏 | 10% | 通常无症状 可表现为左上腹疼痛、血小板减少症，或偶经超声检查或CT发现 |
神经系统 | <10% | 脑神经病变，尤其是第7（导致面神经瘫痪）和第8对神经（导致听力丧失） 视神经和周围神经病变（常见） 任何脑神经都可能受影响 中枢神经系统受累，尤其在小脑和脑干区的特征性结节性病变或播散性脑膜炎症 |
鼻窦 | <10% | 鼻窦黏膜的急性和慢性肉芽肿性炎症，往往与普通过敏性和感染性鼻窦炎难以鉴别 经活检可确诊 狼疮性冻疮病人此症较多 |
心脏 | 5% | 传导阻滞与心律失常（最常见），并可能致猝死（ 心脏结节病 心脏结节病 结节病是一种多系统、慢性炎症/肉芽肿性疾病，经常影响心脏，导致传导障碍、缓慢性心律失常、快速性心律失常，有时还会导致心肌病。已知患有结节病的患者或患有其他原因不明的心脏传导阻滞、心律失常或心肌病的年轻患者应怀疑诊断。治疗方法是皮质类固醇，有时使用植入式心律转复除颤器（ICD）。... Common.TooltipReadMore ） 因 限制性心肌病 限制型心肌病 限制性心肌病以心室壁顺应性下降，舒张期充盈受阻为特点；单心室（最常见左心室受累）或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意，最好是针对病因治疗。外科手术有时有用。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（见... Common.TooltipReadMore （原发性）或 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺血... Common.TooltipReadMore （继发性）导致心力衰竭 短暂性乳头肌功能失调和心包炎（罕见） 日本人最常见，该人群中心肌病为结节病相关死亡的最常见原因 |
骨骼 | 5% | 溶骨或囊性改变 骨量减少 |
口服 | <5% | 无症状性腮腺肿大（最常见） 腮腺炎伴口腔干燥 Heerfordt综合征（葡萄膜腮腺炎），以眼葡萄膜炎、双侧腮腺肿大、面神经瘫痪，以及慢性发热为主要表现 口腔狼疮性冻疮可导致硬腭毁形，也可能侵犯颊、舌和牙龈 |
胃肠道 | 罕见 | 罕见胃部肉芽肿 罕见肠道侵犯 肠系膜淋巴结肿大可能引起腹痛 |
内分泌 | 罕见 | 下丘脑和垂体柄侵犯可导致全垂体功能减退症 可发生甲状腺浸润而不伴功能障碍 高钙血症引起的继发性甲状旁腺功能减退症 |
胸膜 | 罕见 | 引起淋巴细胞渗出性胸腔积液，常为双侧 |
生殖系统 | 罕见 | 偶见子宫内膜、卵巢、附睾和睾丸侵犯的个例报道 不影响生育 孕期可自动消退，产后可能复发 |
