系统性红斑狼疮（SLE）

关节症状，从间歇性多关节痛到急性多关节炎，见于90%患者，并在数年后可发生关节外其他症状。多数狼疮引起的关节炎无破坏性和致畸性。然而在病程长者可发生无骨破坏的关节变形（如掌指关节和指间关节偶发的可复位的尺侧偏斜和 鹅颈样畸形 鹅颈样畸形 鹅颈样畸形有PIP关节过伸，伴DIP关节屈曲，有时伴有掌指关节屈曲。 （参见 手部疾病的概述与评估。） 天鹅颈畸形的特点为近端指间关节伸展，远端指间关节qu'qu。 尽管鹅颈样畸形是 类风湿关节炎的典型表现，但它还有其他多种病因，包括未经治疗的 锤状指，近端指间关节[PIP]关节掌侧面韧带松弛（如继发于风湿热或系统性红斑狼疮[SLE]的Jaccoud关节病），手固有肌痉挛，PIP关节屈肌腱断裂以及中节指骨、近端指骨骨折后连接不正等。由于... Common.TooltipReadMore ，不伴骨或软骨的侵蚀性改变[Jaccoud关节炎]）。与许多其他慢性疾病一样，纤维肌痛的患病率增加，这可能导致有关节周围、全身疼痛和疲劳患者的诊断混乱

皮肤病变包括颊部蝶形红斑（平坦或高出皮面），通常不累及鼻唇沟。无丘疹和脓疱以及皮肤萎缩有助于区分SLE和 红斑痤疮 玫瑰痤疮，酒渣鼻 玫瑰痤疮是一种慢性炎症性皮肤病，特征表现为面部潮红、毛细血管扩张、红斑、丘疹、脓疱等，严重病例甚至可出现鼻赘。根据特征性的临床表现和病史即可诊断。 治疗根据严重程度而定，包括外用甲硝唑、外用/口服抗生素，外用伊维菌素，很少用异维A酸，严重鼻赘可予外科治疗。 玫瑰痤疮通常累及30～50岁的白种人，尤其是具有爱尔兰和北欧血统的人，也可累及深色皮肤的人，但不易辨认。 玫瑰痤疮的病因不明，但可能与如下因素有关... Common.TooltipReadMore 。 其他皮疹包括面部和颈部暴露区域、前胸和肘部的坚硬的红斑样或斑丘疹样损害。皮肤水疱和溃疡少见，有时表现为中毒性表皮坏死松解症，但是黏膜溃疡（特别是在硬腭软腭交界附近的硬腭中央部位，颊、龈黏膜及鼻中隔前部）常见（有时被称为粘膜狼疮）。

泛发性或局灶性 脱发 脱发 脱发的定义是毛发脱失。脱发的就诊原因多是因为美容和心理原因，但它也可以是系统性疾病的一个重要表现。 （参见 斑秃.) 头发生长周期。每个周期包括以下阶段： 生长初期：漫长的（2~6年）生长期 退行期：短暂的（3周）过渡期凋亡阶段 Common.TooltipReadMore 在SLE活动期很常见。 脂膜炎 脂膜炎 脂膜炎是一种由多种病因引起的皮下脂肪的炎症。诊断根据临床评估和活检。治疗随病因而异。 （参阅 结节性红斑） 根据脂肪内炎症部位的不同，可分为小叶性或间隔性脂膜炎。 脂膜炎有多种病因，包括： 感染 Common.TooltipReadMore 可引起皮下结节性病变（有时称为狼疮性脂膜炎或深部狼疮）。血管炎性皮sun包括手掌和手指上的斑驳红斑，甲周红斑，甲襞梗塞，荨麻疹和可触及的紫癜。瘀点可能继发于血小板减少症。 一些患者出现光过敏。

狼疮肿胀性红斑特点是粉红色到紫罗兰色荨麻疹样非疤痕性斑块和/或结节，有些呈环状，位于暴露部位。

狼疮性冻疮的特点是在寒冷气候下，脚趾、手指、鼻子或耳朵出现鲜红色到品蓝色柔软的结节。有些SLE患者出现 扁平苔藓 扁平苔藓 扁平苔藓的发疹是反复发作的瘙痒性的炎症性的，其特征是小的，离散的，多边形的，顶部平坦的紫红色丘疹，其可以聚合成粗糙的鳞状斑块，通常伴有口腔和/或生殖器病变。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗通常需要局部或病灶内使用皮质类固醇。严重病例需要光疗或系统运用免疫抑制剂。 目前认为扁平苔藓（LP）的发病是T细胞介导的针对基底上皮角质形成细胞的自身免疫反应，具有一定遗传倾向。... Common.TooltipReadMore 特征的皮疹。

雷诺综合征 雷诺综合征 雷诺综合征是对寒冷或情绪紧张反应的手部分血管痉挛，引起1个或多个手指（趾）的可逆转的不适和颜色改变（苍白、发绀、红斑或联合出现）。 其他末端部分（如鼻、舌）偶尔受累及。此病可能是原发的或继发的。诊断根据临床；检查集中在原发和继发疾病的鉴别。 无并发症病例的治疗包括避免寒冷、生物反馈、戒烟、必要时用扩血管的钙通道阻滞剂（如，硝苯地平）或哌唑嗪。 总的发病率为3%～5%；女性受累多于男性，年轻人群受累多于年老者。雷诺综合征可能是由于过度的a... Common.TooltipReadMore 因手指、脚趾血管痉挛导致特征性变白和发绀。

（参见 其他类型狼疮 其他类型狼疮 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore .)

心肺系统症状包括复发性胸膜炎，伴或不伴胸膜渗出。虽然常可发生轻度肺功能障碍，但狼疮性肺炎少见。偶见 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 。 预后通常较差。其他并发症包括肺栓塞、肺动脉高压和肺萎馅综合征。心脏并发症包括 心包炎 心包炎 心包炎是心包发炎，常伴有心包腔积液。 心包炎可能由许多疾病（如，感染、心肌梗死、创伤、肿瘤、代谢疾病等）引起，但常常为特发性。症状包括胸痛或胸部紧固感，常因深呼吸而加重。心脏压塞或者缩窄性心包炎病情进展时，心输出量将大幅降低。诊断基于症状、摩擦音，心电图改变以及在X线或者超声心动图上有心包积液的证据。发现原因需要进一步评估。心包炎常规治疗方法包括镇痛、抗炎药物和秋水仙碱，有时需手术。... Common.TooltipReadMore （最常见）和 心肌炎 心肌炎 心肌炎是心肌细胞坏死引起的心肌炎症。 心包炎可由许多疾病（如感染、心肌梗死、药物、结节病等全身性疾病）引起，但通常是特发性的。 症状各异，可包括乏力、呼吸困难、水肿、晕厥以及猝死。没有心血管危险因素得情况下，诊断基于患者症状、心电图异常（ECG）、心肌标志物和心脏影像学等临床发现。... Common.TooltipReadMore 。少见的严重并发症有冠状动脉炎，心瓣膜受累和Libman-Sacks心内膜炎。进展的 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块（粥样斑块）。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状，症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现，通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore 是发病率和死亡率不断上升的原因。先天性心脏传导阻滞可见于母亲有抗Ro（SSA）或La（SSB）抗体的新生儿。

常有全身淋巴结肿大，尤其是儿童、青年和黑人；然而纵膈淋巴结肿大并不常见。10%患者有 脾大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多，且有很多可能的分类方法（见表 脾肿大的常见原因）。在温带，最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 。

中枢或周围神经系统或脑脊膜的任一部分受累可导致神经症状。轻度认知障碍常见。症状包括头痛、性格改变、脑缺血发作、蛛网膜下隙出血、癫痫、精神病，无菌性脑膜炎、周围和颅神经病变、横断性脊髓炎，舞蹈症或小脑功能障碍。

肾受累可随时发生，可能是SLE的唯一表现(见 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore )。它可以是良性的和无症状的，或为进展性和致命性的。肾脏病变有多种类型，从通常为良性的局灶性肾小球肾炎到通常具致命性的弥散性 膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎是一组混合有肾炎性和肾病性特征以及镜下表现的异质性疾病。多数影响儿童。病因是特发性或继发于全身性疾病的免疫复合物沉积。诊断需做肾活检。预后一般较差。治疗予皮质类固醇和抗血小板药物。 （见 肾病综合征概要） 膜增生性肾炎是一组在光镜下肾小球基底膜（GBM）增厚和增生性改变组织学特征由免疫介导的一组疾病。有3种类型，每一种可有原发（特发性）或继发性原因。原发性疾病影响8～30岁之间的儿童和年轻人，占儿童NS的10%，而继发... Common.TooltipReadMore 均可见到。常见表现包括蛋白尿（最常见），尿沉渣检查示红细胞和白细胞，高血压和水肿。早期狼疮性肾小球肾炎可误诊为无症状尿路感染。

产科表现包括早期和晚期的流产。在抗磷脂抗体综合征患者中，习惯性流产的风险增加。可以成功怀孕（见 妊娠期SLE 妊娠期系统性红斑狼疮（SLE） 自身免疫疾病在女性中是普通疾病的5倍，并且育龄年龄期间，发病率处于峰值。 因此，这些疾病在孕妇中普遍发生。 抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，易导致患者血栓形成，并使怀孕期间风险增加 胎儿死亡 妊娠期高血压 子痫前期 Common.TooltipReadMore ）尤其是在6到12个月的缓解期后，但SLE发作在怀孕期间很常见，尤其是产后期间。应尽量在病情缓解期间怀孕。怀孕期间，患者可通过包括高危妊娠产科在内的多学科合作，密切关注疾病的复发或血栓事件的形成。SSA抗体阳性妇女应在18周和26周之间进行一次胎儿超声检查以评估先天性心脏传导阻滞。

血液学表现包括贫血（慢性病性贫血 慢性病性贫血 慢性病性贫血是一种多因素共同作用导致的贫血。 诊断时通常需有明确的慢性炎症存在，如感染，自身免疫性疾病，肾脏疾病或癌症。它的特点是小细胞性或正细胞性贫血及网织红细胞计数减少。血清铁和转铁蛋白通常可低至正常，而铁蛋白值则可正常或升高。治疗时需纠正原发疾病，必要时可予促红细胞生成素。 （也见于 红细胞生成减少概述 ） 在世界范围内，慢性病性贫血是第二位最常见的贫血。贫血早期，红细胞呈正细胞性，随着时间推移则逐步转变为小细胞性。主要机制为因不... Common.TooltipReadMore 、 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C（温抗体型溶血性贫血）或<37°C时（冷抗体型溶血性贫血）发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因，可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV 免疫球蛋白、免疫抑制剂、避免诱发因素（如感冒）和停药。 也见于 溶血性贫血的概述 自身免疫性溶血性贫血是由 红细胞外在异常所致... Common.TooltipReadMore )、白细胞减少 (通常是 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×10⁹/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×10⁹/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少，通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore ，<1500个细胞/mcL）和血小板减少（通常是轻度但有时危及生命的 自身免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病，通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性，而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时，脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的，基于排除血小板减少症的其他原因（例如，HIV感染和丙型肝炎感染）。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素受体激动剂或者脾酪氨酸激酶抑制剂fostamatinib。对于致命的出血，可单独或联合使用血小板输注、静脉滴注糖皮质激素、静脉给予抗免疫球蛋... Common.TooltipReadMore )。抗磷脂抗体综合征患者表现为复发性动脉或静脉血栓、血小板减少和高发生率的产科并发症。多种SLE的并发症均有血栓形成，包括产科并发症。可能发生巨噬细胞活化综合征。

消化系统表现是由于肠道血管炎或肠道功能受影响。此外，胰腺炎很少由SLE引起。症状包括浆膜炎导致的腹痛、恶心、呕吐，以及肠穿孔和假性梗阻表现。SLE患者偶可发生肝实质病变。

在具有相关症状体征的患者中，ANA荧光试验是SLE最佳筛cha试验； > 98%SLE患者ANA阳性（效价> 1：80）。但ANA阳性也可见于类风湿性关节炎等其他结缔组织病、自身免疫性甲状腺疾病、肿瘤、甚至正常人群。 在健康对照中，ANA的假阳性率从3%（滴度为1：320）到30%（滴度为1：40）不等。药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、TNF(tumor necrosis factor)-alpha拮抗剂可导致ANA阳性及狼疮样综合征，停药后ANA最终可转阴。ANA阳性者可进一步行特异性的检查如抗dsDNA抗体，抗dsDNA抗体滴度升高对诊断SLE具高度特异性，但仅<>

ANA的检测敏感性高，但针对SLE是非特异性的；因此，在确诊疾病的过程中还需要其他自身抗体辅助。包括Ro（SSA）、La（SSB）、Smith（Sm），核糖核蛋白（RNP）和dsDNA。由于Ro主要存在于细胞浆内，所以在有慢性皮损的ANA阴性的SLE患者中偶可阳性。该抗体是新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞的主要抗体。抗Sm抗体与抗DNA抗体一样，对SLE具特异性，但敏感性较低。抗RNP抗体可见于SLE、混合结缔组织病和偶发的其他系统性自身免疫性疾病和系统性硬化患者中。

白细胞减少 白细胞减少的概述 白细胞减少是指外周血循环中的白细胞减少到 < 4000/mcL(⁹/L)。通常以循环中性粒细胞减少为特点，但也可以由淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞的减少引起。因此，机体免疫功能通常是降低的。 中性粒细胞减少症是指血液中性粒细胞计数降至<... Common.TooltipReadMore （通常是淋巴细胞减少）很常见。 溶血性贫血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 可能会发生，但血红蛋白和红细胞计数低更多是由于 慢性病性贫血 慢性病性贫血 慢性病性贫血是一种多因素共同作用导致的贫血。 诊断时通常需有明确的慢性炎症存在，如感染，自身免疫性疾病，肾脏疾病或癌症。它的特点是小细胞性或正细胞性贫血及网织红细胞计数减少。血清铁和转铁蛋白通常可低至正常，而铁蛋白值则可正常或升高。治疗时需纠正原发疾病，必要时可予促红细胞生成素。 （也见于 红细胞生成减少概述 ） 在世界范围内，慢性病性贫血是第二位最常见的贫血。贫血早期，红细胞呈正细胞性，随着时间推移则逐步转变为小细胞性。主要机制为因不... Common.TooltipReadMore 。 血小板减少则较少见，很难与特发性血小板减少性紫癜相鉴别，除非患者有其他明显的SLE特征和/或 SLE 特异性抗体（抗 dsDNA 或抗 Sm）。 5%～10%SLE患者梅毒血清试验呈假阳性 这些测试结果可能与狼疮抗凝剂和部分凝血活酶时间 (PTT) 延长有关。 这些检查结果一项或多项异常提示需测定抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体），该抗体可用酶联免疫吸附试验（ELISA）直接检测。抗磷脂抗体与患者动静脉血栓形成、血小板减少和自发性流产的发生相关，但也可能出现无症状的患者。

其他一些检查可帮助评估疾病的严重程度并指导治疗。血清补体水平（C3、C4）在活动期降低，尤其合并活动性肾炎时水平最低。 红细胞沉降率在疾病活动期明显增快。 C反应蛋白水平不一定升高；高水平提高了对感染和/或浆膜炎的关注。

尿分析异常开始提示肾脏受累。尿内见红细胞和/或白细胞提示 肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore 处于活动期。 故需定期复查尿检，即使是那些明显缓解的患者，因为肾脏疾病通常无症状。 蛋白尿可以通过尿蛋白/肌酐比率来估计，也可以在24小时尿液采集中测量。肾活检适用于蛋白质排泄量>500 mg/天、血尿（被认为是肾小球性的）或红细胞管型的患者，有助于评估肾脏疾病的状态（即活动性炎症与炎症后瘢痕）和指导治疗。对已有慢性肾功能不全及肾小球硬化的患者不主张积极的免疫抑制治疗。

关节痛可用非甾体消炎药控制。然而，由于胃肠道不良反应（如消化性溃疡病）和潜在的冠状动脉和肾毒性（如间质性肾炎、乳头状坏死），不鼓励长期使用NSAID。外用药物（皮质类固醇、他克莫司）可用于治疗皮肤病，通常在皮肤科的指导下使用。

抗疟药，如羟氯喹，可用于治疗关节和皮肤症状。羟氯喹可降低系统性红斑狼疮发作的频率并降低死亡率，因此几乎所有系统性红斑炎患者都使用羟氯喹。 剂量为每天一次口服实际体重5mg/kg。 在开始治疗前应进行基线眼科检查以排除黄斑病变，因为长期使用羟氯喹会增加中毒性黄斑病变的风险。 药物使用5年后应每年进行一次眼科筛查以评估视网膜毒性。替代方案包括每天一次口服氯喹 250 毫克和每天一次口服奎纳克林 50 至 100 毫克。（另见氯喹和羟氯喹视网膜病筛查的推荐意见）羟氯喹很少引起骨骼或心肌毒性。

在患有未控制的轻中度疾病的患者中，可以在羟氯喹中添加甲氨蝶呤（15至20 mg口服或皮下注射，每周一次）、硫唑嘌呤（2 mg/kg口服，每天一次）或霉酚酸酯（1至1.5克口服，每天两次），否则这些患者将成为皮质类固醇疗程的候选者。最终目标是在不需要皮质类固醇或仅使用尽可能低的剂量的情况下保持疾病缓解。

如果患者有未控制的疾病或频繁发作，特别是关节、皮肤或非严重的血液学表现，应考虑使用贝林单抗（每2周静脉注射10 mg/kg，每次3剂，然后每月静脉注射10 mg或每周皮下注射200 mg）（2个 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。 根据所涉及的特定系统和疾病的严重程度，它可以与羟氯喹一起使用，也可以与其他药物联合使用。

治疗包括诱导缓解控制急性重症病情后维持治疗。糖皮质激素是一线治疗药物。皮质类固醇 和其他免疫抑制剂的组合通常用于治疗活动性严重疾病（即，肾功能受损或 CNS 受累的狼疮性肾炎）。

并发症治疗有效循证依据最强的是 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore 。初治常用甲强龙1g连续缓慢（1小时）静脉滴注三天, 尽管缺乏这种皮质类固醇冲击疗法的试验证据。然后开始口服泼尼松0.5～1mg/kg，每天一次（通常40～60mg每天一次），根据SLE的表现调整剂量。皮质类固醇应在疾病允许的情况下尽快减量，通常在6个月内，以限制不良反应。环磷酰胺（见表）或霉酚酸酯（每天3克，分2次口服）也与皮质类固醇一起用于诱导治疗。

最近，在皮质类固醇和霉菌素或皮质类固醇和环磷酰胺的基础上加入贝木单抗，剂量为每月10毫克/公斤，与单独使用皮质类固醇和霉菌素或皮质类固醇和环磷酰胺相比，6个月后的肾脏反应和完全肾脏反应更好（3 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。Vocloscorin的剂量为23.7毫克，每天两次，与霉酚酸酯和快速减量的皮质类固醇联合使用，已被证明在一年后比单独使用皮质类固醇和霉酚酸酯能带来更好的肾脏结果（4 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。贝木单抗和voclosporin现在都经常被用来治疗狼疮性肾炎（III、IV、V类），但目前还没有明确的使用指南（5 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。狼疮肾炎的分型依据肾活检的组织学结果 (见表)。

由于潜在的毒性，包括增加患癌症的风险，不鼓励使用环磷酰胺超过 6 个月。一旦疾病得到控制，患者将转用吗替麦考酚酯（每天 2 次口服 1 至 1.5 g）或硫唑嘌呤（每天一次口服 0.5 至 1.5 mg/kg）进行维持。应告知正在考虑环磷酰胺的育龄妇女性腺毒性的风险，并在可能的情况下为其提供卵巢保护或卵子采集的生育咨询。

在中枢神经系统狼疮中，包括 横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎是一种急性的感染性疾病，病变同时累及一个或多个相邻节段的灰质和白质，以胸髓最为常见。其病因包括多发性硬化、感染、自身免疫性或感染后炎症、血管炎和药物等。症状包括病灶所在节段以下的双侧运动、感觉和括约肌功能缺失。诊断通常需靠MRI、脑脊液和血液检查。疾病早期给予静脉滴注糖皮质激素和血浆置换可能有效。此外，治疗主要是支持治疗和纠正病因。 (参见 脊髓病变概述。） 急性横贯性脊髓炎最常见的原因是... Common.TooltipReadMore ，治疗建议依据循证级别，除皮质类固醇外，还可选择静脉注射环磷酰胺或静脉注射利妥昔单抗（例如，第1天和第15天服用1g，间隔6个月）。

血小板减少症和溶血性贫血的一线治疗包括中等或高剂量皮质类固醇（通常为强的松，1mg/kg，每天口服一次，每天最多 80mg）以及免疫抑制剂 （硫唑嘌呤2 mg/kg，口服，每天一次或霉酚酸酯 1 g，每 12 小时口服一次）。 静脉注射免疫球蛋白 400 mg/kg 每天一次，连续 5 天或 1 g/kg 每天一次，连续 2 天可能有用，特别是在禁忌使用大剂量皮质类固醇的情况下（例如，对于活动性感染的患者）。 利妥昔单抗是难治性病例的替代选择 (2 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。

终末期肾病患者可行肾移植，透析作为替代治疗的方法，尤其对缓解期肾病，预后较好。

严重SLE患者用药4～12周后病情可有改善。血栓形成或脑、肺或胎盘血管栓塞需短期使用肝素并长期使用华法林治疗。若诊断为抗磷脂综合征，通常需要终身治疗（通常为华法林）。初始目标国际标准化比率通常为 2至3。

一种新药anifrolumab（I型干扰素受体IgG1κ单克隆抗体），每4周静脉注射300 mg，可添加到标准治疗中，用于治疗中重度系统性红斑狼疮，特别是严重皮肤病患者。然而，患有活动性和严重神经精神或肾脏疾病的患者未被纳入关键试验（6个 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。

对慢性疾病应使用最小剂量的激素(例如，口服强的松≤7.5 mg /天或同等剂量)及其他可控制炎症的药物（如抗疟药、小剂量免疫抑制剂[霉酚酸酯或硫唑嘌呤]）来维持缓解 (2 治疗参考文献 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore )。治疗应主要以临床特征为指导，但抗dsDNA抗体滴度或血清补体水平也可作为参照，特别是当它们既往与疾病活动相关时。但在没有肾脏疾病复发的情况下，抗双链DNA抗体滴度或血清补体水平可不平行。其他血液和尿液的检查可被用于评估特异性的器官受累。

同时对长期服用激素的患者应予钙、维生素D和双膦酸盐补充治疗（见 骨质疏松的预防 预防 骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病，引起骨矿物密度降低（即单位骨量减少），损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤，尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部（称为脆性骨折）。通过双能X线骨密度仪（DXA扫描）或由脆性骨折的确认进行诊断。 预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore ）。

如果使用联合免疫抑制治疗，患者应预防机会性感染，例如卡氏肺囊虫 （见 卡氏肺囊虫肺炎的 预防 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因，尤其是人免疫缺陷病毒（HIV）感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素，通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶，克林霉素/伯氨喹，阿托伐醌，或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 预防)，以及接种针对常见感染的疫苗（例如 肺炎链球菌 肺炎概述 肺炎是由感染引起的肺部急性炎症。肺炎的初步诊断通常依据临床表现及胸部X线检查。根据感染的病原体，如细菌、分枝杆菌、病毒、真菌或寄生虫的不同；或根据肺炎感染的场所不同，如社区、医院；是否发生在机械通气的患者；以及根据肺炎患者本身免疫功能状态的不同，如正常者或免疫功能受损，肺炎的病原谱、临床症状、治疗、... Common.TooltipReadMore 、 流感 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染，可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡，尤其是高危人群（如：高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇）。在大流行期间，即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 、 新冠肺炎 COVID-19疫苗 新冠肺炎疫苗可预防 新冠肺炎，这是由严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型病毒感染引起的疾病。接种疫苗是预防SARS-CoV-2感染最近和目前流行的变种德尔塔和奥密克戎导致的严重疾病和死亡的最有效策略。2021 年秋季，美国未接种疫苗者的住院率是接种疫苗者的 8 到 10 倍。在此期间，未接种疫苗的人死于 COVID-19 的可能性也是接种疫苗的人的 20 倍。 目前全球有多种 COVID-19... Common.TooltipReadMore )。

应密切监测所有患者的动脉粥样硬化，降低心血管风险是管理的关键部分 (见治疗冠状动脉粥样硬化 治疗 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块（粥样斑块）。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状，症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现，通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore )。长期抗凝治疗对抗磷脂抗体阳性伴有血栓形成shi的患者是很重要的 (参见 抗凝药 抗凝药 深静脉血栓形成（deep venous thrombosis，DVT）是在肢体（通常是小腿或大腿）或骨盆深静脉的血液凝结。DVT是肺栓塞的主要原因。DVT由静脉回流受损，导致内皮损伤或功能紊乱，或引起高凝状态的状况所引起。DVT可能无症状或引起肢端疼痛和肿胀。诊断依赖病史和体格检查，确诊依赖客观检查，通常为超声多普勒检查。当怀疑DVT时进行D-二聚体检查，阴性结果有助于除外DVT，而阳性结果不具有特异性，需要进行其他检查以证实DVT。治... Common.TooltipReadMore )。

孕妇在整个怀孕期间应维持服用羟氯喹，并建议使用低剂量阿司匹林。当存在临床抗磷脂综合征时，如曾有血栓事件，建议使用低分子肝素或普通肝素充分抗凝治疗。如果孕妇有抗磷脂抗体阳性并且既往有孕晚期胎儿丢失或妊娠早期反复流产时，可在孕期和产后6周考虑预防性应用低分子肝素或普通肝素。当患者血清学检查阳性但没有先前的产科或血栓事件时，治疗指南中明确推荐较少。在管理这些患者时，应考虑由血液科医生、产科医生和风湿病医生共同管理。

霉酚酸酯具有致畸作用。由于这种致畸性和与妊娠期间活动性 SLE 相关的已知不良结局，理想情况下，女性应该在疾病缓解 6 个月或更长时间后怀孕。 如果患者需要继续接受免疫抑制治疗（例如狼疮性肾炎的持续维持治疗），通常在受孕前至少 6 个月将霉酚酸酯换成硫唑嘌呤。