主动脉夹层分离

主动脉夹层经常发生在主动脉中层有变性存在的情况中。原因及危险因素包括结缔组织疾病， 动脉粥样硬化疾病 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块（粥样斑块）。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状，症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现，通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore ，全身风湿性疾病和损伤（见表）。

动脉粥样硬化的危险因素、显著 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 促成＞2/3病人。在有些病人中内膜破裂后显示破裂为原发事件，在其他病人中破裂继发于中层内出血，血液流入到中层，产生一假的通道延伸到远处，较少见的是沿主动脉延伸到近侧。

主动脉夹层的病理生理序列包括

夹层可能通过远处部位的内膜破裂使血液流回而与主动脉的真腔交通，维持全身血流。

主动脉夹层的严重后果很常见，包括

急性夹层和出现时间<2周的夹层最可能引起这些并发症。如果证据提示假腔有血栓形成和真腔与假腔间失去交通，在≥2周时危险性降低。

夹层变化被认为是典型主动脉夹层的前兆。主动脉夹层的变体包括

通常在主动脉夹层中，心前区或肩胛间剧烈疼痛（常被描述为撕裂样或割裂样）会突然发生 (1 症状和体征 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore )。当夹层沿主动脉延伸时疼痛常从起源的部位迁移。多达20%的病人由于严重疼痛、主动脉压力感受器激活，颅外的脑动脉阻塞或心脏压塞而引起昏厥。 低血压和心动过速提示活动性出血。

偶尔，患者会出现灌注不良（由于解剖造成的阻塞而导致的缺血）症状，例如 中风 症状和体征 脑卒中是一组突发的局部脑血液循环障碍引起神经功能障碍的疾病的总称。卒中可以是 缺血性的 （80％），通常由血栓形成或栓塞引起 出血性的（20％），血管破裂引起（如 蛛网膜下腔出血、 脑出血） 短暂的卒中症状（通常持续 1小时）而无急性脑梗塞（基于弥散加权MRI）的证据被称为一个... Common.TooltipReadMore 、 心肌梗死 急性心肌梗死（MI） 急性心肌梗死是由于冠脉急性闭塞造成的心肌坏死。症状包括胸部不适，伴有或不伴有呼吸困难、恶心和/或发汗。诊断是依据心电图（ECG）和血清学标记物的存在与否。治疗包括抗血小板药物、抗凝药物、硝酸酯类、beta阻滞剂、他汀类和再灌注治疗。对于ST段抬高型心肌梗死，急诊再灌注治疗包括溶栓药物、经皮冠脉介入治疗及冠脉旁路移植术。对于非ST段抬高型心肌梗死，再灌注治疗包括经皮冠脉介入治疗及冠脉旁路移植术。... Common.TooltipReadMore 、肠梗死、肾功能不全、下肢截瘫或截瘫，原因是特定血管床的血液供应中断，包括脊髓、大脑、心脏、肾脏、肠道或四肢。 血液供应中断最常见于假腔所致急性远端动脉闭塞。

大约20%的病人有部分的或全部的主要动脉搏动缺失，脉搏可能渐渐变弱。 肢体血压可能有差异，有时相差>30mmHg；此发现提示预后不良。

约50%伴有近侧夹层的病人可闻及主动脉瓣反流的杂音。 主动脉瓣反流的周围体征 症状和体征 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 可能存在。很少， 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 由严重的急性主动脉瓣关闭不全引起。 心脏压塞 心包填塞 心包囊内的血液逐渐积聚到一定的体积和压力时使得心脏充盈不足可引起心包填塞。患者通常有低血压、心音低远和颈静脉怒张。可根据临床表现及床旁心超以明确诊断。治疗方法是立即心包穿刺或心包切开。 (参见 胸外伤概述。） 心包囊内液体积聚引起心脏充盈不足，心排血量降低，有时可导致 休克和死亡。 如果液体缓慢增加（例如，由于慢性炎症），在心输出量受影响前心包最多可容纳1-1.5L液体。但是，如果液体迅速增加，如创伤性出血时，只需150mL液体即可导致... Common.TooltipReadMore 可能引起奇脉和颈静脉扩张。

血液或炎性浆液渗入左侧胸膜腔可能导致以下症状 胸腔积液 胸腔积液 胸腔积液（pleural effusion）是指胸膜腔内积聚的液体。多种原因可引起胸腔积液，通常分为漏出性和渗出性。通过体格检查和胸片可诊断；常需胸腔穿刺术和胸水分析明确病因。无症状漏出液不需要治疗。有症状的漏出液和几乎所有的渗出液需行胸腔穿刺术、胸腔置管引流、胸膜切除术，或联合治疗。 正常情况下，脏层和壁层胸膜表面覆盖有一薄层10~20mL的胸液，其成分与血浆相似但蛋白含量较低（<... Common.TooltipReadMore 。

肢体动脉闭塞可能会引起周围性缺血或神经病变。

肾动脉阻塞 肾动脉狭窄和闭塞 肾动脉狭窄，使一侧或双侧主要肾动脉或其分支血流量减少；肾动脉闭塞使一侧或双侧主要肾动脉或其分支急性或慢性血流中断。狭窄和闭塞常见原因为血栓栓塞、动脉粥样硬化或纤维肌性发育不良。急性闭塞的症状包括持续性疼痛性的胁痛、腹痛、发热、恶心、呕吐和血尿，可发生急性肾损伤。慢性进行性闭塞可引起难治性高血压和慢性肾脏病。 依靠影像学检查（如CT血管造影、磁共振）诊断。急性闭塞的治疗包括抗凝和溶栓，和（或）外科或导管介导的栓子切除术，或联合应用。慢性进... Common.TooltipReadMore 可能引起少尿或无尿。

任何有胸痛、胸背痛、不明原因的昏厥或腹痛、卒中或急性发作心力衰竭的患者都必须考虑主动脉夹层，特别是四肢的脉搏或血压不平衡时。这些病人需要胸部Ｘ线检查；60%～90%的病人有纵隔阴影增宽，通常伴有起源部位的明显的局限性膨出。左侧胸腔积液常见。

出现急性胸痛，急性下壁心肌梗死的心电图（ECG）改变，既往无杂音证据的主动脉瓣关闭不全（AI）患者，需要特别注意I型主动脉夹层进入右冠状动脉（导致下壁心肌梗死）和主动脉瓣（导致AI）。

如果胸部Ｘ线提示夹层，在病人稳定后应立即作TEE、CTA或MRA。内膜漂动和双腔的发现可确诊有夹层。

平面TEE敏感性是97%～99%，M型超声心动图的特异性几乎是100%。此检查可在床旁<20分钟内进行，不需要对比剂。 但是，CTA通常是一线影像学检查方式，因为它比TEE更快、应用更广泛。CTA的敏感性和特异性分别为90至100%和87至100%（1 诊断参考文献 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore )。

MRA对主动脉夹层的敏感性和特异性几乎是100%。但它耗时，不合适紧急检查。当病情稳定且有亚急性或慢性胸痛的患者怀疑存在夹层时，最好使用该方法。

如果考虑手术，对比剂主动脉造影是一个选择。除了确定夹层的起源和范围、主动脉瓣反流的严重度、主动脉重要分支的涉及范围外，主动脉造影可帮助确定是否需要同时作冠状动脉旁路手术。

对主动脉瓣反流应作超声心动图检查，因而确定是否同时应作主动脉瓣修补或置换术。

心电图（ECG）检查普遍应用。然而，其结果可从正常到明显的异常（在急性冠状动脉阻塞或主动脉瓣反流时），因此此检查对诊断夹层无帮助。

血清CK-MB和肌钙蛋白水平可能有助于鉴别主动脉夹层和心肌梗死，除非夹层引起的心肌梗死。

如果血液从主动脉漏出，常规实验室检查可能检出轻度白细胞增多和贫血。乳酸脱氢酶增高可能是腹腔或肠系膜动脉干受累的一个非特异性征象。

在诊断评估时应及早请心胸外科医生会诊。

未立即死于主动脉夹层的病人应住入重症监护病房并实施 动脉内血压监测 动脉置管 建立血管通路的方法很多。 皮下周围静脉置管可以满足大多数的静脉补液和用药需求。如果难以盲目经皮穿刺置管，超声引导通常可成功置管。 当经皮导管插入不可行时，静脉切开用于少数情况下。上臂头静脉和踝部大隐静脉是常用的切开部位。然而，随着外周中心静脉导管（PICC）和 骨内通路技术在成人和儿童病人中的普及，静脉切开已很少使用。 有关如何进行外周静脉导管插入术的分步说明，请参阅 如何做外周静脉插管... Common.TooltipReadMore ，内置导尿管以监测尿排出量。当有可能手术时应配血型和交叉配血，备4~6U浓缩红细胞。血流动力学不稳定的患者应进行插管。

大约20%主动脉夹层的病人在到达医院前死亡。如果不进行治疗，症状出现后每小时死亡率约为 1% 至 2%。如果不进行手术，1 个月时死亡率 > 50%（1 预后参考 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore )。

A 型夹层患者的住院死亡率约为 20%，B 型夹层患者的医院死亡率约为 10%（2 预后参考 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore ）。最大的国际注册数据库之一报告称，出院后 1 年和 3 年接受手术治疗的 A 型夹层的存活率＞ 90%。然而，仅接受药物治疗的 B 型夹层患者的 3 年生存率为 78%。