纤维肌性发育不良通常发生在年龄40~60岁的女性,原因不明。原因不明。然而,其病因可能有遗传成分,吸烟也可能是一个危险因子。 纤维肌性发育不良在某些结缔组织疾病病人中比较常见(如, Ehlers-Danlos综合征 Ehlers-Danlos综合征 Ehlers-Danlos综合征是一种遗传性胶原疾病,其特征是关节活动过度、真皮超弹性和广泛的组织脆性。诊断是基于临床的。治疗是支持性的。 遗传一般是 常染色体显性遗传,但是Ehlers-Danlos综合征的遗传方式是多样的。不同的基因突变影响着不同胶原的数量、结构或组成。突变可能存在于编码不同类型胶原蛋白(如I型、III型或V型)或胶原蛋白修饰酶(如赖氨酰羟化酶,一种胶原蛋白切割蛋白酶)的基因中。... Common.TooltipReadMore 4型、囊性中层坏死、 遗传性肾炎 Alport综合征 遗传性肾炎为遗传异质性疾病表现为肾炎综合征(血尿、蛋白尿、高血压、最终肾功能衰竭)伴有神经性耳聋,较少合并眼科疾病。 病因是影响编码Ⅳ型胶原的基因发生突变。诊断主要依据病史,包括家族史,尿液检查和活检(肾脏或皮肤)。治疗同其它CKD,有时包括 肾移植。 (参见 肾炎综合征概论。) Alport综合征是一种肾炎综合征,由编码Ⅳ型胶原alpha-5链及产生变异的Ⅳ型胶原链的
中层发育不良为最常见的类型,其特点为含有沿中层胶原的厚和薄的交替的纤维肌肉嵴。中外层周围发育不良可见外半层有广泛的胶原沉积。纤维肌性发育不良可能影响肾动脉(60%~75%的患者)、颈动脉和颅内动脉(25%~30%的患者)、腹内动脉(9%的患者)或髂外动脉(5%的患者)。
纤维肌性发育不良通常无症状,与部位无关。当出现症状时,症状随部位而改变:
颈动脉: 短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作 (TIA) 短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)是由于局部脑缺血引起的突发、短暂的神经功能障碍,同时不伴有永久性的脑梗死(如DWI检查示阴性结果)。诊断是基于临床的。颈动脉内膜切除术或支架植入术、给与抗血小板药物、或抗凝治疗能减少某些类型的TIA发作后的脑卒中风险。 TIA与 缺血性脑卒中类似,除了其症状通常<1小时;大部分TIA持续<... Common.TooltipReadMore 或者 中风 脑卒中概述 脑卒中是一组突发的局部脑血液循环障碍引起神经功能障碍的疾病的总称。卒中可以是 缺血性的 (80%),通常由血栓形成或栓塞引起 出血性的(20%),血管破裂引起(如 蛛网膜下腔出血、 脑出血) 短暂的卒中症状(通常持续 1小时)而无急性脑梗塞(基于弥散加权MRI)的证据被称为一个... Common.TooltipReadMore 的症状
腿部动脉:大腿和小腿跛行、股骨杂音和股骨脉搏减少
超声可提示诊断,但明确的诊断依赖于血管造影检查,造影显示串珠状外貌(中层或中外层周围发育不良)或同心的带状或长的光滑的狭窄(其他类型)。
纤维肌异常增生的治疗因部位而异。包括经皮腔内血管成形术、经皮支架植入、旁路手术或动脉瘤修补。 戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟,并都进行过一些尝试,然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗,如伐尼克兰,安非他酮,或尼古丁替代产品。 约有70%的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 (也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的,大到即使深知吸烟危害健康这一事实,许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状,主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 是重要的。对动脉粥样硬化的其他危险因子的控制(高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或(和)舒张压的持续升高(收缩压≥130mmHg,舒张压≥80mmHg)。病因不明的高血压(原发性高血压)比较常见。有明确病因的高血压(继发性高血压)通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状,除非重... Common.TooltipReadMore , 血脂异常 血脂异常 血脂异常是指血浆胆固醇及(或)甘油三酯水平 增高或是高密度脂蛋白胆固醇水平降低,促使 动脉粥样硬化的形成。病因可为原发性(遗传)或继发性。诊断依靠测定血浆总胆固醇、甘油三酯和各种脂蛋白的水平。治疗包括饮食改变、运动和降脂药物。 亦见于 脂质代谢概述 血脂水平是连续的;正常和异常水平之间没有精确的阈值。脂质水平和心血管病危险之间可能存在着一种线性关系 (见表 ),... Common.TooltipReadMore , 糖尿病 糖尿病(DM) 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关,包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变,周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物,包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore )有助于预防病情进展而出现血流限制性的动脉狭窄。
关键点
纤维肌性发育不良最常见于年龄40~60岁的女性。
患有结缔组织病,吸烟或有家族史的患者风险较高。
治疗取决于位置,包括经皮腔内血管成形术、搭桥手术或动脉瘤修补。