直立性低血压

现病史应识别症状的持续时间和严重程度（如是否伴有晕厥或跌倒）。 询问病人有关已知的触发因素（如药物、卧床休息、体液丢失）和症状与进餐之间的关系。

系统回顾寻找病因相关的症状，尤其是自主神经功能不全的症状，例如视力损害（由于瞳孔扩大和调节失灵）、大小便失禁或尿潴留、便秘、不耐热（由于出汗功能受损）和阳痿。其他重要的症状包括震颤、僵硬和行走困难（帕金森综合征 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore ， 多系统萎缩 多系统萎缩（MSA） 多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括体位性低血压、小便储留、便秘、共济失调、肌张力增高和姿势不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。 参见 自主神经系统概述 多系统萎缩的发病率男性约为女性的2倍。平均发病年龄在53岁左右，... Common.TooltipReadMore ）；虚弱和乏力（肾上腺功能不全 Addison病 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着，可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现，促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，皮质醇降低。治疗取决于病因，但一般都包括氢化可的松，有时也用其他激素。 （亦见 肾上腺功能概述） Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病，男女两性发病率大致相同，代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore ，贫血）；黑色、柏油样大便（胃肠道出血）。注意其他神经、心血管疾病和癌症方面的症状。

既往史应识别已知的潜在病因，包括糖尿病、帕金森病和癌症（即导致类癌综合征者）。回顾药物使用情况，是否有导致不适的药物（见表 直立性低血压的原因 直立性低血压的原因 ），尤其是降压药和硝酸酯类。有直立性低血压症状家族史提示可能有家族性自主神经功能异常。

平卧位5分钟后测血压和心率然后在站立1和3分钟后再测，如病人不能站立可在坐直位评估。血压降低不伴有代偿性心率增快（<10次/分）提示自主神经损害；心率明显增快（达到>100次/分或增加>30次/分）提示血容量降低，或如出现症状但未发生低血压则提示POTS。

检查皮肤和黏膜是否有脱水体征和提示 Addison病 Addison病 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着，可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现，促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，皮质醇降低。治疗取决于病因，但一般都包括氢化可的松，有时也用其他激素。 （亦见 肾上腺功能概述） Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病，男女两性发病率大致相同，代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore 的色素改变（如过度色素沉着的区域，白斑)。

体格检查的范围以临床怀疑为指导。进行直肠检查以评估胃肠道出血。

详细的神经系统检查应包括周围神经病变的评估（例如，力量、感觉和深肌腱反射异常）。

某些发现提示较严重的病因：

对有急性症状的病人，最常见的病因（包括药物、卧床休息和容量不足）临床上常明确。

对有慢性症状的病人，重要目的是检测任何能导致自主神经功能不全的神经系统疾病。有活动异常的病人可能有 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 或 多系统萎缩 多系统萎缩（MSA） 多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括体位性低血压、小便储留、便秘、共济失调、肌张力增高和姿势不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。 参见 自主神经系统概述 多系统萎缩的发病率男性约为女性的2倍。平均发病年龄在53岁左右，... Common.TooltipReadMore 。有周围神经病变表现的病人可能有明显的病因（如 糖尿病 糖尿病神经病变 糖尿病患者长期血糖控制不佳可导致多种病变，主要是血管并发症，累及小血管（微血管）及（或）大血管（大血管）。 血管疾病发病机制可能有： 糖基化的血清和组织蛋白与晚期糖基化终产物形成 超氧化物产生 激活的蛋白激酶C----作为信号分子增加血管通透性并导致内皮功能障碍 Common.TooltipReadMore 、酗酒），但也要考虑未发现的癌症引起的 类癌综合征 伴癌综合征 伴癌综合征（paraneoplastic syndromes）是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。 发病机制尚不明确，这些症状可继发于肿瘤分泌的物质，或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20％的肿瘤患者会发生伴癌综合征，这些症状往往被忽视。 伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括 肺癌（最常见），尤其是小细胞肺癌。 肾细胞癌 Common.TooltipReadMore 或 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 。仅有周围自主神经症状者可能为单 纯自主神经衰竭 纯自主神经系统功能障碍 纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。 (参见 自主神经系统概述。） 纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与 多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。... Common.TooltipReadMore 。

常规检查心电图、血清电解质、肌酐和葡萄糖。然而，这些检查和其他一些试验的价值常不大，除非有特异症状的提示。

对怀疑药物引起者可减少其剂量或停服药物以确定药物是否为病因。

直立倾斜试验 直立倾斜试验 直立倾斜试验是用来评价晕厥 发生于表观健康的人 心脏和其它检查未能确诊的老年患者 直立倾斜试验造成最大程度的静脉血贮积，这会触发血管迷走性（神经心源性）晕厥，重现与其相伴随的症状和体征（恶心、头昏、苍白、低血压、心动过缓）。 这个人被绑在桌子上进行倾斜台测试。 Common.TooltipReadMore 可在怀疑有自主神经功能不全时施行；它能提供较平卧和直立位血压测定更稳定的结果，而且排除了腿部肌肉收缩增加静脉回流的情况。病人可保持直立30～45分钟作血压测定。

有自主症状或体征的患者需要进一步评估 糖尿病 诊断 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 、 帕金森病 诊断 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 、可能的 多系统萎缩 诊断 多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括体位性低血压、小便储留、便秘、共济失调、肌张力增高和姿势不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。 参见 自主神经系统概述 多系统萎缩的发病率男性约为女性的2倍。平均发病年龄在53岁左右，... Common.TooltipReadMore 和 完全性自主神经功能衰竭 诊断 纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。 (参见 自主神经系统概述。） 纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与 多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。... Common.TooltipReadMore 。 筛查完全性自主神经衰竭可能需要检测血浆去甲肾上腺素或测量患者仰卧位和直立位的加压素（ADH）水平。

也可通过床旁心脏监测来评估自主神经功能，尽管这种监测并不经常进行。 当自主神经系统完好无损时，心率会随着吸气而增加。 在患者缓慢且深入呼吸（吸气约5秒和呼气7秒）时监测心脏1分钟。 呼气时最长的呼吸间期（RR）间隔通常至少为吸气时最小RR间期的1.15倍；较短的时间间隔提示自主神经功能紊乱，但这种对吸气的反应可能随着年龄增长而减少。 在静息时和10~15秒的Valsalva动作之间应该存在类似的RR间隔变化。

需要长期卧床休息的病人如可能应每日坐起并在床上运动。病人从平卧或坐位站起时应缓慢，饮足够的水分，限制或不饮酒，可能条件下规则地进行运动。规则的中等强度运动可增加总血管张力并减少静脉血积聚。老年病人应避免长时间站立。 睡眠时将床头抬高可通过促进钠潴留和减少夜尿而缓解症状。

餐后低血压常可通过减少进食量及食物中碳水化合物含量、减少酒精摄取和避免餐后突然站立而预防。

穿齐腰高的紧身弹力长筒袜可增加站立后的静脉回流、心排血量和血压。在严重病例，可能需要穿可充气的抗重力飞行服以产生足够的腿和腹部的反搏压力，虽然常难以耐受。

增加钠和水的摄入可增加血管内血容量，减少症状。 在无心力衰竭或高血压的情况下，可通过大量盐腌饮食或口服氯化钠片，将钠摄入量增加到每天6～10g。 这种方法有心力衰竭的风险，特别是老年患者和心肌功能受损患者；没有心力衰竭的坠积性水肿，继续这种方法，没有禁忌。

氟氢可的松是一种盐皮质激素，可引起钠潴留，扩大血浆容量，常可减轻症状，但仅在钠摄入量足够时才有效。剂量为0.1mg睡前服，每周增加剂量直至1mg或发生周围水肿。此药也可改善周围血管对交感刺激的收缩反应。 可能发生平卧位高血压、心力衰竭和低钾血症，可能需要补充钾盐。

米多君（midodrine），是兼具动脉和静脉收缩作用的外周alpha-受体激动剂，常有效。 剂量是2.5mg~10mg po tid。 不良反应包括感觉异常和瘙痒（可能继发于竖毛）。此药不能推荐给有冠状动脉或周围动脉病的病人。

非甾体抗炎药（NSAIDs，例如吲哚美辛 25 至 50 毫克，每天口服 3 次）可抑制前列腺素诱导的血管舒张，增加外周血管阻力。 然而，NSAIDs可引起胃肠道症状和不利的血管升压反应（有报告由吲哚美辛和拟交感神经类药物同时应用引起）。

屈昔多巴为去甲肾上腺素的一种前体，可能对自主神经功能不全有效。

普萘洛尔或其他beta-阻滞剂可增加钠和盐皮质激素治疗的有益效果。 beta-受体阻滞剂普萘洛尔可导致alpha-肾上腺素能性周围血管收缩不被对抗，从而防止有些患者站立时血管舒张。

吡斯的明和奥曲肽在小型临床研究中是有效的。