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小管间质疾病概要

作者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

医学审查 3月 2022
看法 进行患者培训

小管间质疾病是一类与小管和间质损伤有相似特征的异质性疾病。在严重和持续时间较长的病例中,可能会影响整个肾脏,并伴有肾小球功能不全甚至肾衰竭。小管间质疾病的主要类型是

止痛药肾病 止痛剂滥用性肾病 止痛剂滥用性肾病是终生使用大量(如,≥2kg)特定止痛剂累积所导致的慢性小管间质性肾炎。患者表现为肾功能不全,尿沉渣基本无异常或有无菌脓尿,以及非肾病性蛋白尿。一旦肾功能恶化,出现高血压、贫血和尿浓缩功能受损。肾乳头坏死发生较晚。诊断依据止痛剂使用病史和CT平扫结果。治疗是停用止痛剂药物。... Common.TooltipReadMore 为一类慢性间质性肾炎, 反流性肾病 膀胱输尿管反流和返流性肾病 反流性肾病是膀胱输尿管反流使感染的尿液反流入肾实质而引起的肾脏瘢痕形成。有尿路感染或反流性肾病家族史,或产前超声检查显示肾积水的儿童应考虑诊断。诊断依据排泄性膀胱尿道造影或放射性核素显像。儿童中度或重度反流可选择预防性应用抗生素或手术治疗。... Common.TooltipReadMore 膀胱输尿管反流和返流性肾病 ,和 骨髓瘤肾病 骨髓瘤相关性肾病 多发性骨髓瘤患者过度产生单克隆Ig轻链(本周蛋白);这些经肾小球滤过的轻链具有肾毒性,以不同形式(游离、管腔管型、淀粉样物质)最终导致肾实质所有区域的损伤。诊断依靠尿液测试(磺基水杨酸测试或尿蛋白电泳)或肾活检。治疗重点为多发性骨髓瘤,并保证足够的尿流量。骨髓瘤相关肾病很少是由免疫球蛋白重链造成的。... Common.TooltipReadMore 骨髓瘤相关性肾病 可导致慢性小管间质性肾炎。

病理生理

肾脏接触非常高浓度毒性物质,在所有组织中肾脏的血供最佳(约1.25mL/g/min或心搏量的25%),当肾小球滤过率100mL/min时,非结合溶质可以脱离循环经肾脏排出;因此毒性物质能够以其他组织50倍的速率以及更高的浓度而被排出。尿液被浓缩时,小管细胞腔表面则暴露在血浆浓度300~1000倍的分子浓度中。近端小管细胞的细微刷状缘暴露于巨大的表面区域。对流机制使髓质间质液体中的离子浓度(因此增加了尿浓度)增加至血浆浓度的4倍。

此外,接触有毒物质后,细胞的抗损伤能力受到影响,

  • 小管转运机制将药物与其结合蛋白分离,后者通常保护细胞免受药物毒性。

  • 跨细胞转运暴露了细胞内部且将其细胞器暴露于新遇到的化学物质中。

  • 一些制剂的结合位点(如巯基基团)可促进其进入但延缓其排出(如重金属)。

  • 化学反应(如碱化作用、酸化作用)可改变任一方向的转运。

  • 对转运受体的封闭可改变组织暴露(例如,氨茶碱阻断腺苷A1受体出现利尿),减少其与配体的结合)。

  • 最后,肾脏是耗糖耗O2和葡萄糖量最高的组织,因此易受毒素损害而影响细胞能量代谢。

看法 进行患者培训
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