(参见 脊髓病变疾病概述 脊髓病变的概述 脊髓病变可引起严重永久性神经系统后遗症。对部分患者而言,如果尽早诊断和治疗,这些后遗症可被避免或被降至最低限度。 脊髓在枕骨大孔水平与延髓相连,向下终止于上腰椎,通常位于L1和L2椎体之间,在此形成脊髓圆锥。在腰骶处,从低位脊髓发出的神经根在椎管内几乎是垂直下降的,形成马尾。... Common.TooltipReadMore 。)
空洞通常由导致脑脊液(CSF)循环部分阻塞的病变引起。至少1/2的空洞患者伴有先天性 颅颈交界畸形 颅颈交界异常 颅颈交界异常,是先天性或继发性枕骨、枕骨大孔或寰枢椎异常所导致的低位脑干和颈髓空间减少。上述异常可引起以下症状:颈痛;脊髓空洞症;小脑、低位脑神经和脊髓损伤;椎基底动脉缺血。诊断依靠CT或磁共振血管造影。治疗方法通常是行复位术,然后通过手术或外部设备维持颅颈交界处结构稳定。... Common.TooltipReadMore (如小脑组织疝入椎管,即Chiari畸形)、大脑先天畸形(如 脑膨出 脑膨出 脑膨出是指神经组织和脑脊膜通过颅骨缺损处向外突出。许多可以通过手术修复。 脑膨出是由颅穹窿不完全闭合(颅裂)引起的。 脑膨出通常发生在中线部位,从枕骨突出至突入鼻腔的各个部位,但在额骨或顶骨处也可以为不对称。 脑膨出也可能发生在内部,例如颞叶前极,并且可能只有在晚年评估相关神经发育症状(如癫痫)时才被发现。 大约50%受累婴儿患有其他先天性异常。脑膨出经常伴有 脑积水。 Common.TooltipReadMore ),,或者脊髓先天畸形(如 脊髓脊膜膨出 脊柱裂 )。这些先天性畸形通常在青少年期或青年期进展,其原因不明。
存在脊髓肿瘤或脊髓外伤导致的瘢痕形成或无明显诱因的患者,也可能发生空洞。约30%的脊髓肿瘤患者最终会发展出空洞。
脊髓空洞症是指位于脊髓旁正中的、通常为不规则的纵形空腔。它多发生在颈部,但可向下延伸至整个脊髓。
延髓空洞症较为少见,常表现为位于下位脑干的、类似裂缝样缺口,可破坏或压迫后组颅神经、上行感觉通路或下行运动通路。
lou'guan的症状和体征
Syrinx的诊断
脊髓和头颅钆增强MRI
对于无法解释的脊髓中央综合征或其他典型的神经系统缺损尤其是痛温觉披肩样缺失的患者,需怀疑本病。
需行全脊髓和头颅MRI。钆增强MRI对于诊断相关肿瘤有所帮助。
Syrinx的治疗
手术减压
如有可能,需纠正潜在病因(如颅颈交界畸形、术后瘢痕形成、脊髓肿瘤等)。
枕骨大孔和上颈髓的手术减压是唯一有效的治疗,但手术通常不能逆转严重的神经系统损害,且空洞可能复发。
关键点
至少1/2的空洞患者伴有先天性颅颈交界畸形、大脑或脊髓先天畸形,也可由脊髓肿瘤或脊髓创伤引起。
脊髓空洞症(脊髓内的空洞)引起中央脊髓综合征; 症状包括帽状分布的疼痛和温度觉缺失,无力,萎缩以及后来出现的痉挛性下肢无力。
脑膨出症(脑干中的一种空洞)很少见,可导致眩晕、眼球震颤、单侧或双侧面部感觉减退、舌肌萎缩和无力、构音障碍、吞咽困难、声音嘶哑等,有时还会出现外周感觉或运动损害。
采用钆增强的MRI诊断。
手术减压治疗,并在可能的情况下纠正潜在的问题;通常手术不能逆转严重的神经功能恶化。