Goodpasture综合征

Goodpasture综合征是肾小球肾炎合并肺泡出血，并有抗肾小球基底膜抗体。本病最常表现为 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 合并肾小球肾炎，但偶可单独引起 肾小球肾炎 肾小球疾病概论 肾小球疾病的特点是 蛋白尿, 往往是在肾病范围（≥3克/天）。 肾小球疾病分类基于尿的变化特别是 肾病范围的蛋白尿，肾病的尿沉渣（脂肪管型，椭圆形的脂肪体，少数细胞或细胞管型） 血尿，通常合并蛋白尿（可能是肾病范畴）;红细胞(RBCs)通常是畸形的，常有红细胞管型或混合细胞管型（肾炎尿沉渣）... Common.TooltipReadMore （10～20%）或肺部病症（10%）。男性较女性易受累。

抗肾小球基底膜抗体是针对Ⅳ型胶原alpha3链的非胶原（NC-1）区，Ⅳ型胶原在肾脏和肺的毛细血管基底膜含量最高。

环境因素（最常见的是吸烟、最常见的有病毒性呼吸道感染，吸入碳氢化合物溶剂相对少见）使遗传易感人群的肺泡毛细血管抗原暴露于循环抗体，最主要的易感人群是有HLA-DRw15，-DR4和-DRB1等位基因者。循环抗肾小球基底膜抗体结合于基底膜，固定补体，触发细胞介导的炎症反应，引起肾小球肾炎和（或）肺毛细血管炎。

咯血是最显著症状。然而肺部出血也可无咯血，病人可仅有胸部X线浸润表现或浸润合并呼吸窘迫和（或）衰竭。

其他常见的症状包括

多达40%的病人有肉眼血尿，但肺部出血可先于肾脏表现数周或数年出现。

体征随时间而变化，肺部听诊表现可从清音到干湿啰音。一些病人可有肾衰引起的周围性水肿和贫血引起的皮肤黏膜苍白。

通过间接免疫荧光试验，或有条件时以重组或人NC-1 alpha3进行直接酶联免疫吸附试验（ELISA），检测患者血清抗肾小球基底膜抗体。这些抗体的存在可证实诊断。仅有25%的Goodpasture综合征病例出现ANCA阳性（外周型）。

若抗肾小球基底膜抗体阴性，而患者有肾小球肾炎（血尿、蛋白尿、尿红细胞管型、肾功能不全，或这些情况合并存在）的证据时，应进行肾脏活检以明确诊断。活检标本见伴新月体形成的急进性局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可见于Goodpasture综合征和所有其他原因导致的 肺肾综合征 肺肾综合征 肺肾综合征是同时出现的 弥漫性肺泡出血和 肾小球肾炎。病因常是一种自身免疫性疾病。诊断依靠血清学检测以及必要时肺和肾组织活检。经典的治疗方案包括用糖皮质激素和细胞毒药物进行免疫抑制。 肺肾综合征并非一种特异的疾病，而是需要特定鉴别诊断和特殊检查的一种综合征。 肺组织病理学表现是小血管炎，可累及小动脉、小静脉及肺泡毛细血管。 肾脏病理学表现是小血管炎造成的一种局灶节段性增生性肾小球肾炎。... Common.TooltipReadMore 。肾脏或肺组织的免疫荧光染色典型者可见沿肾小球或肺泡毛细血管的IgG线样沉积。 IgG沉积也可见于 糖尿病 糖尿病（DM） 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 患者和原 纤维性肾小球肾炎 纤维丝免疫样肾小球疾病 纤维素样免疫性肾小球疾病较少见，定义为病理上肾脏系膜区和基底膜上非淀粉样微纤维或微管结构有规律地沉积。 许多专家认为纤维丝样和免疫样肾小球疾病是相关的疾病。肾活检中占有0.6%，在男性和女性中的发生率相同，且在≥10岁的患者中已有描述。诊断的平均年龄是45岁。尽管有免疫球蛋白沉积，特别是IgGkappa和lambda轻链以及补体(C3)的沉积，提示存在免疫系统功能不全，但发病机制仍不清楚。患者可伴随有肿瘤、副蛋白血症、冷球蛋白血症、浆细... Common.TooltipReadMore （一种罕见的引起肺肾综合征的疾病）患者。但这些疾病中抗体和肾小球基底膜的结合是非特异性的，且不呈线性分布。

Goodpasture综合征通常进展迅速，如果诊断和治疗延误，可致生命危险。在出现呼吸或肾脏衰竭之前开始治疗预后较好。远期病死率与患者就诊时肾脏损伤的程度有关，需要紧急透析的患者以及肾活检标本中>50%新月体形成的患者（通常需要透析治疗），他们的生存期通常<2年，除非进行 肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 。

咯血有利于早期诊断，因此可能是预后良好的指标。少数患者可复发，并且与继续使用烟草和呼吸道感染有关。终末期患者接受肾脏移植后，其移植肾仍可能再次发病。

出现肺出血和呼吸衰竭时，及时的气道管理可改善即刻生存；血气分析的数值临界呼吸衰竭时，推荐 气管插管 气管插管术 大多数病人通过气管插管建立人工气道，可以是。 口咽通气管（通过口腔插入管） 鼻咽气管（通过鼻子插入的管子） 在大多数情况下，经口气管插管优于经鼻气管插管，并且通过直接喉镜或视频喉镜进行（见 如何使用视频喉镜进行经口气管插管）。 经口气管插管特别适用于呼吸停止和危重病人，因为操作较经鼻插管更快。而后者更适用于清醒、有自主呼吸或需要避免经口操作的情况下使用。鼻咽插管的严重并发症是鼻衄。气道中的血液会遮挡喉镜视图并使插管复杂化。... Common.TooltipReadMore 和 机械通气 机械通气概述 机械通气能够。 无创通气, 包括各类面罩 有创通气，包括 气管插管 选择和使用适当的机械通气技术需要医生理解呼吸力学。 气管插管和机械通气的指征有很多(见表 需要进行气道管理的情境)，但一般而言，当临床表现和实验室检查提示患者不能维持足够氧合和通气时，就应考虑机械通气治疗。 Common.TooltipReadMore 。肾功能严重受损的患者可能需要 透析 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗（RRT）可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代，有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常（促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore 或 肾脏移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 。

治疗采取每日或隔日 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore ，持续2～3周，每次置换4000 mL以清除抗肾小球基底膜抗体，联合使用糖皮质激素（常用甲强龙1 g静脉输注时间20分钟以上，每日或隔日使用共3次，随后应用强的松1 mg/kg口服每天1次，持续3周，然后减量至20 mg口服每天1次，维持6～12个月）和环磷酰胺（2 mg/kg口服或静注每天1次，维持6～12个月）以预防新抗体形成。当肺和肾功能不再改善时，治疗可逐渐减量。

利妥昔单抗可用于治疗一些应用环磷酰胺有严重的副作用或拒绝环磷酰胺治疗的患者，但它并没有在肺出血肾炎综合征患者中进行研究。