支气管扩张

弥漫性支气管扩张好发于有气道遗传、免疫或解剖缺陷的病人。很多情况下出现支扩时无明显诱因，部分原因可能是起病缓慢，在确诊支气管扩张时诱因不易识别。然而，通过使用新的基因和免疫测试进行调查后，在这些特发性病例中更容易发现病因。

囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore （CF）通常与弥漫性支气管扩张有关，以前未诊断的CF可能占特发性病例的20%。甚至杂合子患者，通常不具有典型的CF的临床表现，患支气管扩张的风险升高。

免疫缺陷，例如 常见变异型免疫缺陷病 常见变异型免疫缺陷（CVID） 常见变异型免疫缺陷（获得性的或成年起病的低丙种球蛋白血症）特征性的表现为，低丙种球蛋白水平和有增殖能力但不能分泌免疫球蛋白的正常表型B细胞。患者有反复窦肺感染。诊断主要基于血清Ig水平。治疗包括预防性IgG替代疗法和用于感染的抗生素。 （参阅... Common.TooltipReadMore (CVID) 也可能导致弥漫性疾病。 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 和 营养不良 营养不良概述 营养不良是一种营养失衡的表现，（营养不良也包括营养过剩）。其发生原因可以归为摄入不当、吸收不良、代谢障碍、腹泻等引起的营养素缺失，或者由于肿瘤和感染性疾病引起的需要量相对增加。营养不良的进展过程因病不同，在神经性厌食的情况下营养不良进展缓慢，但是在肿瘤引起的恶病质情况下有时进展迅速。首先，血清中和组... Common.TooltipReadMore 似乎也增加了风险。

罕见的气道结构异常可能导致弥漫性支气管扩张。

粘液纤毛清除功能的先天性缺陷如原发性纤毛运动障碍（PCD）综合症也可以是一个诱发因素，占既往认为特发性病例的近3%。

弥漫性支气管扩张也是一些常见自身免疫疾病的并发症，例如 类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验... Common.TooltipReadMore 、 Sjögren综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理... Common.TooltipReadMore ，也可发生于血液系统恶性肿瘤、器官移植，以及治疗这些疾病导致的免疫功能缺陷等情况。支气管扩张也可能与更常见的疾病有关，包括 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 慢性阻塞性肺病（COPD） 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）是以吸入有毒物质后促发气道炎症反应继而引起气流受限的一类疾病，促发COPD的有毒吸入物中以香烟烟雾为最常见。 在非吸烟者中，alpha1-抗胰蛋白酶缺乏及各种职业性暴露较为少见。COPD患者主要临... Common.TooltipReadMore , 哮喘 哮喘 哮喘是由多种刺激因素引起部分或完全可逆性气道阻塞的弥散性气道炎症性疾病。症状和体征包括呼吸困难、胸闷、咳嗽和喘鸣。诊断基于病史、体检和肺功能检查。治疗包括控制诱发因素和药物治疗，最常用的是吸入beta-2 受体激动剂和糖皮质激素。治疗积极则预后良好。... Common.TooltipReadMore , 或慢性复发性吸入性疾病。

变应性支气管肺曲霉病 变应性支气管肺曲菌病（ABPA） 变应性支气管肺曲菌病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）是一种对 Aspergillus 属( 主要是 A. fumigatus)的高敏反应，几乎只出现在哮喘病人，更少出现在囊性纤维化病人中。对... Common.TooltipReadMore ，对曲霉菌Aspergillus有高敏反应，最常发生在哮喘病人，但有时在CF患者，可引起或导致支气管扩张。

在结核病常见的国家，大多数情况下，可能是由 结核 （TB） 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染，通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养，如果可以，还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 （参见 围产期结核病... Common.TooltipReadMore 引起的，尤其是由于 营养不良 营养不良概述 营养不良是一种营养失衡的表现，（营养不良也包括营养过剩）。其发生原因可以归为摄入不当、吸收不良、代谢障碍、腹泻等引起的营养素缺失，或者由于肿瘤和感染性疾病引起的需要量相对增加。营养不良的进展过程因病不同，在神经性厌食的情况下营养不良进展缓慢，但是在肿瘤引起的恶病质情况下有时进展迅速。首先，血清中和组... Common.TooltipReadMore 和 人免疫缺陷病毒（HIV）感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 等存在免疫功能受损的患者。

局灶性支气管扩张源自未治疗的肺炎或存在阻塞（如异物、肿瘤、手术后改变、淋巴结肿大所致）。分枝杆菌（结核或非结核）可造成局限性支气管扩张，也可定植于其他病因引起支气管扩张的患者肺内（见表 ）。

随着病情的发展，慢性炎症和缺氧可导致支气管新生（不是肺）动脉的形成。 支气管动脉壁很容易破裂，导致咯血，咯血可能很大，危及生命。 其他血管并发症包括由于血管收缩，动脉炎，支气管肺分流等导致的 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺血... Common.TooltipReadMore 。

定植多耐药菌可导致慢性，较轻的气道炎症。这种炎症可以进展，造成反复加重，并使得肺功能检查中的气流受限恶化。

胸部X线通常是不正常的，凭此可能诊断出支扩。X-线的发现提示支气管扩张的征象包括气道壁增厚和/或支气管扩张，典型表现包括边界不清的肺门周围线性阴影，与中央肺动脉难以区分，模糊不清的环状结构及“轨道征”，往往是由于支气管壁增厚，扩大并与X-射线垂直时看得到。气道扩张充满黏液栓，可有散在的细长的管状不透明物样改变。

由于基础疾病不同，影像学表现也不同：由囊性纤维化导致的支气管扩张主要累及上肺叶，而气管内阻塞所致支气管扩张，胸片更常见局灶性病灶。

高分辨CT用于确定支气管扩张的程度，这项检查的敏感度和特异度均很高。典型的CT表现包括气道扩张（其中两个或更多的气道的内腔超过相邻动脉的直径）和印戒征，其中一个加厚，扩张气道出现相邻于横断视图的小动脉。缺乏正常支气管渐变特征，中型支气管几乎延伸至胸膜。“双规征”很容易在CT上看到。

随着时间的推移气道损伤的加重，支气管扩张的变化从圆柱形到曲张，再到囊样改变。 肺不张 肺不张 肺不张指的是肺组织塌陷，肺容积缩小。若肺不张广泛，患者可有呼吸困难或呼吸衰竭肺。也可以发展为肺炎。 肺不张通常没有明显症状，但某些情况下可能出现低氧血症和胸膜炎性胸痛。根据胸部Ｘ线片进行诊断。治疗包括保持咳嗽和深呼吸，治疗原发原因。 肺泡的自然回缩受到了下列因素的对抗：... Common.TooltipReadMore 、黏液栓、肺实变、血管减少是非特异性表现。在牵拉性支气管扩张，肺纤维牵拉或扭曲呼吸道，在影像上出现支气管扩张改变。

肺功能检查 肺功能检查概述 肺功能检查可测量 气流、 肺容量、 气体交换、对支气管扩张剂的反应以及 呼吸肌功能。 基本的肺功能检查项目在急诊中可完成 肺活量 脉搏血氧饱和度 肺量计 和脉搏血氧饱和度测定可提供肺功能的生理指标，并迅速缩小鉴别诊断范围，提示进一步的诊疗计划。更加复杂的检查包括 Common.TooltipReadMore 目的是记录基础肺功能情况并用于监测疾病其变化。支气管扩张可导致气流受限（第一秒用力肺活量[FEV1]、FEV1FEV1/FVC都减少），用支气管舒张剂beta-受体激动剂后FEV1FEV1可改善。 在终末期病例，进行性肺纤维化可能导致用力肺活量（FVC）下降，证据表明肺容量测量有限制性缺陷，且存在一氧化碳弥散能力(DLCO)下降。

在无急性发作期，所有患者应该咳痰或诱导痰做痰培养，以确定的主要定植细菌及药敏。这些信息在病情加重时有助于抗生素的选择。

全血细胞计数及分类可以帮助确定疾病活动的严重程度，并确定是否有嗜酸粒细胞增多，这有助于并发症的诊断。

痰染色和细菌培养，分枝杆菌培养（鸟分枝杆菌复合体Mycobacterium avium 和结核分枝杆菌M. tuberculosis），以及真菌培养（曲霉菌(Aspergillus ）也可以帮助识别慢性气道炎症的原因。

有临床意义的非结核分枝杆菌感染的诊断是通过系列痰标本中发现高的菌落计数，或有病理证实为肉芽肿及有影像学依据的患者肺泡灌洗液中发现较高菌落计数。

当支气管扩张症的病因尚不清楚时，可能要做基于病史和影像学检查结果的进一步测试。测试可以包括以下内容：

有免疫缺陷实验室证据的患者应转诊给免疫学专家进行评估，因为检测结果通常难以解释。可能还需要额外的专门测试来确认存在的免疫缺陷类型并确定治疗方案。

如果成人支气管扩张也伴有慢性鼻窦疾病或化脓性中耳炎，特别是从小就存在上述疾患者要考虑原发性纤毛运动障碍。这类患者支扩多发于右中叶和舌叶，可有男性不育或右位心。鼻或口呼出的一氧化氮水平通常较低。明确诊断需要鼻或支气管上皮标本透射电子显微镜检查观察是否有异常纤毛结构。

PCD的诊断通常应该在专门的中心来完成，因为评估是具有挑战性的。健康人多达10%的纤毛可存在非特异性的结构缺陷，并在患有肺部疾病，以及存在感染时可导致短暂的运动障碍。部分有PCD症状的患者纤毛超微结构也可能是正常的，对这些患者需要进一步测试，来发现异常的纤毛功能。

如怀疑存在解剖结构异常、阻塞性的异物或病变，建议行支气管镜检查。

支气管扩张急性加重的定义是指至少有以下3项症状的支气管扩张患者，症状至少持续48小时(1 诊断参考文献 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。常见症状是慢性咳嗽和咳脓痰，伴或不伴呼吸困难。症状可能会恶化，并可能包括急性发作期间发烧。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断... Common.TooltipReadMore ):

检测的范围取决于感染的严重程度。对于轻度至中度急性加重，反复痰培养，确认致病微生物和药敏就足够了。这些检测有助于缩小抗生素覆盖范围和排除条件致病菌。

病情较重的患者需要做CBC、胸部X光以及其他可能的检查，来排除严重肺部感染的常见并发症，如 肺脓肿 肺脓肿 肺脓肿是以含脓液空腔形成为特征的坏死性感染。肺脓肿大多为意识障碍的病人吸入口腔分泌物引起。症状为持续性咳嗽、发热、出汗和体重减轻。诊断主要根据胸部X线检查。 治疗通常是联合β-内酰胺/β-内酰胺酶抑制剂或碳青霉烯。 口腔分泌物的吸入（最常见）... Common.TooltipReadMore 和脓胸。

急性发作都用抗生素治疗，吸入支气管扩张剂（特别是如果患者有喘息），增强粘液清除，使用物理排痰技术，治疗脱水（如果存在），加强湿化，并雾化盐水（对CF患者使用粘液溶解药）。吸入或口服皮质类固醇常用于治疗气道炎症和气道阻塞加重。抗生素选择取决于先前培养结果以及是否患者有CF (8 治疗参考文献 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。常见症状是慢性咳嗽和咳脓痰，伴或不伴呼吸困难。症状可能会恶化，并可能包括急性发作期间发烧。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断... Common.TooltipReadMore )。

没有CF的患者或之前没有细菌培养结果的患者最初的抗生素选择应该是针对 H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, 和 S. pneumoniae。 实例包括阿莫西林/克拉维酸、阿奇霉素、克拉霉素和磺胺甲恶唑/甲氧苄啶。已知 铜绿假单胞菌定植的患者，或出现严重的急性发作，应接收针对该生物有效的抗生素（例如，环丙沙星、左氧氟沙星），直至得到重复培养的结果。 抗生素应根据培养结果进行调整，通常给药时间为 14 天，尤其是在以下情况下 铜绿假单胞菌 被检测到。 较短的liao程是为轻症患者保留的。

对于CF患者初始抗生素的选择是由以前的痰培养结果（在所有患者常规做用CF）来定的。在儿童时期常见的感染病原体是金黄色葡萄球菌S. aureus和流感嗜血杆菌 H. influenzae，可以应用喹诺酮类抗生素如环丙沙星和左氧氟沙星。囊性纤维化的后期，感染涉及某些高度耐药的革兰氏阴性菌株，包括铜绿假单胞菌P. aeruginosa、洋葱伯克霍尔德菌Burkholderia cepacia、嗜麦芽窄食单胞菌Stenotrophomonas maltophilia。这些患者的治疗应联合多种抗生素（如妥布霉素、氨曲南、 头孢他啶、头孢吡肟）。并且通常需要静脉内应用。

大量咯血常采用支气管动脉栓塞术，但如果栓塞无效并且肺功能允许，可考虑手术切除。

分枝杆菌 非结核分枝杆菌感染 有超过 170 种公认的分枝杆菌，主要是环境的。环境暴露于许多这些生物是常见的，但大多数暴露不会导致感染，许多感染不会导致疾病。疾病通常需要局部或全身宿主防御缺陷。患有慢性肺病的人（尤其是 囊性纤维化)、体弱的老年人和免疫功能低下的人面临的风险最高，但其他缺陷不太明显的人可能会出现进展性疾病。定期报... Common.TooltipReadMore 双重感染，如鸟分枝杆菌 几乎都需要多种抗生素联合方案，包括克拉霉素，阿奇霉素，利福平或利福布丁，乙胺丁醇。抗生素治疗通常持续到痰培养物阴性12个月。

外科手术切除较少有指征，但当药物治疗已达最优化，而症状仍无法耐受时，可考虑手术治疗局限性支气管扩张。某些弥漫性支气管扩张的患者，尤其是囊性纤维化， 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 也是一种选择。