类癌 类癌概述 类癌瘤起源于胃肠道 (90%)、胰腺、 肺支气管,很少有泌尿生殖道。 95%以上的胃肠道类癌来自阑尾,回肠和直肠。 多数类癌为良性或只有局部侵袭性,但回肠和支气管类癌通常为恶性。恶性肿瘤介于高分化和低分化之间,具有相应的侵袭性变异性。它们通常会扩散到肝脏和/或区域淋巴结,尽管其他转移部位也是可能的。... Common.TooltipReadMore 起源于 胃肠道(约占90%) 、胰腺和 肺支气管的神经内分泌细胞。尽管类癌通常是良性的或仅具有局部侵袭性,但影响支气管的类癌通常是恶性的。一些类癌具有内分泌活性;可能性因起源部位而异,起源于回肠和近端结肠的肿瘤的可能性最高(40% 至 50%),支气管类癌的可能性较低。
半数支气管类癌病人无症状,半数病人表现为呼吸困难、哮鸣和咳嗽等气道阻塞的症状,常误诊为哮喘。反复发生的肺炎、咯血和胸痛也常见。
副癌综合征 伴癌综合征 伴癌综合征(paraneoplastic syndromes)是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。 发病机制尚不明确,这些症状可继发于肿瘤分泌的物质,或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20%的肿瘤患者会发生伴癌综合征,这些症状往往被忽视。 伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括 肺癌(最常见),尤其是小细胞肺癌。 肾细胞癌 Common.TooltipReadMore 包括异位促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的 库欣综合征 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括,满月脸、中心性肥胖、易瘀伤,四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高和/或相对游离的血清皮质醇。治疗方法取决于病因。 (亦见 肾上腺功能概述) 肾上腺皮质功能亢进可以是促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore 、异位生长激素释放因子导致的 肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症是生长激素分泌过多造成的综合征,几乎全部由垂体腺瘤引起;发生于骨骺融合前表现为巨人症,骨骺融合后表现为肢端肥大症,端肥大症,后者在面部和其他部位有非常突出的特征。 诊断依据临床,通过颅骨和手部 X 光检查,以及通过测量生长激素和胰岛素样生长因子 1 的水平。 治疗方法为切除或毁坏致病的腺瘤,有时还有其他治疗方式。 生长激素(GH)刺激机体生长并调节代谢。生长激素释放激素(GHRH)是生长激素合成和释放的主要刺激因子,生... Common.TooltipReadMore 和 异位胃泌素 胃泌素瘤 胃泌素瘤是位于胰腺或十二指肠壁的肿瘤,能分泌胃泌素。胃酸分泌过多可导致难治性的消化性溃疡(卓-艾综合症)。测定血胃泌素水平有助于诊断。治疗方法为使用质子泵抑制剂和手术切除。 参见 胰腺内分泌肿瘤概述 胃泌素瘤属于胰腺内分泌肿瘤 ,多来源于胰岛细胞,但也可来源于十二指肠的胃泌素分泌细胞,在一些少见的情况中,也可来源于其他部位。80%~90%的胃泌素瘤位于胰腺或十二指肠壁。其他好发部位为脾门、肠系膜、胃、淋巴结或卵巢。约50%患者的肿瘤为多... Common.TooltipReadMore 引起的Zollinger-Ellison综合征比 类癌综合征 类癌综合征 有些 类癌患者出现类癌综合征,表现为皮肤潮红,腹部痉挛性疼痛,及腹泻。数年之后可发生右侧瓣膜性心脏病。这是由于肿瘤组织分泌血管活性物质,包括5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素和多肽激素,此类肿瘤为典型的转移性肠道类癌。诊断依据为临床表现和尿5-羟吲哚基乙酸排泄增加。肿瘤定位依赖放射性同位素扫描或剖腹探查。治疗一般用生长抑素类药物或奥曲肽,如果可能应行手术切除;化疗也是一些恶性肿瘤的有效治疗方法。... Common.TooltipReadMore 更常见,后者只发生于<3%的肿瘤病人。
类癌综合征,症状包括
面部皮肤潮红
腹泻
支气管痉挛症
类癌综合征的慢性后遗症包括
毛细血管扩张
右心瓣膜病变
后腹膜纤维化
左心杂音(二尖瓣狭窄或反流)罕见于支气管类癌,由5-羟色胺损害瓣膜而引起(与胃肠道类癌的右心瓣膜损害相对应)。
支气管类癌的诊断
支气管镜活检
支气管肺癌确诊依据支气管镜活检,但评估首先选择胸部CT,它能发现多达三分之一患者的肿瘤钙化。
111铟标记的奥曲肽扫描有助于确定肿瘤局部和远处转移范围。
尿5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸水平升高可支持诊断但并不常见。
支气管类癌的治疗
手术
支气管肺癌治疗选择手术切除加或不加辅助化疗和/或放疗。
预后取决于肿瘤类型。在大多数情况下,高分化(典型)类癌的5年生存率为 > 大多数系列中为 90%,但非典型肿瘤5年生存率较低。