嗜酸性粒细胞性肺疾病是以肺泡腔、间质或两者均有嗜酸性粒细胞积聚为特征的一组疾病。也常见 外周血嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的,但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性(继发性)或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征:如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore 。嗜酸性粒细胞性肺病的已知病因包括:
吸入毒素(如软性毒品, 比如可卡因)
系统性疾病(如, 嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎,特点为血管外肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎,鼻息肉等疾病,或同时患有这些疾病的患者中发生。诊断依靠活检最佳。治疗主要是应用皮质激素和另一种免疫抑制剂。 (也见 血管炎概述 ) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)发生率约为3人/百万。平均起病年龄为48岁。 EGPA以血管外形成坏死性肉芽肿(通常多嗜酸性粒细胞浸润),嗜酸性粒... Common.TooltipReadMore [旧称Churg-Strauss综合征])
但有很多患者往往找不到病因。
两种主要的不明原因嗜酸细胞性肺疾病是
嗜酸细胞增多综合征 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点,伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现,经检查未发现寄生虫,过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常,症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因,且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松,有时也包括伊马替尼,但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore 是一种累及多器官的系统性疾病,后面会加以讨论。
洛夫勒综合征 洛夫勒综合征 吕弗勒综合征是一种嗜酸性肺疾病,其特征是无或有轻微的呼吸症状(多为干咳)、快速游走的肺部阴影和外周血嗜酸细胞增多。 (亦见 间质性肺疾病概述.) 寄生虫感染,尤其是 蛔虫症,可能是病因,但多达1/3的病人找不到明确的病原体。 Löffler综合征的诊断基于独特的且通常为短暂的呼吸道症状,胸部X线表现和外周血嗜酸性粒细胞增多。它要求排除其他类型的嗜酸性肺疾病。例如, 急性嗜酸性粒细胞性肺炎... Common.TooltipReadMore , 短暂的肺部症状和外周血嗜酸粒细胞增多综合征,是另一种嗜酸性肺疾病。
(参见 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病是一类以肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积为特征的疾病,如病变一直未得到控制,可发生肺纤维化。 根据不同的分类标准可以将间质性肺疾病进行分类(如急性或慢性,肉芽肿性或非肉芽肿性,原因已知或原因未明的,原发性或既发于全身性疾病、吸烟史或无吸烟史)。... Common.TooltipReadMore 。)
嗜酸性粒细胞性肺疾病的诊断
胸部 X 光或计算机断层扫描
外周血,支气管肺泡灌洗液,或肺组织中嗜酸性细胞增多
根据胸片阴影和外周血(>450/mcL [0.45 × 109/L])、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中嗜酸细胞增多而诊断。 然而,肺嗜酸粒细胞增多可不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。与血嗜酸细胞相关的胸片肺部阴影有时被称为PIE综合征(肺嗜酸细胞浸润)。
嗜酸细胞主要位于组织中,其数量高于血中数百倍。所以血嗜酸细胞数量不能提示受累组织中嗜酸细胞浸润的程度。与环境接触的黏膜上皮组织中嗜酸细胞数量最多,如呼吸道、胃肠道和下泌尿生殖道。健康人的肺中无嗜酸性粒细胞,所以其在组织或支气管肺泡灌洗液存在(分类计数> 5%)确定为一个病理性的。
嗜酸细胞对糖皮质激素极敏感,在给予糖皮质激素数小时内血流中的嗜酸细胞即完全消失。在确诊前就接受糖皮质激素治疗的病人中,这种嗜酸细胞快速消失的现象会使诊断不明。