特发性间质性肺炎概述

特发性间质性肺炎的症状和体征通常是非特异性的。典型表现为不同程度的咳嗽、呼吸困难并不断进展。一般表现包括呼吸急促、胸廓变小、双侧肺底吸气末捻发音及杵状指。

任何不明原因的肺间质性疾病患者都应怀疑为特发性间质性肺炎。针对每位患者，临床医生，影像医生和病理医生需要互相交换信息综合诊断。需要系统的排除已知病因的ILD（见表）。通常需要检查胸片、肺功能及高分辨率CT（high-resolution CT，HRCT）。为了更好诊断，病史采集需要强调以下内容：

需要列一个患者既往工作清单，包括有否暴露于有机或无机制剂（见表 )。以及暴露的时间、程度及有否应用防护措施。

X-线检查 完成，出现典型异常，但不足以鉴别各种类型。

肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 经常做估算生理功能障碍的严重程度，但无助于鉴别不同类型。典型的结果是生理性的限制，肺容量和弥散能力减少。运动时常发生低氧血症，也可能存在于休息时。

HRCT, 鉴别气腔还是间质病变，是最有用的测试常常使用。 它可以评估潜在的病因、范围和疾病的分布，更有可能发现潜在的或共存的疾病(如隐匿性纵隔淋巴结肿大、癌症、肺气肿)。HRCT应在病人仰卧和俯卧进行，并应包括动态呼气成像以关注小气道受累的情况。

实验室测试 针对临床特征提示患有系统性风湿病、血管炎或环境暴露的患者进行。此类测试可能包括抗核抗体、类风湿因子和其他针对系统性风湿性疾病的更具体的血清学测试（例如抗环瓜氨酸肽 [CCP]、核糖核蛋白 [RNP]、抗 Ro [SSA]、抗 La [SSB] 、硬皮病抗体 [Scl70]、抗 Jo-1 抗体、肌炎抗体组）。

经支气管镜活检有助鉴别其他间质性肺病，如 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 及 过敏性肺炎 过敏性肺炎 过敏性肺炎是由环境抗原（常为职业性或家庭xing）致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型；特征都是急性间质炎症，长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素；长期治疗是避免接触抗原，如果有纤维化，通常会抑制免疫。 （参见 间质性肺疾病概述。） 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore ，但活检并不能够提供足够组织以诊断间质性特发性肺炎。支气管肺泡灌洗有助于缩小某些患者的鉴别诊断范围，并可以排除其他过程，例如感染。此项检查对于大部分病人病情预测和随访的帮助尚不知晓。

冷冻活检, 一种能在切除前迅速冷冻肺组织的技术，有助于诊断某些间质性肺病。组织获取量高于经支气管活检，但低于手术肺活检。手术的风险包括出血和气胸。在具有执行和解释其结果经验的中心，经支气管冷冻活检可以被视为外科肺活检的替代方法。

若病史及HRCT未能做出诊断时，需手术进行肺活检 以明确诊断。采用 视频辅助胸腔镜手术 胸腔镜检查和电视辅助胸腔镜手术 胸腔镜检查是一种使用内窥镜来观察胸膜腔的手术。胸腔镜可用于显像观察（胸膜镜）或手术操作。 手术胸腔镜通常指电视辅助胸腔镜手术（video-assistant thoracoscopic surgery，VATS）。 胸膜镜检查可在镇静后于内镜检查室进行，而VATS则需要全身麻醉，多在手术室进行。两者均需制造人工气胸以提供清晰的视野 胸腔镜 是用来 评估渗出性积液、各种胸膜和肺部病变，当微创性检查不能确诊时。 Common.TooltipReadMore （VATS）对多个部位行多点活检是首选。

治疗因疾病而异(见表)。 需要戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟，并都进行过一些尝试，然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗，如伐尼克兰，安非他酮，或尼古丁替代产品。 约有70％的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 （也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的，大到即使深知吸烟危害健康这一事实，许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状，主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 以避免病情进一步加重，并减少呼吸道合并症。

抗纤维药物（吡非尼酮、尼达尼布）通常推荐用于 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 并且可以被认为是其他类型的肺纤维化的进行性形式。

隐源性机化性肺炎 原因未明的组织性肺炎 隐原性机化性肺炎是一种特发性疾病，肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管，伴相邻肺泡的慢性炎症和机化性肺炎。 隐源性机化性肺炎是一种 特发性间质性肺炎，对男性和女性的影响相似，通常发生在50岁或60岁（ 1）。吸烟似乎并非危险因素。 大约半数的病人回忆起曾有过类似 社区获得性肺炎的疾病（如不特异的流感样病症，咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻）。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。... Common.TooltipReadMore 、 淋巴细胞间质性肺炎 淋巴细胞间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）是肺泡间质和气腔内淋巴细胞浸润。该病病因不详。症状和体征是咳嗽、进行性呼吸困难和捻发音。诊断根据病史、体格检查、影像学及肺活检。治疗使用糖皮质激素和（或）细胞毒药物，但有效性未知。5年生存率为50%～66%。 淋巴细胞间质性肺炎是一种罕见的特发性间质性肺炎，特征为肺泡及肺泡间隔内小淋巴细胞和数量不等的浆细胞浸润。可出现非干酪性肉芽肿，但较少见且... Common.TooltipReadMore 、 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎是一类多发于女性、非吸烟、年龄<50岁患者的特发性间质性肺病。患者有咳嗽和呼吸困难，这些症状存在数月至数年。诊断依赖于高分辨CT和肺活检。治疗使用皮质类固醇，有时还使用其他免疫抑制剂。 非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种特发性间质性肺炎.它比 特发性肺纤维化（IPF）少见得多。大多数患者为女性，40至50岁之间，并没有已知的原因或相关因素。然而，可以发生结缔组织损害类似的病理过程（特别是... Common.TooltipReadMore ，往往推荐用糖皮质激素治疗，但不用于 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore

终末期患者往往需要 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 。