PFAPA 综合征是儿童中最常见的 周期性发热综合征 遗传性周期性发热综合征概述 遗传周期发热综合征是一种与常见的儿童期感染或其他常见疾病无关的引起周期性发热以及其他症状的遗传性疾病。 所有年龄组中,最常见的遗传性周期性发热综合征是 家族性地中海热 一种导致发热但未被认为具有遗传性的相似疾病是 PFAPA 综合征(周期性发热、口腔溃疡、咽炎、颈淋巴结炎) 阅读更多 。尽管未发现确定的基因因素,但学者仍将其规划为遗传性发热综合征。PFAPA综合征多发于 2~5 岁儿童,且男孩多见。最近,它也已经在成人中被发现。
患儿常有持续 3~6 天的发热,约每月一次。该病会引起疲劳、畏寒、偶尔的腹痛及头痛,同时伴发热、咽痛、口腔溃疡以及颈淋巴结肿大。儿童在平时身体健康且生长发育正常。儿童长大后该综合征往往会消失。
医生通常根据症状及其发生的方式来诊断 PFAPA 综合征。血液检查可用于检测提示炎症的物质(称为标记物)。
PFAPA 综合征的治疗
有时会使用皮质类固醇、西咪替丁、扁桃体切除术或以上方法结合
PFAPA 综合征无需治疗,但是可以给儿童皮质类固醇以缓解症状。西咪替丁似乎对某些儿童有帮助。如果这些治疗方法无效,在罕见情况下,医生会切除扁桃体(扁桃体切除术),通常可以缓解症状。阿那白滞素和卡那单抗是其他可能对某些儿童有帮助的药物。
布洛芬或对乙酰氨基酚可以缓解疼痛和发热。
儿童长大后,该综合征往往会消失。