默沙东 诊疗手册

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库鲁病

作者:

Brian Appleby

, MD, Case Western Reserve University

全面审查/修订11月 2022
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库鲁病是一种朊蛋白病,现在很罕见,它可导致精神功能快速衰退、失去协调性。本病曾常见于巴布亚新几内亚高原土著,与葬礼的同类相食仪式有关。

科学家对库鲁病感兴趣,主要是因为它显示了朊蛋白病是如何在人与人之间传播的。

直到20世纪60年代初,库鲁病在新几内亚仍相当普遍。朊蛋白可能源于葬礼仪式,其中包括食用死亡亲属的组织,以示尊敬(称作食人仪式)。当人们食用了被 克雅氏病 克雅氏病(CJD) 克雅氏病是一种朊蛋白病,其特征为进行性精神功能逐渐退化,导致痴呆、肌肉不自主抽搐(肌阵挛)和行走时摇晃。变异型克雅氏病是因食用被污染的牛肉所致。 克雅氏病常为自发性,但可因食用被污染的牛肉或经遗传获得一个异常基因而患病。 病初,多数表现为精神恍惚和记忆障碍,之后出现肌肉抽搐和平衡失调。 大多数人在4个月到2年内死亡。 可通过电生理、脑脊液分析及磁共振成像检查确诊。 阅读更多 患者的死尸朊蛋白污染的组织时,便会染上库鲁病。库鲁病多见于妇女和儿童,因他们常吃死者的脑组织。这些仪式从20世纪50年代起便已被禁止,实际上已经消灭了库鲁病。库鲁病已很罕见。然而,1996年至2004年间报告了11例库鲁病例。这些病例表明,被感染后,症状可能要到50多年后才会出现。

目前尚无有效的治疗方法。库鲁病的治疗侧重于缓解症状。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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