默沙东 诊疗手册

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急性髓细胞性白血病 (AML)

(急性骨髓性白血病;急性髓母细胞白血病;急性髓单核细胞白血病;急性髓细胞白血病)

作者:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

全面审查/修订7月 2022
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急性髓细胞性白血病是正常情况下发育为几类 白细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 白细胞 (称为中性粒细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞)的细胞发生恶变并快速替代骨髓中正常细胞的一种危及生命的疾病。

  • 患者可能会疲劳或苍白、易于感染和发烧以及容易青紫或出血。

  • 诊断需要血液和骨髓检查。

  • 治疗方案包括实施化疗以达到缓解再加上额外化疗以避免复发,有时需要进行干细胞移植。

在 AML 中,未成熟的白血病细胞在骨髓中迅速聚集,破坏和替代了生成以下一类或多类正常血细胞的细胞:

癌性白细胞不具有正常白细胞的功能。因此,即使患者的白细胞似乎增多,但正常白细胞减少,因此难以抵抗感染。

白血病细胞也被释放到血流中并转运至其他器官,它们会在那里继续生长和分裂。

AML 有几种亚型,根据白血病细胞的特征进行鉴定。

急性早幼粒细胞白血病是一种重要的 AML 亚型。在这种亚型中,早幼粒细胞(向成熟中性粒细胞发育的早期细胞)的染色体改变使这些未成熟的细胞积聚。

AML 的症状

白血病细胞可侵入其他器官。骨髓内的白血病细胞可能导致骨痛和关节痛。当白血病细胞导致肝脏和脾脏肿大时,腹部会有饱胀感,有时可感到疼痛。白血病细胞可在全身形成小肿块,包括皮肤内或皮下(称为皮肤白血病)、牙龈内部或下方或者眼内。

AML 细胞可以扩散到覆盖脑和脊髓的组织层(脑脊膜),导致白血病性脑膜炎,这可能导致

  • 头痛

  • 呕吐

  • 中风

  • 视力、听力和面部肌肉障碍(白血病性脑膜炎)

急性早幼粒细胞白血病(AML 的亚型)患者经常出现出血或凝血问题。

AML 的诊断

  • 血液化验

  • 骨髓检查

AML 的诊断也和 急性淋巴细胞白血病的诊断 诊断 急性淋巴细胞白血病是指正常情况下会发育为淋巴细胞(一类 白细胞)的细胞发生恶变并快速替代骨髓中正常细胞的一种危及生命的疾病。 患者可能会因为正常血细胞太少,而出现发烧、虚弱和苍白等症状。 通常需进行血液检查和骨髓检查。 需化疗,且通常有效。 (也可参见 白血病概述) 阅读更多 类似。需进行一次 全血细胞计数 全血细胞计数 医生根据患者的症状和 体格检查的结果,选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状,但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如,作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低( 贫血)。当怀疑存在血液疾病时,可能需要进行全血细胞计数和其他检查,以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分(红细胞、白细胞和血小板)。全自动仪器只需要少量血液,在... 阅读更多 ,包括对各类白细胞分别计数。几乎总是要进行一次 骨髓检查 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 ,以确诊 AML 并排除其他类型的白血病。需检测未成熟白细胞(原始细胞)的染色体异常,这有助于医生确定白血病的类型以及使用哪些药物治疗。

影像学检查也可能是必要的。如果某人有症状提示其脑内存在白血病细胞,应进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。可能会进行胸部 CT, 以检查肺部周围区域是否存在白血病细胞。可进行腹部 CT、MRI 或超声检查,以确定内脏器官是否肿大。化疗开始前,可进行一次超声心动图检查(使用超声检查心脏),因为化疗药物有时会对心脏造成影响。

AML 的预后

如果不经治疗,大多数 AML 患者会在诊断后数周到数月之内死亡。经过治疗,20%~40% 的患者可以生存至少 5 年无复发。经过强化治疗,40%~50% 的年轻患者可以生存至少 5 年。由于复发几乎总是出现在首次治疗后的头 5 年之内,因此大多数 5 年后仍然保持无白血病征象者被视为治愈。

急性早幼粒细胞白血病曾被认为是恶性程度最高的白血病。现在它是 AML 中最可能治愈的类型之一。70% 以上的急性早幼粒细胞白血病患者是可以治愈的。快速诊断至关重要。

AML 的治疗

  • 化疗

  • 干细胞移植

AML 的治疗目的是尽快达到缓解,即破坏绝大多数白血病细胞。然而,治疗往往先使患者的病情加重,然后再好转。

治疗可抑制骨髓活性,导致白细胞、特别是 中性粒细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 白细胞 非常少。中性粒细胞太少容易导致感染。治疗也会破坏黏膜(如口腔内壁),使得细菌更容易进入身体。需要对患者精心护理以预防感染,一旦感染出现必须立刻治疗。也需要输注红细胞和血小板。

诱导化疗是 AML 治疗的第一阶段。化疗药物通常包括阿糖胞苷持续输注 7 天,以及柔红霉素(或伊达比星或米托蒽醌)静脉内给药 3 天。可能给予的其他药物包括雷德帕斯或吉妥珠单抗奥唑米星、或者地西他滨、阿扎胞苷、维奈克拉或格拉吉布(特别适用于老年患者或患有特定亚型 AML 的患者)。

一旦 AML 缓解则给予巩固化疗。患者在初始治疗后的数周内通常会开始接受几个疗程的附加化疗,以帮助确保尽可能多的白血病细胞被破坏。

对于存在复发风险的有些患者,可在诱导和巩固化疗阶段结束后实施同种异基因 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 (“同种异基因”是指干细胞来自另一个人)。但是,只有供者的干细胞组织配型与患者相容(人类白细胞抗原 [HLA] 匹配)时,才能进行移植。供者通常是同胞兄弟姐妹,但有时也可以使用来自无亲属关系的相配供者的细胞(或者偶尔采用家庭成员或无亲属关系供者的部分匹配细胞,以及脐血干细胞)。

与急性淋巴细胞白血病不同,通常不需要对成人患者进行脑部预防性治疗,长期较小剂量的化疗(维持治疗)也未表现出延长生存期的效果。

对于急性早幼粒细胞白血病患者,可以使用叫做全反式视黄酸(维甲酸)的一种维生素 A 治疗。化疗常与全-反式视黄酸联用,尤其是对诊断时白细胞计数高的患者或者白细胞计数突然升高的患者。三氧化二砷对该 AML 亚型也有独特的治疗效果。

复发

如果复发,不能行干细胞移植的患者接受附加化疗的效果不太理想,而且通常耐受性差。对于较年轻患者和初次缓解持续一年以上的患者,再进行一个疗程化疗的效果最好。对于 AML 复发患者,医生在决定是否建议患者再接受强化化疗时,会综合考虑多种因素。

急性髓系白血病
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