原发性血小板增多症

原发性血小板增多症可能有症状，也可能没有症状。如果出现症状，则归因于血栓阻塞血管，具体症状可能包括

疾病诊断时可能会发现脾脏肿大，但较为罕见，常见于女性。

可能已经患有 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答，导致血糖（葡萄糖）水平异常高的疾病。 多尿、烦渴，未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 、 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定，部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中，肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠（高盐）饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 等可导致血管损伤的疾病的老年人由于血栓引起并发症（如 短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作（TIA） 短暂性脑缺血发作（TIA）是指由于暂时的脑部血供中断而造成的脑功能障碍，通常能在 1 小时内完全恢复。 TIA的病因和症状与缺血性中风相似。 TIA不同于缺血性中风，因为症状通常在1小时内消失，无永久性脑损伤。 诊断依靠临床症状，但也需要进行脑部影像学检查。 确定TIA的病因时，需要进行其他影像学检查和血液检测。 阅读更多 、 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂，因失去供血而导致局部脑组织坏死（脑梗死）并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性（脑血管阻塞），但有一部分是出血性中风（动脉破裂）。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风，但无发生永久性脑损伤，症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多 和 心脏病发作 急性冠状动脉综合征（心脏病发作；心肌梗死；不稳定型心绞痛） 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围，这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作（心肌梗死）。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征，应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 ）的风险更高。

根据疾病症状以及在血细胞计数中得出的血小板增加结果，医生可作出原发性血小板增多症的诊断。可进行其他血液检查，包括针对 JAK2、CALR 或 MPL 突变的基因检测。另外，血液的显微镜检查可能会发现血小板异常增大、血小板聚集和巨核细胞碎片。

为了将原发性血小板增多症与存在多种已知病因的 继发性血小板增多症 继发性血小板增多症 继发性血小板增多症是指由于另一种疾病导致血流中的血小板过多，罕见情况下可造成血栓过度形成或出血。 血小板（凝血细胞）是血液中帮助身体凝血的细胞样颗粒。正常情况下，血小板由骨髓中的巨核细胞生成。发生血小板增多症时，身体会生成过多的血小板。血小板增多症可为 原发性：由血小板形成细胞病变引起（参见 原发性血小板增多症） 继发性：由触发正常血小板形成细胞生成更多血小板的病症引起 基础疾病引起的血小板增多症称为继发性血小板增多症（或反应性血小板增... 阅读更多 区别开来，医生要寻找可能导致血小板计数增加的其他疾病征象。显微镜下检查采集的骨髓样本（骨髓活检 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓（骨腔内的软脂肪组织）中产生。有时必须检查骨髓样本，明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型： 骨髓穿刺：将针头插入骨髓，吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检：使用芯针装置（类似于大孔径针头），取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常，并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测，例如细菌、真菌或病毒培养，染色体分... 阅读更多 ）并对细胞进行基因检测，有时有助于诊断。

阿司匹林可降低血小板粘性并削弱凝血能力，小剂量用药有助于缓解手足发红发热、头痛等轻微症状，但存在明显出血的患者不应使用阿司匹林。

血小板增多症治疗也可能需要应用抑制血小板生成的药物。其中包括羟基脲、阿那格雷、α-干扰素和鲁索替尼。

通常在出现凝血或出血并发症时开始使用上述某种药物进行治疗，用药依据不仅仅是血小板计数。

如果药物治疗不能足够快速地降低血小板生成，可以联用或改用 血小板分离术 血小板单采（捐献血小板） 除了正常 献血和 输血之外，有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中，献血者仅提供 血小板，而非全血。其过程是从供者抽出全血，经过一个机器将其血小板选择性去除，其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身，因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板，每 3 天一次（但一年不超过 24 次捐献）。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 ，后者专用于紧急情况。在血小板分离术中，从患者体内抽出血液并分离出血小板，然后将去除了血小板的血液回输。然而，血小板分离术不足以治愈疾病，只是一个临时解决方案。

原发性血小板增多症患者的寿命大多正常，但有些人会出现 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症是骨髓造血细胞出现的一种骨髓增生性肿瘤，导致各类血细胞过度生成。 真性红细胞增多症由 Janus 激酶 2 (JAK2) 基因发生突变所致，该基因可产生一种能刺激血细胞过度生成的蛋白质（酶）。 患者可能感到疲劳和虚弱、头重脚轻或气短，或者出现血栓引起的症状。 诊断需要检查血液。... 阅读更多 （多为女性）或 骨髓纤维化 骨髓纤维化 骨髓纤维化是骨髓中纤维组织替代了造血细胞，导致红细胞形态异常、贫血和脾脏肿大的一种疾病。 骨髓纤维化可以是特定基因突变引起的原发性疾病，也可以由其他血液疾病造成。 患者感觉疲劳和虚弱，出现感染并容易出血。 诊断依据血液检查和骨髓活检。 药物和其他治疗可以减轻贫血的严重程度，增加红细胞生成及控制感染。 阅读更多 （多为男性）。

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