（也请参见 胆囊和胆管疾病概述 胆囊和胆管疾病概述 胆汁是由肝脏所产生的一种黄绿色的黏稠液体。胆汁有助于胆固醇、脂肪和脂溶性维生素从肠道的吸收从而参与消化过程。胆汁可以帮助胆固醇，脂肪和脂溶性维生素更容易被小肠所吸收；胆汁还可以帮助清除特定废物（主要是胆红素和多余的胆固醇）。 胆道包含小管道（胆管），能把胆汁从肝脏运送到胆囊，然后再将胆汁运输到小肠。... 阅读更多 
。）
IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 与 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎是由于肝内外胆管的炎症逐渐进展，形成瘢痕增生和胆管的狭窄，最终，导致胆管的阻塞和消失。肝硬化，肝衰竭，有时胆管癌可发生。 症状是逐渐开始的不断加重的乏力，瘙痒和随后出现的黄疸。 一种影像学检查可确诊。 治疗主要是减轻症状，肝移植可以延长生命。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道（胆管）运输，胆管经肝脏运送胆汁，并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。（也请参见... 阅读更多 (PSC) 相似，因为它是由影响胆管的免疫系统（IgG4 相关疾病 IgG4 相关疾病 免疫球蛋白 G4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种不常见的免疫疾病，通常累及多个组织和器官，伴有肿瘤样肿块和/或无痛性肿大。 症状取决于受累器官。 大多数 IgG4-RD 患者为中老年男性，但这种疾病可影响任何年龄和性别的人。 IgG4-RD... 阅读更多 ）异常调节的结果。(IgG4-SC 的名称来自 IgG4 抗体，这些抗体漏入肝内外的胆管并引起炎症和纤维化。）
这种罕见疾病主要影响 60 多岁和 70 多岁的男性。大多数患者也有另一种免疫介导的疾病，称为自身免疫性胰腺炎。
IgG4-SC 的症状
症状可能与原发性硬化性胆管炎或胆管癌相似，包括黄疸、体重减轻和腹痛。
IgG4-SC 的诊断
胆管造影
抗体检测 (IgG4)
组织学检查
医生怀疑同时患有 胰腺炎 胰腺炎概述 胰腺炎是指胰腺发炎。 胰腺是一个叶形器官，约 13 厘米（约 5 英寸）长。胰腺被胃下缘和十二指肠（小肠第一段）所包绕。 胰腺有三个主要功能： 分泌含有消化酶的胰液进入十二指肠 分泌胰岛素和胰高血糖素，这两种激素可帮助调节血糖水平 阅读更多 和胆管病（胆管损伤）患者患有 IgG-SC。IgG4-SC 的诊断需要异常的胆管造影（胆道成像研究）、血液中 IgG4 水平升高（大多数人都存在，但不是所有有这种疾病的人）以及使用显微镜检查组织时细胞特征性外观（活检）。
IgG4-SC 的治疗
皮质类固醇
皮质类固醇（通常是泼尼松）是 IgG4 相关硬化性胆管炎的首选药物。
完全缓解是治疗的目标，可以使用皮质类固醇治疗实现。如果皮质类固醇治疗失败，则使用利妥昔单抗。
