粘膜类天疱疮

身体的 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如 细菌、 病毒和 真菌） 寄生体（例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 会生成特殊细胞，以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。 抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 靶向并附着于入侵者上，同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 中，身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下，被攻击的组织是皮肤。产生的抗体错误地将组织定为入侵者，从而使它们容易被破坏。在粘膜类天疱疮中，抗体与口腔黏膜（或其他黏膜）反应形成水疱，水疱随后破裂，导致疮口（溃疡）。

粘膜类天疱疮的主要症状是出现疼痛性水疱，导致黏膜发红、肿胀和破裂，最终形成疮口（溃疡）。随着这些溃疡愈合，可能会导致受累部位形成瘢痕。人们很少看到实际的水疱，通常只看到擦伤的磨损部位。

在口腔中，水疱通常累及牙龈以及沿着口腔黏膜的任何部位。颊内、牙龈和口腔顶部呈红色，出现溃疡。黏膜磨损会导致溃疡有灼烧感或刺痛感。

在其他黏膜中，如鼻腔、咽喉下或生殖器和肛门表面，溃疡会愈合，常伴有瘢痕。瘢痕形成会导致食管（连接咽喉到胃的管道）黏膜变窄，从而导致吞咽困难。

在有些粘膜类天疱疮患者中，皮肤上会形成实际水疱。它们往往出现在头皮、面部、躯干或四肢。一旦水疱愈合，皮肤通常会结疤。

在眼睛中，粘膜类天疱疮的发生情况不同。不形成水疱，但双眼呈红色，形成溃疡，之后变干。结膜（贴覆眼睑并覆盖眼白的膜）可能收缩并形成瘢痕（另见 眼粘膜类天疱疮的症状 症状 眼粘膜类天疱疮是一种自身免疫性疾病，可使结膜和角膜结疤。 眼睛变红，然后结膜结疤，睫毛内卷，并且角膜变浑浊，阻碍视力。 诊断可根据症状和眼部检查结果，但通常需要通过结膜活检确认。 可使用人工泪液，可去除内卷的睫毛，有些人需要药物（如氨苯砜或其他药物）抑制免疫系统。 （另见 结膜和巩膜疾病以及 粘膜类天疱疮概述。） 阅读更多 ）。在严重病例中，可能出现失明。

医生通常通过特征性外观来识别粘膜类天疱疮。这种病需要在显微镜下检查组织标本（皮肤活检）来确诊。有时，医生用特殊化学染剂在显微镜下观察抗体沉积情况（称为免疫荧光检测）。

粘膜类天疱疮进展缓慢，如不治疗，很少消退，并且即便经过治疗，也不会彻底消退。

有些粘膜类天疱疮患者罹患内部癌症的风险增加。

粘膜类天疱疮的治疗包括皮质类固醇与口服多西环素和烟酰胺联合治疗。皮质类固醇可直接涂抹在受累部位，或注射到溃疡中。

严重粘膜类天疱疮患者可能需要抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂），因此可给予氨苯砜或泼尼松。或者有时给予患者高剂量的泼尼松加上其他免疫抑制剂（如咪唑硫嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗或环磷酰胺）和静脉注射免疫球蛋白。

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