(参见 心律失常概述 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现,因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病,包括先天性结构异常(如,附加的房室连接)或功能异常(如,遗传性离子通道病变)可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 和 离子通道病概述 离子通道病概述 离子通道病是一组基因、自身免疫或炎症性疾病,会改变心肌细胞离子通道的功能,导致在没有结构性心脏疾病的情况下易患缓慢或快速心律失常。可能发生心源性猝死。 受影响的离子通道包括负责向内的钠或钙电流的离子通道和负责向外的钾电流的离子渠道。这些离子通道中的功能获得或功能丧失,特别是当异常通道分布不均时,会导致异常的电生理环境。异常的电生理学可能有利于以下一种或两种情况: 脉冲形成或传导失败,可能导致心动过缓... Common.TooltipReadMore 。)
早期复极是指心电图表现,通常包括J点升高≥0.1 mV,通常表现为含糊不清或有缺口,然后是2个或更多连续导联的ST段升高。这种心电图模式并不罕见,因为它发生在约5%至10%的人群中,尤其是男性、年轻患者和运动员。大多数有这种早期复极心电图模式的人不会出现心律失常。然而,早期复极在明显特发性心室颤动 (VF) 的幸存者中更为常见,而早期复极化 综合征 是指在心电图上有早期复极化的人,同时也有症状性心律失常。当早期复极模式在下导联、侧导联或两者中时,心律失常的风险更高。
早期复极综合征似乎是由产生
外向型钾离子电流通道的功能增益或
内部钠或钙电流通道功能丧失
在动作电位的平台阶段,这些离子通道的变化放大了正常的小跨壁电压梯度。这些梯度在 ECG 上产生 J 波和 J 点升高,易导致多形性室性心动过速,可退化为 室颤 心室颤动(VF) 室颤导致心室不协调的颤动,丧失有效收缩。它可在导致晕厥并且数分钟内死亡。治疗措施是心肺复苏,包括立即除颤。 也可以参考 心律失常概述 室颤(VF)是由多个子波折返的电活动所致,心电图(ECG)表现为非常快速的围绕基线的波动,时间上和形态上完全不规则。 约70%的 心脏骤停病人表现的心律是心室颤动,因而在许多疾病中心室颤动是临终事件。总体说来,大多数心室颤动病人都有基础心脏病(通常是... Common.TooltipReadMore 。在VT/VF之前,早期复极模式可能变得更加夸张,并且VT/VF可能由心肌缺血发作引起。多态性室性心动过速通常由短-长-短RR间期序列引发(尽管该序列对早期复极综合征没有特异性):第一个短RR间期介于基线搏动(通常是正常搏动)和早搏(通常是室性早搏)之间。长RR间期是收缩后的额外暂停,以基线搏动(通常为正常搏动)结束。当室性心动过速开始时,此暂停之后是一个短的RR间隔。
早期复极化综合征似乎是可遗传的,但疾病的特异性基因突变很少被发现,这表明该疾病往往是多基因的。
室性心律失常可能导致心悸和/或心脏骤停。晕厥可能会发生,但并不常见,因为早期复极综合征发生的室性心动过速很少自行终止(与其他一些导致室性心动过度的疾病不同,晕厥更常见)。
早期复极综合征的诊断
特征性临床和心电图表现
一级亲属的临床筛查
对于有多态性室性心动过速、室颤或心脏骤停(或在没有结构性心脏病的情况下有这些事件的家族史)的患者,以及心电图变化显示下部和/或侧面早期复极模式的患者,应考虑诊断。早期复极的典型心电图表现是 J 点升高 ≥ 1 毫米 (≥ 0.1 mV),随后在两个或多个相邻的下导联和/或侧导联出现ST段升高。
由于很少发现特定的基因缺陷,通常不建议对患者或家庭成员进行基因检测。然而,一级家庭成员应通过临床和心电图进行评估。
早期复极综合征的治疗
有症状时可植入心律转复除颤器(ICD)
对于 无症状 具有早期复极心电图模式且无猝死家族史的患者,不建议进行治疗,因为此类患者的风险非常低。
曾经发生过心脏骤停或表现出为VF 或多形性 VT 的患者 处于高危状态,应该放置 ICD。对于某些具有早期复极心电图模式和某些其他高危特征的患者,应考虑使用ICD(1个 治疗参考文献 早期复极综合征是一种心肌细胞离子通道功能的遗传性疾病(通道病)。患者易患多形性室性心动过速(VT)和心室颤动(VF)。诊断靠心电图。一些患者需要植入式心律转复除颤器(ICD)。 (另见 心律失常概述 和 离子通道病概述。) 早期复极是指心电图表现,通常包括J点升高≥0.1 mV,通常表现为含糊不清或有缺口,然后是2个或更多连续导联的ST段升高。这种心电图模式并不罕见,因为它发生在约5%至10%的人群中,尤其是男性、年轻患者和运动员。。大... Common.TooltipReadMore )。
当需要抑制频繁的ICD放电时,奎尼丁可能是有效的,它可以阻断早期复极综合征中可能增加的外向钾电流。静脉注射异丙肾上腺素可能对快速连续发生多发室性心律失常(电风暴)的患者有用。
治疗参考文献
1.Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013.Heart Rhythm 10:1932–1963, 2013.doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014