在尸体解剖中发现在<1/2000人中有原发性心脏肿瘤。转移性肿瘤常见,多30~40倍。转移性肿瘤常见,多30~40倍。通常,原发性心脏肿瘤通常,原发性心脏肿瘤起源于心肌或心内膜中,也可能起源于瓣膜组织、心脏的结缔组织或心包中。转移性心脏肿瘤通常起源于肺。心脏转移的其他常见来源包括乳腺癌和肾癌,黑色素瘤和淋巴瘤。
心脏肿瘤的分类
良性肿瘤(近80%的病例)
恶性肿瘤(其余20%)
良性原发性心脏肿瘤
如黏液瘤、乳头状弹性纤维瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、副神经节瘤和心包囊肿。
黏液瘤最常见,占所有原发性心脏肿瘤的50%。在女性中的发生率是男性的2~4倍;在少见的家族类型中(Carney综合征),男性受累更常见。约75%黏液瘤发生在左心房;其余的部分单发肿瘤发生在其他的腔室,或较少见的在数个部位。 粘液瘤直径可达15cm。约75%的肿瘤带蒂并可能在舒张期时脱垂,通过二尖瓣并妨碍左心室充盈。其余是宽广基底部而无蒂的。其余是宽广基底部而无蒂的。黏液瘤可能是黏液样和凝胶状的;光滑的,固定的和分叶的;或易碎的和不规则的。易碎不规则的黏液瘤增加全身栓塞的危险。
Carney综合征是一家族性、复发性心脏黏液瘤的常染色体显性遗传综合征,与一些皮肤黏液瘤、黏液样乳房纤维腺瘤、皮肤色素沉着损害(小痣、雀斑、蓝痣), 多发性内分泌腺瘤 多发性内分泌肿瘤概述(男性) 多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征由4种遗传特性不同的家族性疾病组成,表现为数个内分泌腺的腺瘤性增生和恶性肿瘤。 MEN 1主要包括甲状旁腺增生或腺瘤(伴有 甲状旁腺功能亢进)、胰岛细胞和/或垂体肿瘤。 MEN 2A主要涉及 甲状腺髓样癌、... Common.TooltipReadMore (引起 库欣综合征 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括,满月脸、中心性肥胖、易瘀伤,四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高... Common.TooltipReadMore 的原发性色素结节性肾上腺皮质疾病,产生生长激素和催乳素的垂体腺瘤,睾丸肿瘤,甲状腺腺瘤或癌、和卵巢囊肿),沙状黑色素神经鞘瘤,乳腺管腺瘤和骨软骨黏液瘤相结合。病人有临床表现时常较年轻(中位年龄20岁),有多个黏液瘤(特别是在心室中),有较高的黏液瘤复发危险。
乳头状纤维母细胞瘤是发生于心脏瓣膜的无血管的乳头状瘤,占>80%的病例。乳头状瘤更好发于左半心),主要是主动脉瓣和二尖瓣上。男、女受累程度相同。其从中心部分有乳头状叶样分支,类似海葵。约45%是有蒂的。此瘤不引起瓣膜功能不全,但增加栓塞的危险。
横纹肌瘤主要累及婴儿和儿童,他们中的50%也有 结节性硬化症 结节性硬化症综合征(TSC) 结节性硬化综合征是一种显性遗传性疾病,以多种器官发生肿瘤(常为错构瘤)为特征。 诊断需要特定的临床标准和受影响器官的影像学。 治疗是对症治疗,或者,如果中枢神经系统肿瘤正在生长,则使用西罗莫司或依维莫司进行药物治疗。 必须定期监测患者以检查并发症。... Common.TooltipReadMore 。横纹肌瘤通常多发,位于间隔或左心室的游离壁的壁内,在此处肿瘤累及心脏传导系统。肿瘤呈坚固的白色小叶状,通常随年龄增长而消退。而消退;少数病人发生快速心律失常和由于左心室流出道阻塞所引起的 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。
纤维瘤也主要影响儿童,伴随有皮肤的脂肪腺瘤和肾脏肿瘤。 它们主要发生在左半心,通常位于心室肌内,可能因炎症反应而进展。它们可压迫或侵犯心脏传导系统,导致心律失常和猝死。有些纤维瘤是全身过度生长、颌骨角质细胞,骨骼畸形和各种良性和恶性肿瘤综合征的一部分(Gorlin或基底细胞痣综合征)。
血管瘤在少数病人中引起症状。最常是在因为其他原因作体格检查时偶然被检出。
心包的畸胎瘤主要累及婴儿和儿童。和儿童;它们常附着于大血管的基底部。约90%位于前纵隔内;其余则主要在后纵隔内。
脂肪瘤可发生在宽广的年龄范围内。它们起源于心内膜或心外膜,基底部宽大有蒂。许多是无症状的,但有些阻塞血流或引起 心律失常 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现,因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病,包括先天性结构异常(如,附加的房室连接)或功能异常(如,遗传性离子通道病变)可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 。
副神经节瘤包括 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺嗜铬细胞构成的分泌儿茶酚胺的肿瘤,可引起持续性或阵发性高血压。引起持续的或者突发性的高血压。诊断依靠血或尿中儿茶酚胺类物质的测定,影像检查,特别是影像检查,特别是CT或MRI有助于肿瘤定位。治疗为尽可能摘除肿瘤。可用于控制血压的药物为alpha-阻滞剂,通常与beta-阻滞剂... Common.TooltipReadMore ,罕见发生于心脏;通常位于心脏的底部,靠近迷走神经末梢。 它们可表现为儿茶酚胺分泌引起的症状(如心率和血压升高、出汗过多、震颤)。 副神经节瘤可能是良性的,也可能是恶性的。
心包囊肿在胸部X线上可能类似于心脏肿瘤或心包积液。 通常无症状,虽然有些引起压迫症状(如,胸痛、呼吸困难、咳嗽)。
原发性恶性心脏肿瘤
原发性恶性肿瘤包括肉瘤、心包间皮细胞瘤和原发性 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而,随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解,人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期,... Common.TooltipReadMore 。
肉瘤是最常见的恶性心脏肿瘤。肉瘤主要影响中年人(平均44岁)。几乎40%是血管肉瘤,其中大多数起源于右心房和累及心包,引起右心室流入道阻塞、心包填压塞和肺转移。其他类型包括未分化的肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是一种由胚胎间充质细胞分化为骨骼肌细胞的癌症。任何部位的肌肉组织均可发生,以致临床表现差异很大。典型的癌症由CT或MRI检出,诊断靠活检明确。治疗包括手术、放疗和化疗。 横纹肌肉瘤是儿童中枢神经系统以外第三大常见的实体癌(仅次于... Common.TooltipReadMore 、脂肪肉瘤和骨肉瘤;这些类型较可能起源于左心房,引起二尖瓣阻塞和 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。
心包间皮瘤罕见,累及所有年龄,男性多于女性。它引起 心包填塞 心包填塞 心包囊内的血液逐渐积聚到一定的体积和压力时使得心脏充盈不足可引起心包填塞。患者通常有低血压、心音低远和颈静脉怒张。可根据临床表现及床旁心超以明确诊断。治疗方法是立即心包穿刺或心包切开。 (参见 胸外伤概述。) 心包囊内液体积聚引起心脏充盈不足,心排血量降低,有时可导致... Common.TooltipReadMore 并可转移到脊柱、邻近的软组织和脑。
原发性淋巴瘤非常罕见。它通常发生在HIV/AIDS患者中或其他 免疫缺陷 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症,包括感染,自身免疫性疾病,和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的,可以遗传;继发性免疫缺陷是获得性的,更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于: 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 人群中。这些肿瘤迅速生长并引起 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore , 心律失常 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现,因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病,包括先天性结构异常(如,附加的房室连接)或功能异常(如,遗传性离子通道病变)可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore , 心脏压塞 心包填塞 心包囊内的血液逐渐积聚到一定的体积和压力时使得心脏充盈不足可引起心包填塞。患者通常有低血压、心音低远和颈静脉怒张。可根据临床表现及床旁心超以明确诊断。治疗方法是立即心包穿刺或心包切开。 (参见 胸外伤概述。) 心包囊内液体积聚引起心脏充盈不足,心排血量降低,有时可导致... Common.TooltipReadMore 和上腔静脉(SVC)综合征。
转移性肿瘤
黑色素瘤 黑素瘤 恶性黑素瘤来源于色素沉着部位(皮肤、黏膜、眼或中枢神经系统)的黑素细胞。转移与皮肤侵袭的深度相关。肿瘤播散病例的预后很差。诊断依靠活组织检查。对于可切除的肿瘤,广泛切除术是标准方案。转移的病例需要系统治疗,但较难治愈。 (参见 皮肤癌概述。)... Common.TooltipReadMore 是一种具有心脏高度受累倾向的肿瘤。肺和乳腺癌、软组织肉瘤和肾癌是转移到心脏的最常见来源(1 分类参考文献 心脏肿瘤可能是原发性的(良性或恶性)或转移性的(恶性)。黏液瘤,一种良性肿瘤,是心脏原发肿瘤中最常见的类型。心脏肿瘤可能发生在任何心脏组织。可引起瓣膜的或流入道-流出道的梗阻,血栓栓塞,心律失常或心包病变。可引起瓣膜的或流入道-流出道的梗阻,血栓栓塞,心律失常或心包病变。诊断靠超声心动图检查和其后的... Common.TooltipReadMore )。白血病和淋巴瘤常转移到心脏,但心脏受累通常在临床中是无症状的和偶然发现的。当 卡波济肉瘤 卡波西肉瘤 卡波西肉瘤是由人疱疹病毒-8感染引起的多中心性血管肿瘤。 包括经典型、艾滋病型、地方型(非洲)和医源型(例如, 器官移植后)。诊断依靠活组织检查。浅表惰性的皮损可采用冷冻、电凝、切除或电子束治疗。放射治疗应用于皮损更广泛的病例。对于艾滋病相关的卡波西肉瘤,抗逆转录病毒治疗效果最佳。... Common.TooltipReadMore 在免疫缺陷病人(通常为艾滋病)中向全身播散时,它可能播散到心脏,但临床上心脏并发症是少见的。
分类参考文献
1.Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases.Cancer 65:1456‒1459, 1990.
心脏肿瘤的症状和体征
心脏肿瘤典型地引起远为常见的疾病的症状和体征(如,心力衰竭、脑卒中、冠状动脉疾病)。 良性原发性心脏肿瘤的症状和体征取决于肿瘤的类型、部位、大小和脆性。
症状和体征分类
症状可分为:
心外
心肌内
腔内
心外症状可能是全身的和机械的。 全身症状发热、寒战、无力、关节痛和体重减轻几无例外是由黏液瘤引起,或许是它释放细胞因子(如,白介素6)的一个结果;淤点也可能发生。 瘀点也可能发生。这些表现和其他发现可能会错误地提示 细菌性心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染,通常伴有细菌(常见的是,链球菌属或葡萄球菌属)或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻,心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物,并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗,有时还需要外... Common.TooltipReadMore 、结缔组织疾病或隐匿性癌症的诊断考虑。 某些肿瘤(尤其凝胶状粘液瘤)栓子或肿瘤碎片可进入体循环造成栓塞(例如,脑,冠状动脉,肾脏,脾脏,四肢)或肺部,导致这些器官的特定表现。 机械症状(如,呼吸困难、胸部不适)由心腔或冠状动脉受压或由于心包内肿瘤生长或出血引起的心包受刺激或压塞所致。心包肿瘤可能引起心包摩擦音。
心肌内症状和体征是 心律失常 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现,因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病,包括先天性结构异常(如,附加的房室连接)或功能异常(如,遗传性离子通道病变)可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 造成的,通常是因传导系统受到压迫或侵犯(特别是横纹肌瘤和纤维瘤),引起房室或室内阻滞,或阵发性室上性或室性心动过速。
心腔内的症状和体征是由于肿瘤妨碍瓣膜功能、血流,或两者兼有之(引起瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全或心力衰竭)所引起。心腔内的症状和体征可能随体位而改变,体位可改变与肿瘤有关的血流动力学和物理力量。
不同肿瘤类型的症状和体征
粘液瘤可能表现为 心衰 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 、栓塞性疾病和全身症状三联征。黏液瘤可能引起类似于 二尖瓣狭窄杂音 听诊 二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是使血流从左心房到左心室的二尖瓣口发生狭窄。常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭,体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。预后良好。... Common.TooltipReadMore 的舒张期杂音,但杂音的响度和部位随着体位改变从心搏到心搏而有改变。约15%有蒂的左心房黏液瘤产生可闻及的“肿瘤扑落音”为舒张期肿瘤落到二尖瓣口的结果。黏液瘤也可能引起心律失常。 雷诺现象 雷诺综合征 雷诺综合征是对寒冷或情绪紧张反应的手部分血管痉挛,引起1个或多个手指(趾)的可逆转的不适和颜色改变(苍白、发绀、红斑或联合出现)。 其他末端部分(如鼻、舌)偶尔受累及。此病可能是原发的或继发的。诊断根据临床;检查集中在原发和继发疾病的鉴别。... Common.TooltipReadMore 和 杵状指 测量杵状指 是不太典型的表现,但可能发生。
弹性纤维瘤 ,常偶尔在尸体解剖时发现,通常无症状;然而,其可能是全身栓塞的来源。
横纹肌瘤 通常无症状。
纤维瘤引起心律失常,可能导致猝死和阻塞性症状。
血管瘤通常无症状,但可能引起心外的、心肌内的或心腔内的任何症状。
相比良性中立患者, 恶性心脏肿瘤的症状和体征在发病时更急性,进展较迅速。心脏肉瘤最常引起心室流出道阻塞和 心包压塞 心包填塞 心包囊内的血液逐渐积聚到一定的体积和压力时使得心脏充盈不足可引起心包填塞。患者通常有低血压、心音低远和颈静脉怒张。可根据临床表现及床旁心超以明确诊断。治疗方法是立即心包穿刺或心包切开。 (参见 胸外伤概述。) 心包囊内液体积聚引起心脏充盈不足,心排血量降低,有时可导致... Common.TooltipReadMore 的症状。间皮细胞瘤引起 心包炎 心包炎 心包炎是心包发炎,常伴有心包腔积液。 心包炎可能由许多疾病(如,感染、心肌梗死、创伤、肿瘤、代谢疾病等)引起,但常常为特发性。症状包括胸痛或胸部紧固感,常因深呼吸而加重。心脏压塞或者缩窄性心包炎病情进展时,心输出量将大幅降低。诊断基于症状、摩擦音,心电图改变以及在X线或者超声心动图上有心包积液的证据... Common.TooltipReadMore 或压塞的症状。原发性淋巴瘤引起难治性进行性心力衰竭、压塞、心律失常和上腔静脉综合征。转移性心脏肿瘤可能表现为突然心脏扩大,压塞(由于血性心包积液的快速积聚所引起),房室传导阻滞,其他心律失常或突然发作的不能解释的心力衰竭。也可能表现发热、不适、体重减轻、盗汗和食欲减退。
心脏肿瘤的诊断
超声心动图
心脏MRI
心脏CT
由于症状和体征与常见疾病的症状和体征类似,诊断常被延迟,确诊依靠 超声心动图 超声心动图检查 这张照片显示了一名正在接受超声心动图检查的患者。 图示所有4个心腔以及三尖瓣和二尖瓣。 超声心动图检查利用超声波来产生心脏、心脏瓣膜和大血管的图像, 帮助评估心壁的厚度(如肥厚或萎缩)和运动,提供缺血或梗死的信息。超声心动图可用来评估左心室收缩和舒张功能,协助诊断左心室肥厚、... Common.TooltipReadMore 检查。经食管超声心动图检查对显示心房肿瘤更好;经胸超声心动图检查则对显示心室肿瘤更好。
心脏MRI MRI 心脏影像学检查可以描述心脏的结构和功能。标准的影像学检查包括 超声心动图 胸部X线检查 计算机体层摄影 磁共振显像 Common.TooltipReadMore 常用于鉴别肿瘤组织特征,提供肿瘤类型的线索。 如果检查结果模棱两可,门控核素显像、CT可能有用。
增强 心脏CT CT 心脏影像学检查可以描述心脏的结构和功能。标准的影像学检查包括 超声心动图 胸部X线检查 计算机体层摄影 磁共振显像 Common.TooltipReadMore 与其他技术相比,可以提供更详细的高空间分辨率信息。
因为影像学检查往往能区分恶性肿瘤良性,活检通常不做,且活检可能在恶性原发肿瘤患者中无意中传播癌细胞。
由于黏液瘤患者的症状是非特异性的,因此在超声心动图检查前常已进行过广泛的检查。贫血;血小板减少症;白细胞计数、血沉、C-反应蛋白和gamma-球蛋白普遍升高。心电图可能显示左心房扩大。 常规胸部X线片可能显示右心房黏液瘤中的钙沉积,或畸胎瘤中见到的前纵隔肿块。有时黏液瘤是在手术切除的栓子中发现肿瘤细胞而被诊断的。
伴有 结节性硬化 结节性硬化症综合征(TSC) 结节性硬化综合征是一种显性遗传性疾病,以多种器官发生肿瘤(常为错构瘤)为特征。 诊断需要特定的临床标准和受影响器官的影像学。 治疗是对症治疗,或者,如果中枢神经系统肿瘤正在生长,则使用西罗莫司或依维莫司进行药物治疗。 必须定期监测患者以检查并发症。... Common.TooltipReadMore 症特征表现的患者,心律失常和心力衰竭常提示横纹肌瘤或纤维瘤。在已知的心脏外癌症病人中出现新的心脏症状和体征提示心脏转移。胸部X线可能显示心影的形态改变。
心脏肿瘤的治疗
原发性良性:切除
原发性恶性:缓解
转移性:根据肿瘤来源
原发性良性肿瘤的治疗是手术切除,其后需要作系列超声心动图检查5~6年以上,以监察肿瘤复发。 切除肿瘤除非有其他的疾病(如,痴呆)禁忌征。手术通常是可以治愈的(3年存活率95%)。横纹肌瘤例外,大多数横纹肌瘤可自行消退,不需要治疗,而心包畸胎瘤可能需要作紧急 心包穿刺 心包穿刺术 。弹性纤维瘤病人也可能需要瓣膜修补或瓣膜置换术。当横纹肌瘤或纤维瘤是多灶性的,手术切除通常无效,一年后的预后不良;5年存活率可能低于15%。
因为预后不良,原发性恶性肿瘤的治疗通常是姑息性的(如,放射治疗、化学治疗、并发症的处理)。
转移性心脏肿瘤的治疗取决于肿瘤的起源。治疗可能包括全身化疗或姑息治疗。
关键点
大部分心脏肿瘤是转移性的,最常见的肺癌和乳腺癌,黑色素瘤、软组织肉瘤和肾癌。
原发性心脏肿瘤则少得多;大多数源自心肌或心内膜但是它们可以在任何心脏组织发生,既可能是良性的也可能是恶性的。
表现因肿瘤位置和类型而异,包括全身症状,瓣膜或流入流出道梗阻,血栓栓塞,和心律失常。
诊断通过超声心动图,有时需要心脏MRI。
对于良性肿瘤的治疗方法是切除;原发性恶性肿瘤以及多数转移性肿瘤,治疗是姑息性的。