肾静脉血栓形成的病因
肾静脉血栓形成常发生于 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见,有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定;病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄,但在儿童中最为常见(主要为微小病变),大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 患者,他们伴有局部或全身高凝状态的 膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病是指免疫复合物在肾小球基底膜(GBM)沉积并伴随有GBM的增厚。尽管继发性病因包括药物、感染、自身免疫性疾病以及癌症,但病因通常是未知的。症状和体征包括隐匿出现的水肿、重度蛋白尿、良性尿沉渣物、正常肾功能以及血压正常/升高。诊断需进行肾活检。自发缓解是常见的。治疗具有病情进展高危风险的患者通常需要使用糖皮质激素和环磷酰胺或苯丁酸氮芥。 (见 肾病综合征概要) 在肾小球足细胞的M型磷脂酶A2受体(PLA2R)已被确定为沉积免疫复合... Common.TooltipReadMore (最常见)、 微小病变肾病 微小病变肾病 微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿,儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。预后良好。治疗为皮质类固醇激素,或在对皮质类固醇激素无反应的患者中,可使用环磷酰胺或环孢素。 (见 肾病综合征概要) 微小病变是4~8岁儿童中(80~90%的儿童NS)NS最常见的病因,但同样在成人中(10~20%的成人NS)也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用(特别是非甾体抗炎药... Common.TooltipReadMore 、或 膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎是一组混合有肾炎性和肾病性特征以及镜下表现的异质性疾病。多数影响儿童。病因是特发性或继发于全身性疾病的免疫复合物沉积。诊断需做肾活检。预后一般较差。治疗予皮质类固醇和抗血小板药物。 (见 肾病综合征概要) 膜增生性肾炎是一组在光镜下肾小球基底膜(GBM)增厚和增生性改变组织学特征由免疫介导的一组疾病。有3种类型,每一种可有原发(特发性)或继发性原因。原发性疾病影响8~30岁之间的儿童和年轻人,占儿童NS的10%,而继发... Common.TooltipReadMore 。肾病综合征血栓形成的风险正比于低蛋白血症的严重程度。过量利尿或长期大剂量激素治疗可能导致这些患者肾静脉血栓形成。
其他病因包括
雌激素治疗
妊娠
原发性高凝性疾病(如, 抗凝血酶Ⅲ缺乏 抗凝血酶缺乏 因为抗凝血酶可抑制凝血酶和Xa、Ⅸa及XIa因子,抗凝血酶的缺乏可诱发静脉血栓形成。 (参见 于血栓性疾病的概述。) 抗凝血酶是抑制凝血酶和Xa、IXa和XIa因子的血浆蛋白,从而抑制血栓形成。 杂合子抗凝血酶缺乏的发生率大约为0.02%~0.2%( 1); 约一半受累的患者会发生 静脉血栓。纯合子缺乏可能是其对宫内胎儿是致命的。 获得性抗凝血酶缺乏可见于 弥漫性血管内凝血、肝病、... Common.TooltipReadMore 、 蛋白C缺乏 蛋白C缺乏 由于活化的蛋白C降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,蛋白C缺乏易导致静脉血栓形成。 也见于 血栓性疾病的概述 蛋白C和凝血因子VII、IX、X,凝血酶原,蛋白S和蛋白Z一样,是一种维生素k–依赖性蛋白。由于活化蛋白C(APC)可降解因子Ⅴa和Ⅷa,因此APC是一种天然的血浆抗凝物。遗传性或获得性异常原因引起的蛋白C降低,可诱发 静脉血栓形成。 血浆蛋白C的杂合缺乏 的发病率为0.2~0.5%;大约75%缺乏的患者有静脉血栓栓塞(50岁时有50%)。... Common.TooltipReadMore 、 蛋白S缺乏 蛋白S缺乏 由于蛋白S可与蛋白C结合并协助其活化,进一步降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,故蛋白S缺乏后易发生静脉血栓。 (参见 于血栓性疾病的概述。) 蛋白S是一种维生素K–依赖性蛋白,是活化蛋白C–介导的Va和VIIIa因子降解的辅因子。因此,蛋白S和蛋白C是天然血浆抗凝系统的组成部分。 血浆蛋白S的杂合缺失易诱发静脉血栓形成。杂合蛋白S缺乏在遗传、发生率、实验室检查、治疗和预防方面与杂合 蛋白C缺乏是类似的。... Common.TooltipReadMore 、 Ⅴ因子Leiden突变 V因子对活化的蛋白C (APC) 抵抗 V因子的突变使其对活化蛋白C正常的裂解和灭活过程产生抵抗,并有静脉血栓形成的倾向。 也见于 血栓性疾病的概述 活化蛋白C(APC),与蛋白S形成复合物,降解凝血因子Va和VIIIa,从而抑制凝血(见图 凝血途径)。V因子任何位点的突变都可使其对APC的灭活产生抵抗,从而增加血栓形成的风险。 V因子Leiden是最常见的突变。纯合突变增加血栓形成的风险超过杂合突变。 在欧洲,因子V... Common.TooltipReadMore 、 凝血酶原基因G20210A突变 凝血酶原(II因子)20210基因突变 基因突变可引起凝血酶原(II因子)血清水平升高,从而诱发静脉血栓形成。 (参见 于血栓性疾病的概述。) 凝血酶原(II因子)是维生素K-依赖性凝血酶的前体,是凝血级联反应的终产物(见图)。凝血酶原基因20210位点的一个(或两种)核苷酸突变可导致血浆凝血酶原水平的升高(可能导致凝血酶生成增加),从而增加 静脉血栓栓塞的风险。 突变的发生率从1)。这种突变在亚洲人或非洲人后裔中非常罕见(... Common.TooltipReadMore )
肾血管炎
镰状细胞肾病
其他更少见原因通常与肾血流减少有关,包括恶性肾肿瘤(典型的为 肾细胞癌 肾细胞癌 肾细胞癌是最常见的肾脏肿瘤。症状包括血尿、腰痛、可触及的肿块和不明原因的发热(FUO)。然而,症状往往不存在,所以诊断通常是偶然发现。根据CT或MRI和偶尔靠活检明确诊断。治疗方法包括早期患者行手术治疗,靶向治疗,对晚期患者通常是试验性治疗或姑息治疗。 肾细胞癌(RCC),是一种腺癌,占原发性肾脏恶性肿瘤的90%~95%。其他少见的原发性肾脏肿瘤包括移行细胞癌、 Wilm瘤(常见于儿童)和肉瘤。... Common.TooltipReadMore )转移至肾静脉,肾静脉或下腔静脉的外来压迫(如血管异常、肿瘤、腹膜后疾病、下腔静脉结扎、主动脉瘤)、口服避孕药、创伤、脱水、或不常见的游走性血栓性静脉炎和 滥用可卡因 可卡因 可卡因是一种拟交感神经药物,具有刺激中枢神经系统和兴奋的特性。大剂量可引起恐慌、精神分裂症样症状、癫痫发作、高热、高血压、心律失常、中风、主动脉夹层、肠道缺血和心肌梗塞。中毒主要通过支持治疗,包括静脉注射苯二氮䓬类药物(针对激越、高血压和惊厥症状)和降温技术(针对高热)。戒断反应主要为抑郁症状、注意力难以集中以及嗜睡(可卡因洗脱症状)。 多数可卡因的使用者为偶尔消遣为止。但大约25%... Common.TooltipReadMore 。
肾静脉血栓形成的症状和体征
肾功能异常 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降,引起血中含氮产物堆积(氮质血症)伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起,但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗,可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 常为隐匿起病。但也可急性起病,出现肾梗死伴恶心、呕吐、腰痛、肉眼血尿和尿量减少。
若是由高凝性疾病引起,可出现静脉血栓栓塞疾病(如 深静脉血栓形成 (DVT)深静脉血栓形成 深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)是在肢体(通常是小腿或大腿)或骨盆深静脉的血液凝结。DVT是肺栓塞的主要原因。DVT由静脉回流受损,导致内皮损伤或功能紊乱,或引起高凝状态的状况所引起。DVT可能无症状或引起肢端疼痛和肿胀。诊断依赖病史和体格检查,确诊依赖客观检查,通常为超声多普勒检查。当怀疑DVT时进行D-二聚体检查,阴性结果有助于除外DVT,而阳性结果不具有特异性,需要进行其他检查以证实DVT。治... Common.TooltipReadMore 、 肺栓塞 肺栓塞(PE) Common.TooltipReadMore )的体征。若是由 肾脏恶性肿瘤 肾细胞癌 肾细胞癌是最常见的肾脏肿瘤。症状包括血尿、腰痛、可触及的肿块和不明原因的发热(FUO)。然而,症状往往不存在,所以诊断通常是偶然发现。根据CT或MRI和偶尔靠活检明确诊断。治疗方法包括早期患者行手术治疗,靶向治疗,对晚期患者通常是试验性治疗或姑息治疗。 肾细胞癌(RCC),是一种腺癌,占原发性肾脏恶性肿瘤的90%~95%。其他少见的原发性肾脏肿瘤包括移行细胞癌、 Wilm瘤(常见于儿童)和肉瘤。... Common.TooltipReadMore 引起,则主要是恶性肿瘤的表现(如血尿、消瘦)。
肾静脉血栓形成的诊断
血管成像
肾梗死或任何不明原因的肾功能恶化的患者,应考虑肾静脉血栓形成,尤其是对 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见,有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定;病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄,但在儿童中最为常见(主要为微小病变),大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 或其他危险因素的患者。
下腔静脉造影是传统选择且为诊断标准,该检查有诊断意义,但可能会使血凝块移动。由于传统血管脉造影的风险,磁共振静脉成像和 CT血管造影 CT血管造影术 CT 显示涉及右侧髋臼的骨溶解局灶区域(箭头),与颗粒疾病一致。 在CT,使用一个X射线源和X射线探测器组合成环状结构,患者平卧其中的移动平台,通过在患者周围旋转以得到图像。通常,多层扫描仪具有4~64排以上多个探测器,因为较多的探测器能够获得更快的扫描速度和更高分辨率的图像。这对心脏及腹部器官的成像尤其重要。 来自探测器的数据主要代表了围绕患者的不同角度摄取的一组X线影像。这些影像不能直接阅看而是传送入计算机,通过快速重建转换成二维图... Common.TooltipReadMore 的使用越来越多。
CT血管造影 CT血管造影术 CT 显示涉及右侧髋臼的骨溶解局灶区域(箭头),与颗粒疾病一致。 在CT,使用一个X射线源和X射线探测器组合成环状结构,患者平卧其中的移动平台,通过在患者周围旋转以得到图像。通常,多层扫描仪具有4~64排以上多个探测器,因为较多的探测器能够获得更快的扫描速度和更高分辨率的图像。这对心脏及腹部器官的成像尤其重要。 来自探测器的数据主要代表了围绕患者的不同角度摄取的一组X线影像。这些影像不能直接阅看而是传送入计算机,通过快速重建转换成二维图... Common.TooltipReadMore 提供了良好的细节,具有高灵敏度和特异性,速度快,但需要使用放射造影剂,这种造影剂可能具有肾毒性,如果肾小球滤过率 (GFR) < 30 mL/分钟,则应避免使用。在GFR降低的患者中,使用钆造影剂进行磁共振静脉造影也有肾源性系统性纤维化(NSF)的风险,但如果医学上有必要,可以使用II组钆造影药进行,以最大限度地降低NSF的潜在风险。 多普勒超声检查 多普勒超声 在超声检查中,信号发生器与转换器相结合。信号发生器中的压电晶体将电转换成高频声波,这些高频声波被送入组织中。组织散射、反射和吸收不同程度的声波。反射回来的声波(回声)被转换成电信号。计算机分析信号,并在屏幕上显示一个解剖图像。 超声检查是便携式的,应用广泛,相对便宜,和安全。使用无辐射。 超声可以识别浅表生长物和异物(例如,甲状腺,乳房,睾丸,四肢,一些淋巴结)。 对更深的结构,其他组织和密度(例如,骨,气体)可以干扰图像。... Common.TooltipReadMore 有时也能显示肾静脉血栓形成,但假阳性率和假阴性率较高。侧支静脉扩张形成输尿管切迹可为某些慢性病例的典型发现。
血清电解质和尿液分析证实肾功能恶化。镜下或肉眼可见血尿,急性肾静脉血栓形成时血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。 蛋白尿达到肾病范围。
若病因不明,应检查是否有高凝性疾病(见 血栓性疾病 血栓性疾病的概述 在健康人群中,促凝(凝血)、抗凝和纤溶之间存在 内在的平衡。许多遗传性、获得性及环境因素可使平衡向利于凝血的方向倾斜,从而导致静脉(如, 深静脉血栓[DVT])、动脉(如, 心肌梗死、 缺血性脑卒中)或心房病理性血栓形成。 血栓可阻塞血栓形成部位的血流,或脱落和堵塞远端血管(如,... Common.TooltipReadMore )。 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生(肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生)完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向,未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的,但可能包括肾出血,需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病(如膀胱癌,有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 为非特异性,可能发现并存的肾脏疾病。
肾静脉血栓形成的治疗
治疗基础疾病
抗凝
对于急性肾静脉血栓形成,需进行溶栓,有时行血栓切除术,通常是经皮导管引导的血栓切除术
基础疾病应及时治疗。
肾静脉血栓形成的治疗包括肝素抗凝、溶栓、介入或手术取栓。若不打算进行创伤性操作,应尽早进行长期的低分子量肝素或口服华法林治疗。抗凝治疗可最大限度地减少新栓子的形成,促进已存在凝块的再通和改善肾功能。 若存在高凝性疾病(如持续性 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见,有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定;病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄,但在儿童中最为常见(主要为微小病变),大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore ),抗凝治疗应至少持续6~12个月,但不确定。
急性肾静脉血栓形成和 AKI 患者应接受溶栓治疗,伴或不伴血栓切除术。目前推荐经皮导管取栓或溶栓术。手术取栓很少使用,但如果不能通过经皮导管取栓和/或溶栓治疗,则应考虑进行手术。
肾静脉血栓形成的预后
关键点
肾静脉血栓形成的最常见的原因是与膜性肾病相关的肾病综合征。
肾梗死或任何不明原因的肾功能恶化的患者,应考虑肾静脉血栓形成,尤其是对肾病综合征或其他危险因素的患者。
血管成像,通常核磁共振静脉造影(GFR如果> 30 mL/min)或CT血管造影确认诊断。
治疗基础疾病,并开始抗凝,溶栓,或血栓切除。