贫血是红细胞数量的减少(RBCs -通过测量红细胞计数、红细胞压积或红细胞血红蛋白含量来衡量)。
在男性中,贫血被定义为以下任何一种:
血红蛋白 < 14 g/dL (140 g/L)
血细胞比容 < 42% (< 0.42)
红细胞 < 450 万/mcL (< 4.5 × 1012/L)
在女性中,贫血被定义为以下任何一种:
血红蛋白 < 12 g/dL (120 g/L)
血细胞比容 < 37% (< 0.37)
红细胞 < 400 万/mcL (< 4 × 10 12/L)
在婴儿和儿童中,正常值随年龄的增长而变化,需使用与年龄相关的量表(见表 血红蛋白和红细胞压积的年龄特异性值 年龄相关性血红蛋白和血细胞比容 )。
贫血不是一个诊断;它是原发疾病的一种表现(参见 贫血的病因 贫血的病因学 贫血是(RBCs)数量减少,导致红细胞压积和血红蛋白含量减少。 (请参见 红细胞生成) 红细胞的数量代表着红细胞生成和破坏或丢失之间的平衡。因此,贫血可由三种基本机制中的一种或多种引起(见表 贫血的病因分类): 失血 红细胞生成不足 过度溶血(红细胞破坏) Common.TooltipReadMore )。因此,即使是轻度的、无症状的贫血也应寻找其原因以便诊断和治疗原发疾病。
贫血的诊断通常基于病史和体格检查。贫血常见的症状和体征包括
四肢无力
虚弱
劳力性呼吸困难
苍白
病史和体格检查后进行实验室检测,包括全血计数、网织红细胞计数和外周涂片。鉴别诊断(包括贫血的原因)可以根据检测结果进一步加以明确。
贫血患者病史
病史应该被详细记录
特殊类型的贫血的危险因素
贫血本身的症状
反映潜在疾病的症状
贫血的危险因素
贫血有很多危险因素。例如,素食者易患 维生素B12缺乏性贫血 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血通常是缺乏维生素B12或叶酸所致。所有细胞系均会出现无效造血,但以红系为重。 诊断通常基于全血细胞计数和外周涂片,通常显示大红细胞性贫血伴细胞不等和异形红细胞增多症、大的椭圆形红细胞(大卵圆细胞)、Howell-Jolly 小体(细胞核的残留碎片)、高分节的中性粒细胞、和网织红细胞减少症。 直接治疗原发疾病 (参考 红细胞生成减少概述) 该图像显示了非药物引起的非营养性巨红细胞性贫血。与椭圆形大红细胞症相反,红细胞呈圆形,... Common.TooltipReadMore ,而酗酒则增加 叶酸缺乏性贫血 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血通常是缺乏维生素B12或叶酸所致。所有细胞系均会出现无效造血,但以红系为重。 诊断通常基于全血细胞计数和外周涂片,通常显示大红细胞性贫血伴细胞不等和异形红细胞增多症、大的椭圆形红细胞(大卵圆细胞)、Howell-Jolly 小体(细胞核的残留碎片)、高分节的中性粒细胞、和网织红细胞减少症。 直接治疗原发疾病 (参考 红细胞生成减少概述) 该图像显示了非药物引起的非营养性巨红细胞性贫血。与椭圆形大红细胞症相反,红细胞呈圆形,... Common.TooltipReadMore 的风险。许多 血红蛋白病 镰状细胞病 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 是遗传的,而某些 药物和感染易致溶血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 。 癌症、风湿性疾病和慢性炎症性疾病可以抑制红细胞的产生。 自身免疫性疾病,例如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 或者 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而,随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解,人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期,... Common.TooltipReadMore 可导致 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C(温抗体型溶血性贫血)或<37°C时(冷抗体型溶血性贫血)发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白(直接Coombs)试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因,可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV 免疫球蛋白、免疫抑制剂、避免诱发因素(如感冒)和停药。 也见于 溶血性贫血的概述 自身免疫性溶血性贫血是由 红细胞外在异常所致... Common.TooltipReadMore 。
贫血的症状
贫血的症状没有特异性,且对于不同类型的贫血的鉴别帮助甚少。症状通常是机体对组织缺氧的代偿性反应,且仅在患者的血红蛋白含量远低于其正常水平时才会发生。症状通常在心肺功能受限或贫血进展非常迅速的患者中更为明显。
如虚弱、乏力、嗜睡、心绞痛、晕厥和劳力性呼吸困难等症状可能提示贫血。眩晕,头痛,搏动性耳鸣,闭经,性欲减退和胃肠道(GI)疾病也可能发生。
严重的组织缺氧或血容量不足的患者可出现心力衰竭或休克。
提示贫血病因的症状
某些症状可提示贫血的原因。例如,黑便,鼻出血,便血,咯血或月经过多表明出血。在没有肝病的情况下,黄疸和尿色加深表明溶血。体重减轻可能提示患有癌症。严重的弥漫性骨痛或胸痛可能提示 镰状细胞贫血 镰状细胞病 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore ,手套袜套样感觉障碍可能提示 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 。
贫血的体格检查
全面的体格检查是必要的。贫血本身的体征没有特异性;然而,严重的贫血常表现为面色苍白。
原发疾病的体征较贫血的体征更有益于疾病的准确诊断。大便血红素阳性提示 胃肠道出血 消化道出血概述 消化道出血可发生于从口腔至肛门的任何部位,可以是显性出血,也可以是隐性出血。出血的临床表现因出血部位及出血速率而不同。 (参见 静脉曲张与 消化道血管性疾病)。 呕血是指呕吐红色血液,提示上消化道出血,常来源于 消化性溃疡, 血管病变 或... Common.TooltipReadMore 。 失血性休克 休克 休克是一种器官灌注不足导致细胞功能障碍和死亡的状态。其机制可能包括循环容量不足、心输出量降低、血管扩张以及血流绕过毛细血管交换床导致的分流。症状包括精神状态改变、心动过速、低血压和少尿。 临床诊断依据包括血压和组织低灌注的某些检测指标(如,血乳酸,碱丢失)。治疗主要是实施液体复苏(必要时包括输血)、... Common.TooltipReadMore (如低血压,心动过速,面色苍白,呼吸急促,大汗淋漓,意识模糊),可能是由急性出血引起的。 黄疸 黄疸 黄疸(jaundice)是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2~3mg/dL(34~51micromol/L)时,可以看到黄疸。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素(和其他物质)时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏,被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道,细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 可能提示溶血。 脾肿大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多,且有很多可能的分类方法(见表 脾肿大的常见原因)。在温带,最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 可同时伴有溶血,血红蛋白病,结缔组织病,骨髓增生性疾病,感染或癌症。 周围神经病变 周围神经病 周围神经病是一个或多个周围神经(神经根或神经丛远端)的功能障碍。其包括多种综合征,典型表现为不同程度的感觉障碍、疼痛、肌无力和肌萎缩、深反射减退以及血管舒缩障碍。这些症状可以单一出现,也可以任意组合出现。可依据病史和体格检查初步归类。针极肌电图和神经传导速度检查(电生理检查)可帮助确定受损位置并判断病理生理学变化是原发性轴索变性(通常是代谢性)还是脱髓鞘性的(通常是自身免疫性)。治疗主要是对因治疗。... Common.TooltipReadMore 可能提示 维生素 B12 不足 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 。发热和心脏杂音提示 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染,通常伴有细菌(常见的是,链球菌属或葡萄球菌属)或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻,心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物,并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗,有时还需要外... Common.TooltipReadMore 。因贫血所致的组织缺氧在极少数情况下可出现代偿性的高排性 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。
贫血测试
CBC与白细胞(WBC)和血小板计数
红细胞指数和红细胞形态
网织红细胞计数
外周血涂片
有时需要骨髓穿刺或活检
实验室评估始于全血细胞计数(CBC),包括白细胞(WBC)和血小板计数,RBC指数和形态(平均红细胞体积[MCV],红细胞平均血红蛋白[MCH],红细胞平均血红蛋白浓度[MCHC],红细胞分布宽度[RDW]),及外周血涂片检查。 网织红细胞计数反映骨髓对贫血的代偿情况。 根据这些检查的结果和临床表现再决定下一步的检查。常用的诊断模式可有助于贫血的诊断(见表 常见贫血的特点 常见贫血的特点 )。
全血细胞计数和红细胞指数
自动全血细胞计数可直接测量血红蛋白含量,RBC计数、WBC计数和血小板计数,及平均红细胞体积(MCV,红细胞体积的量度)。红细胞压积是由红细胞组成的血液百分比的度量,平均红细胞血红蛋白(MCH)是单个红细胞中血红蛋白含量的度量,但没有临床意义,平均红血球血红蛋白浓度(MCHC)是单个RBCs中血红蛋白浓度的度量。
贫血的诊断标准 是
对于男性:血红蛋白<14 g/dl(140="">14><><0.42)或rbc>0.42)或rbc><450万>450万><> 12/升)
女性:血红蛋白 <12 g/dl="" (120="" g/l),="" hematocrit="" <="" 37%="" (<="" 0.37),="" 或="" rbc="" <="" 4="" million/mcl="" (<="" 4="" ×="" 10="">12>12/L)
在婴儿和儿童中,正常值随年龄的增长而变化,需使用年龄相关的量表(见表 血红蛋白和红细胞压积的年龄特异性值 年龄相关性血红蛋白和血细胞比容 )。
MCV<80fL的红细胞称为小细胞,>100fL的为大细胞。然而,由于网织红细胞也比成熟的红细胞大,大量的网织红细胞可以提高 MCV。
自动血细胞计数仪还可测量出红细胞大小变化的程度,用红细胞体积分布宽度(RDW)表示。RDW升高或可为同时存在大细胞和小细胞性疾病的唯一表现;这种情况下MCV可正常,因其仅测量RBC的平均水平。低色素血症指的是MCHC<<30%的红细胞群。mchc值正常的红细胞群为正色素性。球细胞的mchc可能升高。红细胞保护他们的 mchc="" 而不是他们的="">30%的红细胞群。mchc值正常的红细胞群为正色素性。球细胞的mchc可能升高。红细胞保护他们的>
红细胞指数可帮助明确贫血的发病机制和推测可能的发病原因。
小细胞性红细胞提示血色素或珠蛋白生成的改变。常见的原因有缺铁、地中海贫血和血红蛋白合成缺陷相关性贫血。在一些 慢性病性贫血 慢性病性贫血 慢性病性贫血是一种多因素共同作用导致的贫血。 诊断时通常需有明确的慢性炎症存在,如感染,自身免疫性疾病,肾脏疾病或癌症。它的特点是小细胞性或正细胞性贫血及网织红细胞计数减少。血清铁和转铁蛋白通常可低至正常,而铁蛋白值则可正常或升高。治疗时需纠正原发疾病,必要时可予促红细胞生成素。 (也见于 红细胞生成减少概述 ) 在世界范围内,慢性病性贫血是第二位最常见的贫血。贫血早期,红细胞呈正细胞性,随着时间推移则逐步转变为小细胞性。主要机制为因不... Common.TooltipReadMore 的患者中,MCV为小细胞性或为临界小细胞性。
大细胞性红细胞与DNA合成受损(如,由于维生素B12、叶酸缺乏或化疗药物如羟基脲和抗叶酸剂导致的)以及由于细胞膜异常导致的酒精使用障碍有关。急性失血时因骨髓释放大量幼稚网织红细胞也可短时出现大细胞性贫血。
正细胞性红细胞提示促红细胞生成素(EPO)产生不足或缺乏对其的应答(低增生性贫血)。除非网织红细胞数量过多,否则缺铁之前的出血通常会导致正常细胞和正常色素性贫血。
外周血涂片
外周血涂片对红细胞生成过量和溶血高度敏感。 它比可识别RBC结构改变, 血小板减少 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore ,有核红细胞或未成熟粒细胞的自动化技术更精确,并且可在自动血细胞计数正常的情况下检测到其他可能的异常(例如疟疾和其他寄生虫,红细胞或粒细胞的胞内包涵体)。红细胞破坏可通过发现红细胞碎片、受损细胞的某些部分(裂细胞)、或镰状细胞、卵形细胞(卵母细胞)或球形细胞的显著膜改变来确定。 靶形细胞(血红蛋白集中于中央一点的薄型细胞)是血红蛋白不足或细胞膜过大的红细胞(例如,存在于血红蛋白病或肝脏疾病的红细胞)。外周血涂片还可显示红细胞形状的变化(红细胞异形)和大小的变化(红细胞大小不一)
网织红细胞计数
网织红细胞计数表示为网织红细胞百分比(正常范围为0.5至1.5%)或网织红细胞计数绝对值(正常范围为50,000至150,000/mcL或 50 to 150 × 10 9/L)。网织红细胞计数是评估贫血的关键测试,因为它可以告知骨髓的反应并促进区分红细胞生成不足(红细胞生成)和溶血过多(红细胞破坏)作为贫血的原因。例如,数值越高表明生成过多(网织红细胞增多);在贫血中,网织红细胞增多表明红细胞过度破坏。在贫血中,网织红细胞减低提示红细胞生成减少。
当血液进行体外活细胞染色时,网织红细胞最容易被观察到,但是由于红细胞网状蛋白由仅在幼稚红细胞中存在的RNA组成,因此在赖特染色的血液涂片中会呈现蓝色的外观(多染色性或多色性) ,这可以在常规血涂片中提供网织红血球生成的粗略估计。
骨髓穿刺活检
骨髓穿刺活检可直接观察和评估红系前提细胞。可以评估血细胞的成熟异常(生成障碍)以及铁元素的含量,分布和细胞形式。在评估贫血时通常不会进行骨髓穿刺活检,只有在出现下列情况之一时才进行:
不明原因的贫血
多于一种细胞系异常(即并发贫血和血小板减少症或白细胞减少症)
疑诊原发性骨髓疾病(如白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、转移癌、骨髓纤维化)
在血液系统疾病、其他肿瘤或怀疑先天性红系组细胞病变(如,Fanconi贫血)中,可对骨髓穿刺样本进行细胞遗传学和分子生物学分析。在怀疑淋巴增殖性疾病或骨髓增殖性疾病时,可进行流式细胞学检查以确定其免疫表型。骨髓穿刺活检在技术上并不难,且不会带来显著的并发症风险。当怀疑有血液系统疾病时,这些检查是安全且有帮助的。骨髓抽吸和活检通常可以作为单一程序进行。由于骨髓活检需要足够的骨质深度,因此样本往往来自髂后上棘(髂前上棘上较少)。如果怀疑有骨髓瘤或严重骨质疏松,应进行超声引导活检,因为避免穿透骨盆是最安全的。
有助于贫血诊断的其他检查
测定血清胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)含量有时可帮助鉴别溶血和失血;在溶血时两者均会升高,而在失血时则均在正常水平。是否进行其他检查,如测定维生素B12和叶酸水平,测定铁含量和铁结合力,取决于可疑的贫血原因。其他检查将在各类贫血和出血性疾病章节中讨论。