溶血尿毒综合征（HUS）

溶血尿毒综合征与 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种急性暴发性疾病，以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为主要特征。其他表现可能包括意识改变，有时发生肾衰竭。诊断需要明确特征性的实验室检查异常，包括直接抗球蛋白试验阴性的溶血性贫血、ADAMTS13水平下降。 治疗是血浆置换、皮质类固醇、利妥昔单抗，很少使用卡普拉珠单抗。 也见于 血小板疾病的概述 血栓性血小板减少性紫癜（类似于 溶血性尿毒症综合征... Common.TooltipReadMore （TTP）一样，是非免疫性血小板破坏。内皮损伤很常见。松散的血小板或纤维蛋白沉积于众多的小血管内，损伤流过的血小板和红细胞，引起明显的血小板减少和贫血（微血管病性溶血性贫血）。许多小血栓也会消耗血小板，导致血小板减少。

多脏器形成的血小板-血管性血友病因子（VWF）血栓主要局限于小动脉毛细血管交接处，称为血栓性微血管病。极易累及大脑、心脏和肾脏。微血栓不包括红细胞或纤维蛋白（与弥散性血管内凝血中的血栓不同），并且不表现出血管壁的粒细胞浸润特征 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore )。 大血管血栓形成不常见。

大多数病例发生于儿童及青少年。

大多数情况下(大约90%的病例)，感染是由产生志贺毒素的细菌所引起（如， 大肠埃希菌O157:H7 Escherichia coli O157:H7及其他肠出血 E. coli （EHEC）引起的感染 革兰阴性大肠埃希杆菌 Escherichia coliO157:H7和其他肠出血大肠埃希杆菌E. coli（EHEC）引起典型的急性血性腹泻，可以引起溶血尿毒综合征。表现为腹部痉挛疼痛和腹泻，可引起大出血。发热不明显。通过粪便培养和毒素检测诊断。应予支持治疗，不推荐使用抗生素。 肠出血性大肠杆菌包括 >100种血清型，可以产生志贺和志贺样毒素（产志贺毒素大肠杆菌E... Common.TooltipReadMore 和痢疾志贺菌菌株）引起的急性出血性结肠炎。有时，原因是肺炎球菌感染，很少是HIV感染。

少数病例与感染无关，并涉及

补体失调通常是由于控制补体蛋白或因子的基因突变引起的，但有时是由于获得性自身抗体引起的某些补体因子的失调。先天性补体疾病也可能增加感染后溶血性尿毒综合征（HUS）的风险。

志贺毒素相关的溶血性尿毒综合征儿童常有呕吐、腹痛和腹泻（常为血性）等前驱症状，通常还有感染史。肺炎球菌相关HUS患者通常表现为肺炎，脑膜炎或败血症。很少出现发热。术后约一周，出现溶血性贫血，血小板减少和 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降，引起血中含氮产物堆积（氮质血症）伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起，但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗，可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 等表现。补体介导的HUS通常没有前驱感染症状。

许多脏器缺血的表现严重程度不一。约四分之一的患者出现神经系统疾病表现，包括无力，意识不清和癫痫发作。肾脏损伤可能会导致血尿，排尿减少或无尿和/或高血压。尽管血小板减少，紫癜和明显出血并不常见，但胃肠道缺血可能会导致严重的出血性结肠炎，伴有腹痛，恶心，呕吐和血性腹泻。累及心脏可导致心律失常。

伴有提示性症状、血小板减少和微血管病性贫血和急性肾损伤征象的患者，应怀疑溶血尿毒综合征。如果怀疑该病，需要进行尿液分析、外周血涂片、网织红细胞计数、血清乳酸脱氢酶（LDH）、结合珠蛋白、肾功能、血清胆红素（直接和间接胆红素）和直接抗人球蛋白试验。ADAMTS13酶活性水平可能有帮助，因为它在TTP中较低，但在HUS中通常不会降低。这种酶是一种血浆蛋白酶，可以裂解血管性血友病因子；缺陷导致 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种急性暴发性疾病，以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为主要特征。其他表现可能包括意识改变，有时发生肾衰竭。诊断需要明确特征性的实验室检查异常，包括直接抗球蛋白试验阴性的溶血性贫血、ADAMTS13水平下降。 治疗是血浆置换、皮质类固醇、利妥昔单抗，很少使用卡普拉珠单抗。 也见于 血小板疾病的概述 血栓性血小板减少性紫癜（类似于 溶血性尿毒症综合征... Common.TooltipReadMore (TTP）和ADAMT S13活性降低，可以将TTP的非典型病例与HUS区分开来。

诊断的依据是

在儿童中，由肠出血性大肠杆菌感染引起的典型的腹泻相关性溶血尿毒综合征通常可自发缓解，仅给予支持治疗；不使用抗生素。超过一半的患者需要肾脏透析。 与血栓性血小板减少性紫癜不同，不使用血浆置换和皮质类固醇。

在补体失调引起的溶血性尿毒综合征患者中，补体抑制剂依库珠单抗或雷夫利珠单抗有时可以逆转肾衰竭。已知或推定的补体调节蛋白如H因子遗传性缺乏的儿童患者，极易对艾库组单抗或雷夫利珠单抗有反应。