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脊髓病变的概述

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

医学审查 2月 2023
看法 进行患者培训
主题资源

脊髓病变可引起严重永久性神经系统后遗症。对部分患者而言,如果尽早诊断和治疗,这些后遗症可被避免或被降至最低限度。

脊髓解剖

脊髓在枕骨大孔水平与延髓相连,向下终止于上腰椎,通常位于L1和L2椎体之间,在此形成脊髓圆锥。在腰骶处,从低位脊髓发出的神经根在椎管内几乎是垂直下降的,形成马尾。

脊髓周边的白质,包含上行感觉和下行运动有髓神经纤维。脊髓中央H形的灰质由细胞体和无髓纤维构成(见图 脊神经 脊神经 脊神经 。脊髓灰质的前角(腹侧)内含有下运动神经元,它们接收发自运动皮层、并通过皮质脊髓束传导的神经冲动;以及来自联络神经元和肌梭传入纤维的信号。下运动神经元的轴突是脊髓的传出纤维。脊髓后角(背侧)包含脊髓后根神经节内细胞体发出的感觉神经纤维。灰质中还包含许多联络神经元,它们传导从脊神经前根到脊神经后根、从脊髓一边到另一边或从脊髓一个层面到另一个层面的运动、感觉或反射冲动。

脊髓丘脑束在脊髓内传递对侧的痛温觉;大多数其他的神经束传递同侧的神经冲动。可大致按31对脊髓神经根的附着处来划分脊髓的功能性节段(层面)。

脊神经

脊神经

脊髓病变的病因

脊髓病变多由髓外情况引起,如下列原因:

不太常见的是脊髓内病变。脊髓内病变包括 脊髓梗塞 脊髓梗死 脊髓梗死常由椎外动脉缺血引起。症状包括突发的剧烈后背疼痛、迅速进展的双侧肢体弛缓性瘫痪和感觉缺失,尤其是痛温觉。诊断依据MRI检查。治疗主要为支持治疗。 (参见 脊髓病变概述。) 脊髓后1/3主要供血血管为脊髓后动脉,前2/3则由脊髓前动脉供血。... Common.TooltipReadMore 、出血、 横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎是一种急性的感染性疾病,病变同时累及一个或多个相邻节段的灰质和白质,以胸髓最为常见。其病因包括多发性硬化、感染、自身免疫性或感染后炎症、血管炎和药物等。症状包括病灶所在节段以下的双侧运动、感觉和括约肌功能缺失。诊断通常需靠MRI、脑脊液和血液检查。疾病早期给予静脉滴注糖皮质激素和血浆... Common.TooltipReadMore 、HIV感染、 脊髓灰质炎病毒感染 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒(一种肠道病毒)引起的急性传染病。表现症状多样,包括非特异的不危及生命的病症,多数时候是无菌性脑膜炎表现而无麻痹瘫痪表现(非麻痹型脊髓灰质炎),仅有少数会并发迟缓性肌肉麻痹瘫痪(麻痹型脊髓灰质炎)。诊断主要依靠临床诊断,当然实验室检测也是需要的。目前诊断主要为临床诊断,当... Common.TooltipReadMore 、西尼罗河病毒感染、梅毒(可导致 脊髓痨 晚期或三期梅毒 晚期或三期梅毒 )、 2019冠状病毒疾病 COVID-19 COVID-19 是一种由新型冠状病毒 SARS-CoV-2 引起的急性、有时是严重的呼吸道疾病。预防是通过疫苗接种、感染控制预防措施(例如,戴口罩、洗手、保持社交距离、隔离感染者)实现的。通过抗原或PCR(聚合酶链反应)检测上呼吸道或下呼吸道分泌物进行诊断。治疗采用支持性护理、抗病毒药物或皮质类固... Common.TooltipReadMore 创伤 脊柱外伤 脊柱外伤可引起脊髓或椎骨损伤,或两者同时发生。有时 脊神经也受累。 脊柱解剖将在另一章进行描述。 脊髓损伤可分为 完全性 不完全性 (参见 创伤病人的处理章节。) Common.TooltipReadMore 脊柱外伤 维生素B12 缺乏 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素... Common.TooltipReadMore (导致 亚急性脊髓联合变性 亚急性联合变性 亚急性联合变性 指的是在神经系统由于维生素 B12 缺乏引起的退行性改变,主要影响大脑和脊髓白质,出现脱髓鞘或可能发生轴突周围神经病变。 在亚急性合并退行性变早期出现肢端的位置和震动感减弱伴有轻到中度的虚弱感,以及神经反射减弱。 在后期阶段,会出现痉挛、反射亢进伴跟腱反射缺失(中央和外周症状相结合)... Common.TooltipReadMore )、 减压病 减压病 快速减压(如潜水上升过程中,从沉箱或高压舱中出来,或升入高空时)使原先溶解于血液或组织中的气体在血管中形成气泡产生减压病。常见症状包括疼痛、神经系统症状,或两者都有。严重者可以致命。诊断是基于临床的。确定的治疗是 再加压治疗。掌握适当的潜水技术对预防是必需的。... Common.TooltipReadMore 电击伤 闪电伤 闪电伤包括心脏停搏、意识丧失、暂时或永久性神经功能缺陷;罕见严重烧伤和内脏组织损伤。诊断需依靠临床;病情评估需行心电图检查和心电监护。治疗主要为支持性治疗。 虽然雷击所致伤亡人数在过去的50年显著下降,但在美国,雷击每年仍造成约30人死亡,数百人受伤。... Common.TooltipReadMore (可引起 闪电性麻痹 症状和体征 [伴有缺血的短暂性麻痹和感觉缺损])、放疗(可引起脊髓病)、 瘘管 脊髓或脑干的空洞 脊髓或延髓空洞是指在脊髓(脊髓空洞症,syringomyelia)或延髓内(延髓空洞症,syringobulbia)形成一充满液体的空腔。本病的诱发因素包括颅颈交界畸形、脊髓外伤和脊髓肿瘤。症状包括双手双臂的弛缓性瘫痪、背部和颈部的披肩样痛温觉缺失;轻触觉、位置觉、振动觉仍然保留。诊断依据MRI检查... Common.TooltipReadMore 脊髓或脑干的空洞 脊髓肿瘤 脊髓肿瘤 脊髓肿瘤可位于脊髓实质内直接破坏组织,或位于脊髓实质外压迫脊髓或神经根。症状可包括进行性背痛与受累节段的脊髓或脊髓根受损症状。诊断依赖MRI。治疗包括糖皮质激素、手术切除和放疗。 (参见 脊髓病变概述。) 脊髓肿瘤可能是髓内的(脊髓实质内),或是髓外的(脊髓实质外)。... Common.TooltipReadMore 动静脉畸形 脊髓动静脉畸形(AVMs) 髓内或髓周的动静脉畸形可导致脊髓受压、缺血、髓质出血、蛛网膜下隙出血或同时出现上述多种症状。病程可能表现为逐渐进展的上行性或波动性节段性神经功能缺损,根性疼痛,或者表现为突发的背部疼痛伴节段性神经功能受损。诊断依据MRI检查。治疗可通过常规手术或立体定向放射手术,或在血管造影下行栓塞术。... Common.TooltipReadMore 可以是外源性的或先天性的。 铜缺乏 铜缺乏 铜是许多人体蛋白质的组成部分,人体中铜几乎都以与铜蛋白相结合的方式存在, 铜缺乏症可能是获得性的或先天遗传性的。 (参见 矿物质缺乏与中毒概述) 如果控制铜代谢的遗传机制是正常的,那么饮食不足很少会导致临床上显著的铜缺乏(除了补充不足的全胃肠外营养)。其病因包括:... Common.TooltipReadMore 症可导致脊髓病变,类似于维生素B12缺乏症引起的病变。

脊髓疾病的症状和体征

脊髓疾病造成的神经系统功能障碍常累及病变及其以下的所有脊髓节段(见表 脊髓功能障碍的节段性运动和反射效应 脊髓功能障碍的节段性运动和反射效应 脊髓功能障碍的节段性运动和反射效应 )。但是,脊髓中央综合征(见表 脊髓综合征 各种脊髓综合征 各种脊髓综合征 )是个例外,其损伤平面以下节段可能不受累。

表格

脊髓疾病可以因受累的髓内传导束或髓外神经根不同而产生不同的神经功能障碍。累及脊神经但是没有直接累及脊髓的疾病,可以引起相应脊神经支配区的纯感觉、纯运动或同时累及感觉和运动的异常表现。

脊髓功能障碍导致

  • 轻瘫

  • 感觉丧失

  • 反射改变

  • 自主神经功能障碍(如肠道、膀胱、勃起功能障碍,无汗)

这些功能障碍可能是部分性的(不完全的)。自主神经功能和反射异常,通常是脊髓功能障碍最具诊断意义的体征;而感觉异常则最不具有特异性。

表格

皮质脊髓束受损可引起上运动神经元功能障碍。 急性严重的损伤(如梗死、外伤病变)可引起脊髓休克和弛缓性瘫痪(肌张力减低、反射减弱、病理征阴性),但在数日或数周后上运动神经元功能障碍可发展为痉挛性瘫痪(肌张力增高、反射亢进、阵挛)。可以出现病理征阳性和自主神经功能障碍。 持续超过几周的弛缓性瘫痪常提示下运动神经元病变(如 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。... Common.TooltipReadMore )。

更具体的定位模式包括以下方面 (见表 脊髓综合征 各种脊髓综合征 各种脊髓综合征 ):

  • 横贯性脊髓病

  • Brown-Séquard综合征

  • 脊髓中央综合征

  • 脊髓前部综合症

  • 脊髓圆锥综合征

脊髓病变的诊断

  • MRI

节段性神经功能障碍提示脊髓疾病。神经根或周围神经疾病也可有类似表现,尤其是症状仅为单侧时,此时可根据临床表现来鉴别。神经功能缺损的平面和组合方式有助于明确是否存在脊髓病变以及脊髓病变的部位,但不能明确病变的类型。

MRI是诊断脊髓疾病最准确的影像学检验,它可以显示脊髓实质、软组织(如脓肿、血肿、肿瘤、椎间盘异常)以及骨骼的病变(如骨质破坏、严重的骨肥大改变、骨塌陷、骨折、骨关节半脱位、肿瘤等)。

很少采用非透射性造影剂行CT下脊髓造影检查。 它不如MRI准确,且更具侵入性,但可能容易完成,对于无法接受MRI的患者可能需要(例如,由于永久性起搏器)。

X线平片则有助于发现骨性病变。

脊髓病变的治疗

  • 如条件允许,病因治疗

  • 预防并发症

  • 物理治疗和职业治疗

如果脊髓疾病的症状(例如麻痹感丧失)突然出现,则需要紧急治疗。

如果可能的话,治疗或纠正病因。

身体功能的大量丧失可能是毁灭性的,会导致抑郁和自尊心的丧失。正式的咨询可以帮助患者应对功能丧失并为康复做好准备。

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