三尖瓣下移畸形

Ebstein异常的主要异常是间隔和下三尖瓣小叶的可变部分粘附在右心室的心内膜表面。瓣膜小叶的粘附导致有效三尖瓣口向远端移位，从而损害右心室的功能尺寸以及靠近瓣膜开口的右心室的心房化部分。这种异常与母亲在怀孕期间使用锂有关，并且经常是 先天性矫正大动脉转位 先天性矫正大动脉转位 在先天性矫正大动脉转位 (CCTGA) 中，右心房进入右侧形态的左心室，产生肺动脉，左心房连接左侧形态学右心室，右心室随后通向主动脉。尽管腔室连接异常，但这种流动模式会导致循环的生理校正。由于多种相关异常，临床表现广泛。通过体格检查、心电图、影像学和心导管插入术进行诊断。治疗方法包括药物、手术和节律设备。 （另见 先天性心血管畸形概述） 先天性矫正大动脉转位(左心转位)相对罕见，仅占先天性心脏畸形的0... Common.TooltipReadMore 异常的一部分。

Ebstein异常与异常相关，所述异常通常包括三尖瓣小叶的严重发育不良和可变功能障碍、 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD） 房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损，产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状，但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、奇异性栓塞和房性心律失常。成人，罕见的青少年症状和体征包括：运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音，通常伴有第二心音(S2) 固定分裂。根据超声心动图可明确诊断。可行介入封堵或外科手术治疗。 （另见... Common.TooltipReadMore 、 肺动脉狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄，导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性，很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。 心脏瓣膜疾病概述 肺动脉瓣狭窄最常见于先天性的，主要累及儿童；狭窄可能是瓣膜性的或正好位于瓣膜下方的流出道（漏斗部）。常常是... Common.TooltipReadMore 和 Wolff-Parkinson-White综合征 预激（WPW）综合征 折返性室上性心动过速涉及位于希氏束分叉以上的折返通道。患者有突然发作的心悸，呈突发突止；有些病人有呼吸困难或胸部不适。诊断靠临床和心电图。首要治疗通常为增加迷走神经张力的动作。如果这些动作无效，对窄的QRS波群的心律或某些宽的QRS波群的心律（可能是SVT伴差异传导，需要房室结的传导）静脉应用腺苷或非二氢吡啶类钙通道阻断剂。普鲁卡因胺或胺碘酮对其他广泛的QRS节律有效。可以在药物无效或血液动力学不稳定的所有情况下进行同步心脏复律。... Common.TooltipReadMore 。多种因素可能导致右房扩大和右房压力升高，例如“房化的心室”、三尖瓣返流和/或狭窄、舒张期功能异常、以及三尖瓣起始处远端的有效右室容量有限。右心房压力通常会超过左心房的压力，并导致卵圆孔未闭或房间隔缺损从右向左分流，随后出现发绀。在非常严重的异常形式中，在新生儿期，右心室可能无法产生高于升高的肺动脉压的收缩压，导致“功能性肺动脉闭锁”（正常肺动脉瓣无法打开收缩）。

其表现范围非常广泛，从新生儿的严重发绀、心脏扩大、儿童期的轻度发绀、青少年的运动不耐受，到房性心律失常或 阵发性室上性心动过速 折返性室上性心动过速（SVT）包括Wolff-Parkinson-White综合征 折返性室上性心动过速涉及位于希氏束分叉以上的折返通道。患者有突然发作的心悸，呈突发突止；有些病人有呼吸困难或胸部不适。诊断靠临床和心电图。首要治疗通常为增加迷走神经张力的动作。如果这些动作无效，对窄的QRS波群的心律或某些宽的QRS波群的心律（可能是SVT伴差异传导，需要房室结的传导）静脉应用腺苷或非二氢吡啶类钙通道阻断剂。普鲁卡因胺或胺碘酮对其他广泛的QRS节律有效。可以在药物无效或血液动力学不稳定的所有情况下进行同步心脏复律。... Common.TooltipReadMore 以前无症状的成年人。

症状的出现取决于三尖瓣畸形的程度、功能的紊乱以及旁路的出现（例如， Wolff-Parkinson-White综合征 预激（WPW）综合征 折返性室上性心动过速涉及位于希氏束分叉以上的折返通道。患者有突然发作的心悸，呈突发突止；有些病人有呼吸困难或胸部不适。诊断靠临床和心电图。首要治疗通常为增加迷走神经张力的动作。如果这些动作无效，对窄的QRS波群的心律或某些宽的QRS波群的心律（可能是SVT伴差异传导，需要房室结的传导）静脉应用腺苷或非二氢吡啶类钙通道阻断剂。普鲁卡因胺或胺碘酮对其他广泛的QRS节律有效。可以在药物无效或血液动力学不稳定的所有情况下进行同步心脏复律。... Common.TooltipReadMore ）。

临床症状包括由于三尖瓣前叶延迟闭合而产生的广泛分裂的第一心音（S1），产生“帆声”（一种复杂的闭合声，包括收缩期前叶和/或其他三尖瓣叶膨胀后的突然停止声）。经常出现多种其他听诊结果，如三尖瓣反流引起的收缩杂音、三尖瓣狭窄引起的舒张杂音，以及右心室舒张顺应性异常引起的第三或第四心音。患者可能有颈静脉压升高、慢性发绀和杵状指。

心电图常有电轴右偏、低电压右束支传导阻滞和一度房室传导阻滞。20% 的患者存在沃尔夫帕金森怀特 (WPW) 综合征。

胸部x光检查结果包括不同程度的心脏肥大，右心房边界突出。一部分患有严重 Ebstein 异常的婴儿有巨大的心脏肥大，称为壁对壁心脏阴影。

超声心动图清楚地描绘了三尖瓣的解剖和功能异常以及任何相关的缺陷。

MRI 提供了有关三尖瓣的有价值的额外细节，这有助于规划手术干预。

药物在处理严重紫绀和肺血流量不足的新生儿方面发挥作用。用前列腺素维持导管通畅可以让肺血管阻力有下降的时间。肺动脉压力的降低使受损的右心室能够提供足够的肺血流量。一些患有非常严重的Ebstein异常和右心室功能损害的新生儿需要通过BTT分流或其他复杂的手术干预进行更长时间的缓解。

在出生后的最初几个月，当出现任何症状或有证据表明进行性三尖瓣功能障碍或右心室增大时，应考虑对三尖瓣进行手术修复。多年来，随着锥形手术等技术的发展，这种异常的手术治疗已经取得进步（1 治疗参考文献 Ebstein异常是一种罕见的先天性心脏缺陷，包括瓣环的可变顶端移位以及三尖瓣的间隔和下小叶发育不良。前叶总是有一个正常的环状插入，但通常是发育不良并伴有异常的远端附着。这种异常导致右心室的一部分起到心房的作用，从而导致功能性右心室容积减少。三尖瓣功能障碍、右心室衰竭、心房分流术引起的紫绀和心律失常可能会导致各种不良的血液动力学后遗症。根据就诊时的年龄，有多种表现形式。诊断依据心电图和影像学检查。治疗包括药物和手术，有时还包括介入导管插... Common.TooltipReadMore )。这种修复三尖瓣瓣膜的方法包括将三尖瓣瓣叶分层和松动，将右室和瓣环的房化部分折叠起来，并将新形成的“瓣叶锥”重新连接到真正的三尖瓣环上。这种修复三尖瓣瓣膜的方法包括将三尖瓣瓣叶分层和松动，将右室和瓣环的房化部分折叠起来，并将新形成的“瓣叶锥”重新连接到真正的三尖瓣环上。这种修复三尖瓣瓣膜的方法包括将三尖瓣瓣叶分层和松动，将右室和瓣环的房化部分折叠起来，并将新形成的“瓣叶锥”重新连接到真正的三尖瓣环上。这些进步大大提高了外科医生的能力，即使是变形最严重的三尖瓣也能实现出色的功能修复。任何心房缺陷都会同时闭合。

当出现发绀时，介入导管技术可用于关闭心房交通，但三尖瓣功能障碍只是轻微的。

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