淋巴管畸形

(淋巴管瘤; 局限性淋巴管瘤; 囊状水瘤; 洞穴状淋巴管瘤)

作者:Denise M. Aaron, MD, Dartmouth Geisel School of Medicine
Reviewed ByJoseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
已审核/已修订 修改的 8月 2025
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看法 进行患者培训

淋巴管畸形是淋巴系统的良性先天性异常,其特征为淋巴管异常发育和扩张,导致形成局部或弥漫性、囊性血管病变。

大部分淋巴畸形在出生时即有或2岁之内出现。它们主要发生在头颈部,但也见于腋窝和纵隔区域(1)。它们可能零星发生,或者作为综合征的一部分出现,该综合征还包括血管畸形,例如Klippel-Trenaunay综合征、CLOVES综合征(先天性脂肪过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼异常/脊柱侧弯)和 CLAPO综合征(下唇毛细血管血管畸形、头颈部淋巴畸形、不对称和局部或全身性过度生长)。

皮损通常呈棕黄色,偶尔因血管混合呈淡红色或略带紫色。穿刺皮损可见无色或血性液体。

参考文献

  1. 1.International Society for the Study of Vascular Anomalies.2025 ISSVA Classification.Accessed July 15, 2025.

淋巴管畸形的诊断

  • 主要是病史和体格检查

由于临床鉴别诊断的范围很广,淋巴畸形的诊断是通过临床和超声或MRI进行的。

淋巴管畸形的治疗

  • 通常无需治疗

  • 硬化疗法

淋巴管畸形通常无需治疗。

根据病变大小、范围和症状,硬化疗法是治疗有症状淋巴管畸形的一线方案。

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