看法 进行患者培训
淋巴管畸形是淋巴系统的良性先天性异常,其特征为淋巴管异常发育和扩张,导致形成局部或弥漫性、囊性血管病变。
囊状水瘤
这张照片显示了一个2岁女孩颈部的囊状水瘤(或称淋巴管畸形)。这个皮损没有颜色改变。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
大多数淋巴管畸形在出生时即存在或在2岁内出现。它们主要发生在头颈部,但也见于腋窝和纵隔区域(1)。它们可能散发,或者作为综合征的一部分出现,该综合征还包括血管畸形,例如 Klippel-Trenaunay 综合征、CLOVES 综合征(先天性脂肪瘤样过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼异常/脊柱侧凸)和 CLAPO 综合征(下唇毛细血管畸形、头颈部淋巴管畸形、不对称和局部或全身性过度生长)。
局限性淋巴管瘤
这张照片显示大腿上先天性微囊性淋巴管畸形(局限性淋巴管瘤)病变,伴有频繁出血和继发感染。
图片由医学博士Karen McKoy提供。
皮损通常呈黄褐色,但如果混有小血管,偶尔会呈淡红色或紫色。穿刺皮损可见无色或血性液体。
参考文献
1.International Society for the Study of Vascular Anomalies.2025 ISSVA Classification.Accessed July 15, 2025.
淋巴管畸形的诊断
主要是病史和体格检查
由于临床鉴别诊断的范围很广,淋巴管畸形的诊断是通过临床表现和超声或MRI进行的。
淋巴管畸形的治疗
通常无需治疗
硬化疗法
淋巴管畸形通常无需治疗。
根据病变的大小、范围和症状,硬化疗法是处理有症状的淋巴管畸形的一线治疗方案。

Test your KnowledgeTake a Quiz!


