硬化萎缩性苔藓是一种病因不明的炎症性皮肤病，可能与自身免疫有关，通常发生在肛门生殖器部位。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗采用强效局部糖皮质激素。
硬化苔藓（LS）是一种慢性炎性皮肤病。该病的特点是年龄分布呈双峰型，最常见于绝经后妇女，其次是男性、青春期前儿童和青少年。
其病因仍未完全明了。证据支持多因素发病机制，包括遗传易感性、激素因素（育龄妇女基本不受影响）、自身免疫机制（特别是Th1介导的免疫反应，IFN-γ的产生增加），以及可能的创伤或局部刺激(1)。感染性病因不太可能参与。
参考文献
1.De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al.Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne).2023;10:1106318.Published 2023 Feb 16.doi:10.3389/fmed.2023.1106318
硬化性苔藓的体征和症状
硬化性苔藓（LS）主要影响肛门生殖器区域，但也可在6%至20%的患者中泛发(1)。最先表现为皮肤脆性增加，易擦伤，有时起疱。典型皮损有轻至重度瘙痒。当 LS 发生于儿童时，其外观可能被误认为是性虐待所致的损伤。后期受累组织萎缩、变薄、色素减退（可能会有炎症后的色素沉着斑），形成裂隙和鳞屑。可伴发过度角化和纤维化。
一些慢性严重病人可导致瘢痕以及肛门生殖器结构的畸形。在女性中，这种变形甚至可以完全损伤小阴唇及阴蒂。对男性患者来说，可能出现包茎或包皮与冠状沟融合。
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
该图显示了由硬化性苔藓引起的阴唇萎缩、色素沉着和色素沉着过度（上）以及阴茎龟头（下）的萎缩和色素沉着不足。
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
这张照片显示外阴和肛周区域的萎缩和色素减退。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
这张照片显示肛周区域的疤痕、萎缩和扭曲的解剖结构。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
这张照片显示小阴唇上的瓷白色斑块和紫癜区域，以及早期唇侧融合。
Image provided by E.Laurie Tolman, MD.
该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
该图像显示了色素减退的瓷白色硬化性苔藓斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
体征和症状参考
1.Kirtschig G.Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343.doi:10.3238/arztebl.2016.0337
硬化性苔癣的诊断
主要体格检查
有时需肝活检
硬化性苔藓的诊断通常基于临床表现，特别是进展期病例；经温和常规治疗不能消退的肛门生殖器皮肤病都应行皮肤活检。除治疗无效的病例外，凡出现增厚或溃疡的任何区域均尤需行活检，因为 LS 与 鳞状细胞癌 发生率增加相关（1）。
诊断参考文献
1.Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022.doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
硬化性苔癣的治疗
外用糖皮质激素
外用糖皮质激素替代药物
用于顽固性硬化性苔藓、口服维甲酸、甲氨蝶呤和羟氯喹
硬化性苔藓的一线治疗为强效局部糖皮质激素（尽管此类药物在该部位通常应极为谨慎使用）。可能需要高效能类固醇来诱导缓解（例如，丙酸氯倍他索）(1)。该病病程通常顽固，因此需要长期治疗和随访。局部糖皮质激素节约剂，如局部钙调磷酸酶抑制剂，是糖皮质激素不耐受或难治性患者的替代选择。新兴策略可能包括使用口服JAK抑制剂（例如鲁索利替尼）。
对于难治性硬化性苔藓，全身选择可能包括口服视黄酸、甲氨蝶呤和羟氯喹。
应监测是否进展为鳞状细胞癌及是否出现性功能障碍，并提供心理支持。
治疗参考文献
1.De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al.Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318.Published 2023 Feb 16.doi:10.3389/fmed.2023.1106318
关键点
硬化性苔藓早期可导致肛门生殖器淤青，瘙痒或起泡，随后引起萎缩和疤痕形成。
对于持续存在的肛生殖区皮肤病变患者，应考虑该诊断。
治疗包括长期使用高效力局部糖皮质激素、密切监测，以及性健康和心理支持。
随后鳞状细胞癌的发生风险增加。
