胆脂瘤是中耳内及周围的角化鳞状上皮聚集。它可引起听力下降、耳漏和/或耳痛，中耳内可见白色角蛋白碎屑。诊断基于病史、体格检查（包括听力测定）及影像学检查。治疗包括手术切除和支持性治疗。
胆脂瘤是指在中耳、乳突或上鼓室中异常积聚的角蛋白碎屑。溶解酶，如胆脂瘤产生的胶原酶，可以破坏周围的骨和软组织 （包括鼓膜）(1)。
参考文献
1.Xing B, Dang Y, Xi K.Cholesteatoma: An Updated Review of Molecular Pathogenesis and Potential Therapeutic Directions. Curr Med Chem.2026;33(3):616-629.doi:10.2174/0109298673404489250515074316
胆脂瘤的病因
胆脂瘤源于中耳内角化鳞状上皮的异常积聚。已有不同的机制被用于阐释先天性与获得性胆脂瘤的发生（1）。先天性胆脂瘤发生在完整的鼓膜后方，最合理的解释是胎儿表皮样结构的持续存在。获得性胆脂瘤更为常见，可能通过多种机制形成，包括继发于咽鼓管功能障碍和慢性中耳炎症的袋状内陷形成。
真空积液理论认为，咽鼓管阻塞导致的中耳负压可引起鼓膜持续性内陷，妨碍正常上皮移行，并最终形成胆脂瘤囊（2）。慢性炎症在多种致病途径中起着基础作用，如TNF-α、IL-1β和IL-6等促炎介质激活信号通路（如JAK/STAT、MAPK），可能促进上皮过度增生。
胆脂瘤可成为中耳感染的病灶，导致慢性化脓性中耳炎、化脓性迷路炎，严重时可引起颅内脓肿等并发症。
病因参考文献
1.Persaud R, Hajioff D, Trinidade A, et al.Evidence-based review of aetiopathogenic theories of congenital and acquired cholesteatoma. J Laryngol Otol.2007;121(11):1013-1019.doi:10.1017/S0022215107000503
2.Karmody CS, Northrop C.The pathogenesis of acquired cholesteatoma of the human middle ear: support for the migration hypothesis. Otol Neurotol.2012;33(1):42-47.doi:10.1097/MAO.0b013e31823c919c
这张图中，沿外耳道可见一个巨大的胆脂瘤（位于锤骨短突上方左侧的白色肿块），导致鼓膜穿孔。
PROFESSOR TONY WRIGHT, INSTITUTE OF LARYNGOLOGY & OTOLOGY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
胆脂瘤的症状和体征
胆脂瘤最常见的症状是听力丧失、耳溢液和耳痛。听力损失通常为传导性，但在晚期病例中，因侵犯第八颅神经周围，可转为感音神经性。中耳有白色碎屑，通过鼓膜穿孔突出的引流息肉样肿块，以及似乎被粘液脓性肉芽组织堵塞的耳道。耳漏常为慢性、恶臭，且对治疗反应不完全。
耳镜检查可见中耳内有白色碎屑，一息肉样肿块经鼓膜穿孔突出并伴渗液，外耳道似被粘液脓性肉芽组织堵塞。
晚期疾病（取决于局部侵犯范围）可引起严重耳痛、眩晕、面神经无力或精神状态改变。
胆脂瘤的诊断
主要是病史和耳镜检查
听力检查
影像学检查（例如颞骨计算机断层扫描）
胆脂瘤的诊断主要基于病史和耳镜检查发现（1，2）。耳镜检查（无论是显微镜还是内镜）可显示袋状内陷、角蛋白碎屑或肉芽组织。
通常需要术前影像学检查（如颞骨CT）评估疾病范围和局部侵犯程度（3）。影像学检查还可提供手术路径图，识别软组织混浊及侵蚀性并发症，如听小骨破坏、颞骨侵蚀、颅内脓肿和迷路炎。术后影像学检查通常采用非回波平面弥散加权MRI，以检测残留病灶。
通常不进行活检，但可对手术切除的组织进行组织病理学检查。
诊断参考
1.Maxwell AK, Hoff SR.Evaluation of Cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am.2025;58(1):29-39.doi:10.1016/j.otc.2024.07.008
2.Denoyelle F, Simon F, Chang KW, et al.International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) Consensus Recommendations: Congenital Cholesteatoma. Otol Neurotol.2020;41(3):345-351.doi:10.1097/MAO.0000000000002521
3.Touska P, Connor SEJ.ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol.2025;35(4):2053-2064.doi:10.1007/s00330-024-11021-x
胆脂瘤的治疗
手术切除
支持治疗
胆脂瘤的主要治疗方法是手术（通常通过鼓室成形术切除肿块，伴或不伴乳突切除术，随后进行中耳重建）（1）。因为复发很常见，中耳的重建传统上推迟到6到12个月后的二次探查手术时进行。然而先进的影像学检查可能避免如二次探查等有创操作（2，3）。
支持性护理包括酌情使用耳用或口服抗生素治疗感染性并发症，使用非甾体抗炎药控制疼痛，保持耳部干燥，并避免使用棉签。胆脂瘤引起的并发症（如脑膜炎、迷路炎、颅内脓肿）也须予以治疗（4）。
胆脂瘤术后的复发率差异很大，大约在10%到40%之间，取决于多种因素，包括发病年龄、疾病严重程度以及所采用的手术干预方式（5，6）。
为评估复发并识别潜在并发症，建议至少5年每年进行临床和听力随访。对于未行二次探查手术的部分病例，在12至18个月后开始进行MRI监测（7）。
治疗参考文献
1.van der Toom HFE, van der Schroeff MP, Pauw RJ.Single-Stage Mastoid Obliteration in Cholesteatoma Surgery and Recurrent and Residual Disease Rates: A Systematic Review. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg.2018;144(5):440-446.doi:10.1001/jamaoto.2017.3401
2.Touska P, Connor SEJ.ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol.2025;35(4):2053-2064.doi:10.1007/s00330-024-11021-x
3.Expert Panel on Neurological Imaging, Agarwal M, Juliano AF, et al.ACR Appropriateness Criteria® Inflammatory Ear Disease. J Am Coll Radiol.2025;22(5S):S300-S318.doi:10.1016/j.jacr.2025.02.026
4.Prasad SC, Shin SH, Russo A, et al.Current trends in the management of the complications of chronic otitis media with cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg.2013;21(5):446-454.doi:10.1097/MOO.0b013e3283646467
5.Møller PR, Pedersen CN, Grosfjeld LR, et al.Recurrence of Cholesteatoma - A Retrospective Study Including 1,006 Patients for More than 33 Years.Int Arch Otorhinolaryngol.2020;24(1):e18-e23.doi:10.1055/s-0039-1697989
6.Massoud S, Farhat R, Abd Elhadi U, et al. Incidence Rate and Determinants of Recurrent Cholesteatoma Following Surgical Management: A Systematic Review, Subgroup, and Meta-Regression Analysis.Biomedicines.2025;13(10):2506.Published 2025 Oct 14.doi:10.3390/biomedicines13102506
7.Denoyelle F, Simon F, Chang KW, et al.International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) Consensus Recommendations: Congenital Cholesteatoma. Otol Neurotol.2020;41(3):345-351.doi:10.1097/MAO.0000000000002521
关键点
胆脂瘤是积聚于中耳腔内及中耳周围的角化鳞状上皮组织团块。
常见症状包括耳痛、听力下降，以及慢性且常伴恶臭、对治疗反应不完全的耳漏。
治疗通常为肿块切除及乳突切除术，随后进行中耳重建。
支持治疗包括根据感染性并发症的需要使用耳用或口服抗生素，以及使用非甾体抗炎药进行疼痛管理。
