Whipple病

根据病变累及部位不同表现为相应的临床症状。Whipple病的四个主要症状：

• 关节痛

• 腹泻

• 腹痛

• 体重下降

通常首发症状是关节痛和发热。

消化道症状（如水样泻、脂肪泻、腹痛、食欲不振、体重减轻）通常较晚出现，有时在首发症状后数年才出现。还可出现肠道肉眼出血或潜血。疾病晚期患者可出现严重的吸收不良。

其他表现包括皮肤色素沉着增加、贫血、淋巴结病、慢性咳嗽、浆液炎、周围水肿、心内膜炎和中枢神经系统症状。

• 内镜下小肠组织活检

对于没有明显胃肠道症状的患者， Whipple病可能会被漏诊。

如果中年或老年白人出现关节炎、腹痛、腹泻、体重减轻或其他吸收不良症状，应怀疑患有惠普尔病。这些患者需行上消化道内镜下小肠黏膜活检；肠道病变具有特异性和诊断价值。最严重和持续的病变在近端小肠。光镜显示PAS-阳性的巨噬细胞扭曲了绒毛的结构。在固有层和巨噬细胞内可见革兰氏阳性、抗酸染色阴性的杆菌(T. whipplei（惠普尔养障体）)。如果未见T. whipplei（惠普尔养障体），临床仍怀疑Whipple病，则需行PCR和免疫组化检测。

Whipple病需与Mycobacterium avium-intracellulare（鸟-胞内分枝杆菌）（MAI）鉴别，后者也有相似的组织学表现。但MAI抗酸染色阳性。

• 抗生素治疗

• 后期可能复发

未经治疗的疾病呈进行性、致死性。

许多抗生素具有治疗作用（例如甲氧苄啶/磺胺甲恶唑、青霉素、头孢菌素）。Whipple病的初始治疗是静脉注射头孢曲松或青霉素G，持续2至4周。此静脉治疗方案之后，需长期口服甲氧苄啶/磺胺甲恶唑，或多西环素联合羟氯喹。磺胺过敏患者可替代口服青霉素 VK 或氨苄西林。临床症状迅速改善，发热和关节疼痛在几天内消退。肠道症状通常在1～4周后改善。

为了评估治疗反应，可对粪便、唾液或其他组织进行聚合酶链式反应（PCR）检测。但其他权威建议定期复查活检并行显微镜检查与PCR检测（1）。

复发很常见，可以发生在数年之后。如果怀疑复发，应进行小肠活检和/或PCR检测（无论受影响的器官系统如何）以确定游离杆菌的存在。