止血阶段的实验室检查
检查 | 目的 |
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初始血小板血栓形成 | |
血小板计数 | 血小板数量测定 |
血小板聚集 | 评价血小板在生理性刺激下（如胶原、ADP、花生四烯酸）的反应是否充分 检测遗传性或获得性血小板功能障碍中的异常模式 |
vW因子抗原 | 测定血浆vWF蛋白的总浓度 |
vWF的多聚体成分 | 评价血浆中vWF多聚体的分布（如II型VWD中大的多聚体缺失） |
瑞斯托菌素诱导的血小板凝集 | 用于疑似血管性血友病患者的评估：低浓度瑞斯托霉素下的血小板凝集是2B型血管性血友病的特征。 |
瑞斯托菌素辅因子的活性 | 使用福尔马林固定的试验血小板对患者血浆中的VWF功能进行定量测定。* |
GP1BM 检测 | 使用固定在珠子或ELISA板上的糖蛋白1B突变体形式，测量血管性血友病因子与其生理性血小板受体结合的功能 |
胶原蛋白结合试验 | 利用固定在ELISA板上的I型和III型胶原来测量VWF与胶原的功能性结合 |
纤维蛋白形成 | |
凝血酶原时间 | 筛查外源性凝血途径和凝血共同途径的因子（因子V、 VII 和 X、 凝血酶原[II]，纤维蛋白原） |
活化部分凝血活酶时间 | 筛查内源性凝血途径和凝血共同途径的因子（前激肽释放酶；高分子量激肽原；凝血因子XII、XI、X、IX、VIII和V；凝血酶原[II]；纤维蛋白原）。 |
凝血因子的特异性功能检测 | 检测特定凝血因子的活性占正常值的百分比 |
凝血酶时间 | 评估凝血的最后一步（凝血酶将纤维蛋白原裂解为纤维蛋白） 因肝素激活抗凝血酶以及在导致纤维蛋白原质量异常或低纤维蛋白原血症的情况下会延长 |
爬虫酶时间 | 爬虫酶（一种蛇毒）也将纤维蛋白原激活为纤维蛋白 如果爬虫酶时间正常而凝血酶时间延长，则提示血浆样本中可能含有肝素（例如，体外循环后残留的肝素，或从用肝素冲管保持开放的静脉管路中抽取的样本），因为爬虫酶时间不受肝素激活抗凝血酶的影响。 在低纤维蛋白原血症或异常纤维蛋白原血症患者中，爬虫酶时间和凝血酶时间均会延长 |
纤维蛋白原水平 | 定量测定血浆纤维蛋白原，其在急性期反应（对感染和炎症）中升高，在严重肝病和严重DIC中降低 |
纤维蛋白溶解 | |
在生理盐水和5M尿素中孵育24小时期间的血凝块稳定性 | 如果纤维溶解亢进，血凝块在盐水中可以溶解；如果XIII因子缺乏，在5M尿素中可溶解 应该对出血延迟、伤口愈合不良或频繁流产的患者进行 |
纤溶酶原活性 | 定量血浆纤溶酶原，在先天性早发性静脉血栓栓塞（罕见）患者中其水平降低。纤溶酶原在纤溶过度患者（例如TPA治疗后、弥散性血管内凝血时）中也会减少。 |
Alpha2-抗纤溶酶 | 定量测定这种纤维蛋白溶解抑制剂的血浆水平，在纤维蛋白溶解增加和出血过多的患者中可以降低（罕见） |
血清纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物 | 筛查DIC 弥散性血管内凝血患者体内纤维蛋白原水平下降，纤维蛋白降解产物增加 纤维蛋白降解产物检测已被血浆D-二聚体测定所取代 |
血浆D-二聚体 | D-二聚体是纤溶酶降解纤维蛋白产生的交联片段。D-二聚体可通过单克隆抗体乳胶凝集试验或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测。 增高提示体内凝血酶的生成，以及纤维蛋白的产生，交叉连接酶XIII因子的激活，以及继发性纤维蛋白的溶解 实际优势：可使用含枸橼酸盐的血浆检测，因此无需像血清纤维蛋白降解产物检测那样，需在特殊试管中使血液凝固以制备无残留纤维蛋白原的血清 |
*瑞斯托霉素辅因子测定正被测量血管性血友病因子（VWF）功能的更可靠、可重复的测定方法所取代，例如GP1BM测定和胶原结合测定。(Seidizadeh O, Eikenboom JCJ, Denis CV, et al. von Willebrand disease. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):51.Published 2024 Jul 25.doi:10.1038/s41572-024-00536-8) ADP=腺苷二磷酸；aPTT=活化部分凝血活酶时间；DIC=弥散性血管内凝血；ELISA=酶联免疫吸附试验；PT=凝血酶原时间；VWD=血管性血友病；VWF=血管性血友病因子。 | |
