止血阶段的实验室检查
检查 | 目的 |
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初始血小板血栓形成 | |
血小板计数 | 血小板数量测定 |
血小板聚集 | 评价血小板在生理性刺激下（如胶原、ADP、花生四烯酸）的反应是否充分 遗传性或获得性血小板功能障碍的缺陷类型 |
vW因子抗原 | 测定血浆vWF蛋白的总浓度 |
vWF的多聚体成分 | 评价血浆中vWF多聚体的分布（如II型VWD中大的多聚体缺失） |
瑞斯托菌素诱导的血小板凝集 | 用于疑似患者的评估 VWD：低浓度瑞斯西丁素下的血小板凝集是 2B 型 VWD 的特征 |
瑞斯托菌素辅因子的活性 | 使用福尔马林固定的试验血小板对患者血浆中的VWF功能进行定量测定。* |
GP1BM 检测 | 使用固定在珠子或ELISA板上的糖蛋白1B突变体形式，测量血管性血友病因子与其生理性血小板受体结合的功能 |
胶原蛋白结合试验 | 利用固定在ELISA血小板上的I型和III型胶原来测量VWF与胶原的功能性结合 |
纤维蛋白形成 | |
凝血酶原时间 | 筛查外源性凝血途径和凝血共同途径的因子（因子V、 VII 和 X、 凝血酶原[II]，纤维蛋白原） |
活化凝血活酶时间 | 筛查内源性凝血途径和凝血共同途径的因子（激肽释放酶，高分子量激肽原，因子XII、XI、X、IX、VIII和V，凝血酶原II，纤维蛋白原） |
凝血因子的特殊功能检查 | 检测特定凝血因子的活性占正常值的百分比 |
凝血酶时间 | 评估凝血功能的最后一步（凝血酶纤维蛋白原裂解为纤维蛋白） 肝素的抗凝血酶活性可使其延长，在这种情况下，可导致纤维蛋白原含量异常或低纤维蛋白原血症 |
蛇毒素试验时间 | 爬虫酶（一种蛇毒）也将纤维蛋白原激活为纤维蛋白 如果爬行酶时间正常并且凝血酶时间延长，则提供推定证据表明血浆样本中含有 肝素 （例如，残差 肝素 在体外旁路手术后或从静脉导管抽取的样本中保持开放 肝素 冲洗）因为爬虫酶时间不受 肝素 抗凝血酶的激活 在低纤维蛋白原血症或异常纤维蛋白原血症患者中，爬虫酶时间和凝血酶时间均会延长 |
纤维蛋白原水平 | 在急性反应期（针对感染和炎症），血浆纤维蛋白原含量是升高的，而严重肝功能损害和严重DIC时，是下降的 |
纤维蛋白溶解 | |
血凝块在盐水或5M尿素中孵育可稳定存在24小时 | 如果纤维溶解亢进，血凝块在盐水中可以溶解；如果XIII因子缺乏，在5M尿素中可溶解 应该对出血延迟、伤口愈合不良或频繁流产的患者进行 |
纤溶酶原活性 | 定量血浆纤溶酶原，在先天性早发性静脉血栓栓塞（罕见）患者中其水平降低。纤溶酶原在纤溶过度患者（例如TPA治疗后、弥散性血管内凝血时）中也会减少。 |
Alpha2-抗纤溶酶 | 定量测定这种纤维蛋白溶解抑制剂的血浆水平，在纤维蛋白溶解增加和出血过多的患者中可以降低（罕见） |
血清纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物 | DIC 的筛查 弥散性血管内凝血患者体内纤维蛋白原水平下降，纤维蛋白降解产物增加 纤维蛋白降解产物检测已被血浆D-二聚体测定所取代 |
血浆D-二聚体 | D-二聚体是纤溶酶降解纤维蛋白产生的交联片段。D-二聚体可通过单克隆抗体乳胶凝集试验或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测。 增高提示体内凝血酶的生成，以及纤维蛋白的产生，交叉连接酶XIII因子的激活，以及继发性纤维蛋白的溶解 其优点在于不像血清纤维蛋白降解产物，可在含柠檬酸的血清中进行检测，不需要在特殊试管内使血液凝固以制备无残留纤维蛋白原的血清 |
*利托西汀辅因子测定正被更可靠、可重复的测定方法所取代，这些方法可测量血管性血友病因子功能，例如GP1BM测定和胶原结合测定。(Seidizadeh O, Eikenboom JCJ, Denis CV, et al. von Willebrand disease. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):51.Published 2024 Jul 25.doi:10.1038/s41572-024-00536-8) ADP=腺苷二磷酸；aPTT=活化部分凝血活酶时间；DIC=弥散性血管内凝血；ELISA=酶联免疫吸附试验；PT=凝血酶原时间；VWD=血管性血友病；VWF=血管性血友病因子。 | |