免疫球蛋白A相关性血管炎（IgAV；旧称亨诺-舍恩莱因紫癜）是一种主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而成人患者诊断通常需要活检来明确。该病在儿童中通常是自限性的，但在成人中可能慢性化。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进行性肾小球肾炎可能需要大剂量糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。
（参见 血管炎概述。）
含有IgA的免疫复合物在皮肤小血管和其他部位沉积。可能触发的抗原包括上呼吸道感染的病毒、链球菌感染、药物、食物、昆虫叮咬和免疫接种。局灶性节段性增生性肾小球肾炎是典型的，但通常较轻。
IgAV的症状和体征
以突发的可触及的紫癜样皮疹起病，特征性的累及脚、腿，偶尔也累及躯干和手臂。紫癜开始可能只是小块区域的荨麻疹，逐渐发展为可触及，有时有出血和融合。数天至数周里新的皮损可分批出现。大部分患者有发热和多关节痛，伴发外周关节压痛和踝、膝、髋、腕和肘关节的肿胀。
图示免疫球蛋白A相关性血管炎患者腿部的红斑丘疹。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
图示免疫球蛋白A相关性血管炎患者足部的红斑丘疹。
图片由Karen McKoy医学博士提供。
消化道表现常见，包括腹部绞痛、腹部压痛和黑便。肠套叠偶尔发生于儿童。粪隐血试验可为阳性。
免疫球蛋白A相关性血管炎大约4周后症状缓解，但通常在疾病缓解期的数周后至少会复发一次。在大多数患者中，疾病可完全消退，不留严重的后遗症；然而罕见情况下，一些患者会发展为慢性肾脏病。
成年人肠套叠少见，慢性肾病较儿童常见。
IgAV的诊断
皮肤病损活检伴直接免疫荧光检查
2012年教堂山共识会议（1）将IgAV定义为IgA1占优势的免疫沉积的血管炎，累及皮肤和胃肠道的小血管，并经常引起关节炎。IgAV也与肾小球肾炎相关，其表现与IgA肾病难以区分。
在有典型皮疹的患者中，特别是儿童，需要怀疑有IgAV的可能性。临床诊断靠皮肤活检来证实，通过免疫荧光法检测有无白细胞破碎性血管炎及IgA在血管壁的沉积。临床诊断已经明确的患儿无需活检。
需要进行尿常规；血尿、蛋白尿及红细胞管型提示有肾脏受累。
应该进行血细胞计数和肾功能检查。如果肾功能进行性恶化应行肾活检帮助明确预后。弥漫性肾小球受累或在大多数肾小球中见到新月体形成预示会出现进行性肾衰竭。
诊断参考文献
1.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013.doi: 10.1002/art.37715
IgAV 的治疗
对于成人，主要采取对症治疗，并使用糖皮质激素，必要时联合其他免疫抑制剂。
对儿童来说，需要根据疼痛程度采取相应止痛对症治疗。
如果是由药物引起的，则必须停药。除此之外，主要是对症治疗。
对于成人，糖皮质激素（例如，泼尼松2 mg/kg，最大剂量50 mg，每日一次口服）可能有助于控制腹痛，偶尔也用于治疗严重的关节痛或肾脏疾病。对于肾脏严重受累的患者，可尝试采用甲泼尼龙静脉冲击治疗后继以口服泼尼松联合一种免疫抑制剂（霉酚酸酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗或环磷酰胺）来控制炎症。然而，激素对肾脏受累的有效性尚不清楚。
儿童通常不需要皮质类固醇或其他免疫抑制剂。
关键点
免疫球蛋白A相关的血管炎是主要影响小血管的血管炎，儿童发病率较成人高。
表现可包括紫癜样皮疹、关节痛、发热、腹痛、黑便和肾小球肾炎。
症状通常经过约4周缓解。
必要时，对皮损部位活检寻找IgA沉积以明确诊断。
对症治疗，成人可考虑糖皮质激素，必要时联合其他免疫抑制剂。
