胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤产生胰高血糖素，使得血糖升高，因此症状与糖尿病症状相同。

经常出现体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症。

坏死性游走性红斑

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此图显示一位55岁患者双下肢的坏死松解性游走性红斑。该病变由胰腺α细胞肿瘤分泌过量胰高血糖素引起。这种过度产生导致坏死松解性游走性红斑。

PDC/SCIENCE PHOTO LIBRARY

最独特的临床特征是累及四肢的慢性皮疹，通常伴有光滑、发亮、朱红色的舌头和唇炎。伴有浅表坏死脱落的剥脱性红斑皮损称为坏死性游走性红斑。

• 血清胰高血糖素水平

• CT和超声内镜定位

大多数胰高血糖素瘤患者的胰高血糖素水平>1000pg/mL（> 1000 ng/L;正常值为< 200 pg/mL [< 200 ng/L]）(1)。然而，在肾功能不全、急性胰腺炎、严重应激和禁食状态下，也会出现中度升高。因此胰高血糖素升高的意义需结合其与症状的相关性来考虑。

患者应行腹部CT及超声内镜检查，如果CT无阳性结果，可进一步行MRI和正电子发射断层扫描（PET ）。

坏死性游走性红斑患者可能缺乏氨基酸、锌和必需脂肪酸。

胃泌素瘤的分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）针对胰腺高分化 NET 的肿瘤、淋巴结、转移（TNM）系统（1）。

• 病灶局限者手术切除

• 转移性疾病可采用生长抑素类似物、肽受体放射性核素治疗、靶向治疗或化疗。

• 奥曲肽或兰瑞肽用于抑制胰高血糖素的产生

切除肿瘤可使所有症状减轻。

奥曲肽注射液可部分抑制胰高血糖素的产生并缓解红斑，但葡萄糖耐量也可能降低，因为奥曲肽会减少胰岛素分泌。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过多引起的分解代谢作用所导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗（20～30 mg，每月肌注1次）。使用奥曲肽的患者可能还需要补充胰酶，因为奥曲肽会抑制胰酶分泌。

局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退，但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失，提示皮疹并不完全由缺锌引起。

对于大多数转移性高分化胃肠道 NET 以及生长抑素受体（SSTR）阳性的胰腺 NET，生长抑素类似物（奥曲肽或兰瑞肽）是一线全身治疗（1）。对于无症状、低肿瘤负荷且生长缓慢的疾病，有时可选择观察。如果初始治疗后疾病进展，后续治疗主要依据 SSTR 状态决定：SSTR 阳性肿瘤优先选择肽受体放射性核素治疗；依维莫司可作为替代选择，对于胰腺 NET，化疗或舒尼替尼也可作为替代选择，尤其适用于 SSTR 阴性疾病。对于 3 级胃肠胰 NET，通常给予化疗，如卡培他滨联合替莫唑胺（CAPTEM）。

当肿瘤不能切除、已转移或复发时，可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗，降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平，缓解症状，提高治疗反应（50%），但不能延长生存时间 (2)。