肾小球疾病概论

作者：Frank O'Brien, MD, Washington University in St. Louis

Reviewed ByNavin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

已审核/已修订 4月 2025 | 修改的 5月 2025

v1054976_zh

看法进行患者培训

肾小球疾病的特点是蛋白尿, 通常是在肾病范围（≥3克/天）。

肾小球疾病根据尿液变化分类为以下主要表现类型：

肾病综合征 是指肾病性尿沉渣、水肿和低白蛋白血症（通常伴有高胆固醇血症和高甘油三酯血症）。

肾炎综合征 是指伴有或不伴有高血压、血肌酐升高和少尿的肾性尿沉渣。

几种肾小球疾病通常同时表现出肾炎和肾病综合征的特征。这些疾病包括但并不限于纤维丝免疫样肾炎、膜增生性肾小球肾炎（GN）以及狼疮性肾炎。

肾小球包含毛细血管网络，毛细血管由内皮细胞排列（未示出），并被肾小球基底膜和足细胞足突包围。开窗毛细血管内皮、肾小球基底膜和足细胞一起将血液从肾小球毛细血管滤入鲍曼间隙。然后滤液在近曲小管中聚集。肾小球旁装置由致密黄斑和远曲小管组成，通过传入小动脉调节血液流向肾小球。

DCT=远曲小管；GFR=肾小球滤过率。

Credit: KADAMBARI PATHANIA / SCIENCE PHOTO LIBRARY

肾小球（扫描电镜图）

图片

DENNIS KUNKEL MICROSCOPY/SCIENCE PHOTO LIBRARY

肾炎和肾病综合征的病理生理学存在显著差异（见图），但它们的临床表现有相当大的重叠——例如，几种疾病可能表现出相同的临床症状——且血尿或蛋白尿的存在本身并不能预测治疗反应或预后。

虽有较多像似之处，但肾小球疾病可在不同年龄发病（见表）。这些疾病可能是：

表格

按照年龄和表现对肾小球疾病进行分类

表格

按照年龄和表现对肾小球疾病进行分类
年龄（岁）	肾炎综合征	肾病综合征	混合性肾炎和肾病综合征
< 15	Alport综合征（遗传性肾炎） IgA相关的血管炎 IgA肾病狼疮性肾炎轻度PIGN 薄基底膜肾病	先天性肾病综合征局灶节段性肾小球硬化狼疮性肾炎（膜性亚型）微小病变肾病	狼疮性肾炎膜增生性GN
15–40	Alport综合征（遗传性肾炎） IgA肾病狼疮性肾炎 PIGN RPGN 薄基底膜肾病	糖尿病肾病局灶节段性肾小球硬化 IgA肾病迟发性PIGN 狼疮性肾炎（膜性亚型）膜性肾病微小病变肾病子痫前期	纤维丝免疫样肾炎* 狼疮性肾炎膜增生性GN RPGN
> 40	IgA肾病 PIGN RPGN 血管炎	淀粉样变（原发性）糖尿病肾病局灶节段性肾小球硬化 IgA肾病迟发性PIGN 轻链沉积病膜性肾病微小病变肾病	纤维丝免疫样肾炎* IgA肾病 RPGN
* 更常表现为肾病综合征。
GN=肾小球肾炎；IgA =免疫球蛋白A；PIGN=感染后肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎。
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed.2.New York, McGraw-Hill, 1987, p.167.