系统性硬化病

系统性硬化症的首发症状为手指末端肿胀、增厚和变硬。 雷诺综合征 雷诺综合征 雷诺综合征是一种 功能性外周动脉疾病，是指小动脉（多位于手指或脚趾）遇冷后过度收缩（变窄）。 小动脉收缩导致指（或趾）变白或发青、麻木和刺痛感。 医师常可根据患者的症状做出诊断。 保持温暖，避免吸烟，有时服药可能有所帮助。 雷诺综合征可能为 阅读更多 也是常见症状之一，表现为在遇冷或情绪激动时，手指突然并一过性变苍白或产生刺痛或麻木、疼痛或二者兼有。手指可能变紫或发白。偶尔，系统性硬化症的初始症状表现为烧心、 吞咽困难 吞咽困难 一些患者存在吞咽困难。在吞咽困难者中，食物或液体不能从喉部（咽）正常地移动到胃。患者感觉食物或液体好像在喉咙到胃食的通路中（食管）被卡住。吞咽困难不应与咽喉内有肿块（ 癔球症）混淆，癔球症是指患者感觉咽喉内有肿块但不存在吞咽困难。 吞咽困难可引起患者吸（抽吸）出口腔分泌物或食入或喝入的东西。抽吸可引起急性肺炎。如果抽吸的发生持续了很长一段时间，患者可能发展为慢性肺病。长期吞咽困难患者通常营养不良和体重减轻。... 阅读更多 和呼吸急促。早期症状常伴随数个关节的疼痛。有时肌肉的炎症（肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉（多肌炎）或皮肤和肌肉（皮肌炎）中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛，而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶，也可能测试肌电活动，还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 （可参阅 结缔组织自身免疫病概述） 阅读更多 ），常并发肌肉的疼痛和软弱。

当患者存在雷诺综合征、典型的关节和皮肤改变，或不能用其他原因解释的胃肠道、肺和心脏问题时，医生即可怀疑患有系统性硬化症。根据典型的皮肤和内脏器官的特征性变化，可以诊断为系统性硬化症。这些症状可与多种其他疾病的症状相似，但整体表现形式通常与众不同。

由于实验室检查结果跟症状一样差异很大，单独的实验室检查结果不能确诊系统性硬化症。但是，超过 90％ 的系统性硬化症患者的血液中都存在抗核抗体（ANA）。局限性系统性硬化症患者中通常存在着丝粒抗体（染色体的一部分）。全身系统性硬化症患者通常会出现不同的抗体，称为抗拓扑异构酶和 RNA 聚合酶 III。因此，系统性硬化症的诊断是基于医生收集的所有信息，包括症状，体格检查和所有检查结果。

为了帮助诊断，医生还可以参考一套既定标准：

医生会做 肺功能测试 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因，肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病，如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 （另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。） 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气（肺容积）、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快（气流）。气流使用肺活量计来测量，肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 、 胸部计算机断层扫描 胸部影像检查 胸部影像学检查包括 X 射线检查 计算机断层扫描 (CT) CT血管造影 磁共振成像 (MRI) 阅读更多 （CT）和 超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波（超声波）生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查（超声心动图）是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一，这是因为它能提供清晰的图像，并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 ，有时也会定期监测心脏和肺的异常。

有时系统性硬化症会迅速恶化并致命（主要是全身系统性硬化症）。在其他时候，它只影响皮肤数十年，然后才影响内部器官，尽管几乎不可避免地会损害内部器官（例如食道）。病程无法预测。

总体而言，92% 的局限性系统性硬化症患者和 65% 的弥漫性系统性硬化症患者在诊断后存活至少 10 年。对于男性患者，在晚年发病，患有弥漫性系统性硬化症，或有心脏、肺部或肾脏损伤，预后最差。局限性系统性硬化症（CREST 综合征）患者的预后往往更佳。

没有药物可以治愈系统性硬化症。

没有药物可以阻止系统性硬化症的进展。但药物可缓解症状和减轻器官损害。

非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药 止痛药（镇痛药）是治疗疼痛的主要药物。医生应根据疼痛性质和持续时间以及药物可能的获益和风险，来选择止痛药。大多数止痛药对伤害感受性疼痛（由损伤引起）有效，对 神经性疼痛（由神经、脊髓或脑组织损伤或功能障碍引起）疗效较差。对于许多疼痛类型，尤其是 慢性疼痛， 非药物治疗也很重要。 治疗基础疾病可消除或减轻部分患者的疼痛。例如，对骨折进行固定或对感染的关节给予抗生素治疗，均有助于减轻疼痛。然而，即使基础疾病得到了治疗，仍然需要止痛药来快速缓... 阅读更多 （NSAID）可缓解关节疼痛但可能导致胃肠道问题。但是，NSAID 不适用于有胃出血或溃疡病史或患有慢性肾脏病的系统性硬化症患者。

如果患者因 肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉（多肌炎）或皮肤和肌肉（皮肌炎）中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛，而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶，也可能测试肌电活动，还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 （可参阅 结缔组织自身免疫病概述） 阅读更多 导致身体虚弱，会给予皮质类固醇，通常会联合使用其他药物，如硫唑嘌呤或其他抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）。

免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯和疾病严重时所用的环磷酰胺，都用于治疗肺部炎症。或者，托珠单抗和尼达尼布是两种新型免疫抑制剂，可能对进行性肺疾病患者有帮助。有些患者可能需要 肺移植 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺，然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部，然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 （另见 移植概述和 心脏移植。） 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人： 重度 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 特发性肺纤维化 阅读更多 。

药物波生坦或依前列醇可治疗重度 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是肺部动脉（肺动脉）血压力异常增高的一种疾病。 许多疾病可以引起肺动脉高压。 患者即使进行轻微运动通常也会呼吸短促和缺乏精力，有些患者即使进行轻微运动也会感到头重脚轻或疲乏。 胸部 X 线、心电图 (ECG) 和超声心动图为诊断提供线索，但确诊需要测定右心室和肺动脉的血压。... 阅读更多 。

可以通过少食多餐，服用抗酸剂和使用质子泵抑制剂（可阻止胃酸产生）来缓解胃灼热感。睡觉时头部抬高以及晚饭后 3 小时内不要躺下，对睡眠是有帮助的。

外科手术（扩大术）可以解决由于瘢痕导致的食管狭窄。

环丙沙星和甲硝唑等抗生素可以帮助预防受损肠道细菌的过度生长，并可缓解 细菌过度生长 小肠细菌过度生长 (SIBO) 小肠细菌过度生长是指一种因肠内容物移动过慢使肠内某些正常细菌过度生长而引起腹泻和营养物质吸收不良（ 吸收不良）的疾病。 一些原因或疾病会使肠内容物的移动减缓甚至停止。 患者出现腹部不适、腹泻、腹胀和过度胀气。 根据症状作出诊断（尤其是对接受过某些类型的手术或有某些疾病的患者），并考虑呼气试验或肠液培养的结果。 抗生素可杀灭过度增长的细菌。 阅读更多 的症状如腹胀、胀气和腹泻。

钙通道阻滞剂（例如硝苯地平）可以缓解雷诺综合征的症状，但也可增加胃酸反流。波生坦、西地那非、他达拉非和伐地那非是治疗重度雷诺综合征的替代药物。患者应注意保暖、穿戴手套和保持头部暖和。

治疗高血压的药物，特别是血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，可用于治疗 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾脏清除血液中代谢废物的能力迅速（数天到数周）下降。 病因包括引起肾脏血流减少的疾病、损害肾脏本身的疾病或导致尿路梗阻的疾病。 症状包括水肿、恶心、疲乏、瘙痒、呼吸困难以及引起急性肾损伤的原发疾病的症状。 严重并发症包括心力衰竭和高血钾。 血、尿化验结合影像学检查可以明确诊断。 阅读更多 和血压升高（硬皮病肾危象）。如果导致慢性肾脏疾病并且严重到需要永久性 血液透析 血液透析 透析是当肾脏无法正常工作时，代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多，以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退（称作 急性肾损伤或急性肾衰竭），或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力（称作 慢性肾病或慢性肾衰竭）。... 阅读更多 ，则可能需要肾脏移植。

自体干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。 （另见 移植概述。） 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓（骨髓移植） 阅读更多 可能成为严重弥漫性系统性硬化症未来的治疗选择。

医生可能会将化学硫代硫酸钠注入皮肤的钙沉积物中。如果沉积物非常大，医生可以手术切除。但注射和手术并不总是有益的。

物理治疗 物理治疗（PT） 物理治疗是 康复的一个组成部分，包括锻炼身体和手法操作，重点放在背部、上臂和腿部。能改善关节和肌肉功能，帮助人们更好站立、平衡、行走和爬楼梯。技术包括 关节活动锻炼 肌肉强化锻炼 协调锻炼和平衡锻炼 步行（走路）锻炼 阅读更多 和锻炼有助于保持肌力，但不能完全防止关节挛缩。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。