多系统萎缩(MSA)

多系统萎缩是由于脑部和脊髓多个部位的退行性变导致：

退行性变的原因尚不清楚，但是当α-突触核蛋白改变形状（错误折叠）并在大脑的支持细胞中积累时，可能会导致多系统萎缩的退化。α-突触核蛋白是脑部中帮助神经细胞交流的一种蛋白质，但其功能尚未完全了解。异常α-突触核蛋白也可在 单纯性自主神经衰竭 单纯自主神经功能衰竭 单纯自主神经功能衰竭是指由自主神经系统调控的许多生理过程出现功能紊乱，如血压的控制，这是一种非致命性的功能障碍。 单纯自主神经功能衰竭由脑部突触核蛋白的异常积聚引起。 血压可因站立而降低，可有少汗和眼部问题、尿潴留、便秘或不能控制排便。 体格检查和各项检测可发现自主神经功能障碍体征。 治疗侧重于缓解症状。 阅读更多 、 帕金森病 帕金森病(PD) 帕金森病是大脑特定区域的一种缓慢进行的退化性疾病。其特征是肌肉静息时出现震颤（静止性震颤）、肌张力增高（僵直或强直）、自主运动缓慢、维持平衡困难（姿势不稳）。许多患者出现思考障碍或痴呆。 帕金森病是由脑组织中帮助协调运动的部位发生退行性变引起的。 通常，最明显的症状是肌肉放松时发生的震颤。 肌肉变僵直，运动变缓慢且不协调，容易丧失平衡。 诊断主要依据症状。 阅读更多 或 路易体痴呆 路易体痴呆症和帕金森病痴呆症 路易体痴呆症是以神经细胞内路易小体的形成为特征的进行性认知功能缺失。帕金森病痴呆症是以帕金森病患者路易体发育为特征的精神功能丧失。 路易体痴呆症患者一时警觉，一时困倦，可能有幻觉、绘图能力下降，和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。 帕金森病痴呆症通常在帕金森病其他症状出现后约10至15年内出现。 诊断依据临床症状。 治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间，可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。 阅读更多 患者中出现累积。

快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍 快速动眼睡眠行为障碍 异态睡眠是指发生在刚入睡时、睡眠期间或醒来时的异常行为。 （请参阅 睡眠概述) 在睡眠过程中，儿童和成人可能会发生各种无意识的行为，并且大多数情况下没有记忆。 在入睡前，几乎所有人都偶尔经历过上臂、大腿或整个躯体短暂的、不自主的抽搐。偶尔下肢抽搐。有些人在刚入睡或醒来时，也会出现睡眠瘫痪症（尝试进行活动，但无法活动）或短暂的幻觉。可伴有牙关紧闭、磨牙以及梦魇。 梦游、睡中摇头、夜惊在儿童中更常见，使其父母尤为苦恼。儿童常常不能记忆这些发... 阅读更多 通常发生在伴有α-突触核蛋白积聚的患者身上，包括多系统萎缩。

多系统萎缩是一种进展性疾病。多系统萎缩的早期症状各不相同，这取决于大脑的哪个部分和受影响的程度。本病可导致三类症状：

帕金森综合征 帕金森综合征 帕金森综合征是指由其他状况引起的帕金森病样症状群（如运动迟缓和震颤）。 帕金森综合征由脑部疾病、脑部损伤或某些药物和毒素引起。 像 帕金森病患者一样，帕金森综合征患者在肌肉放松、肌肉僵硬、动作缓慢以及平衡和行走出现问题时会出现震颤。 医生会询问导致帕金森综合征的已知条件，并通过脑部成像寻找可能的原因来确定帕金森综合征的原因。 如果可能，会治疗病因，药物可以用来缓解症状，一般措施... 阅读更多 ——类似于帕金森病的症状——可能会出现。这些症状由基底节变性所致。肌肉强直（僵硬）、运动变慢、摇晃和启动困难。步行时，可能出现步态拖曳，上肢缺乏摆动。有不稳定和失衡感，因此更易跌倒。可能出现驼背。四肢常在保持某一姿势时出现震颤。但相比于帕金森病患者，多系统萎缩患者在静息时震颤较少出现。发声困难，可能声音尖锐和颤抖。

可能会失去协调。由小脑退行性变所致。患者会失去平衡。后来，他们可能无法控制胳膊和腿的运动。因此，行走困难、步伐宽且不规则。取物品时，患者可能会将手伸到超出取物品的距离以外。坐着时，可能有不稳定感。患者难以将眼睛聚焦到物品上并跟随物品移动。患者难以完成需要快速交替运动的任务，如转动门把手或转动灯泡。

由自主神经系统控制的体内生理过程障碍也可能出现。站立时，血压可能急剧下降，导致眩晕、头重脚轻或头晕，称之为 体位性低血压 站起时头晕或眩晕 有些人，尤其是老年人在坐下或站起时出现血压过度下降（直立性或体位性低血压）。当站起时（尤其是在长时间躺着或坐着之后），在数秒钟至几分钟内出现昏厥、头晕、眩晕、思维混乱，或视力模糊，并在躺下后症状迅速消失。然而，有些人会出现摔倒、昏厥，或者极少数情况下出现短暂的癫痫发作。在运动或饮酒和／或大量进食或体液缺乏（ 脱水）之后，症状通常更常见并会加重。 有些年轻人在站起时会有相似的症状，但其血压并不降低。通常情况下，他们的心率增加（心动过速）超... 阅读更多 。平躺时血压可升高。

患者可能需要急迫或频繁排尿或不自主排尿（小便失禁 成人尿失禁 尿失禁是尿液不受控制的流出。 任何年龄的男性和女性均可发生尿失禁，但更常见于女性和老年人，约 30% 的老年女性和 15% 的老年男性受到该疾病的困扰。虽然尿失禁在中老年人中比较常见，但并不是正常衰老的表现。当服用有利尿作用的药物时，尿失禁可能是突然和暂时的，或者它也可能是持久性的（慢性）。即使是慢性尿失禁也可能得到缓解。 （也请参阅 控制排尿。） 小儿尿失禁将进行单独讨论。 有几种类型的尿失禁： 阅读更多 ）。可能膀胱排空困难（尿潴留 尿潴留 尿潴留是无法排尿或膀胱排空不全。 有膀胱排空不全的人可能有尿频或尿失禁。 如果患者可以排尿，医生可测量排尿后膀胱内残余的尿液量。 医生可用导管将膀胱内的尿液去除，然后治疗病因。 （也请参阅 控制排尿。） 阅读更多 ）。 便秘 成人便秘 便秘是排便次数减少或排便困难，大便坚硬或大便后直肠有未排净感（不完全排净）。（也可参见 儿童便秘。） 便秘有急性和慢性。急性便秘往往出现的很明显且突然。慢性便秘常缓慢出现，有时持续数月或数年。 很多人认为如果一天不排便，就是便秘。然而，不是每个人每天都会有排便的。每天1至3次排便到每周2至3次排便都属正常现象。排便减少并不一定表明就是存在便秘，除非和以前的排便习惯相比，近期发生了显著的变化。如果大便的颜色和性状没有太显著的变化，人们通常... 阅读更多 很常见。视力降低。男性可有启动和维持勃起困难（勃起功能障碍 勃起功能障碍 (ED) 勃起功能障碍 (ED) 是指无法达到或维持性交满意的勃起。 （也请参见 男性性功能障碍概述。） 每个男性在达到勃起时偶尔都会遇到问题，此类情况被视为正常。当男性出现以下情况时，患有勃起功能障碍(ED) 永远无法达到勃起 反复达到短暂勃起状态，不足以完成性交 阅读更多 ）。

自主神经障碍的其他症状可能包括：

许多患者在症状出现后5年内发展为依靠轮椅行走或出现其他严重残疾。本病一般在症状出现后约 9-10 年内导致死亡。

多系统萎缩的诊断基于医师的评估和某些测试的结果。例如，如果帕金森病症状迅速恶化，左旋多巴(用于治疗帕金森病)对症状影响很小或没有影响，医生可能会怀疑多系统萎缩。

磁共振成像通(MRI)常用来检查脑部的某些变化。

需要进行 评估自主神经系统的检查 诊断 自主神经系统调节躯体某些生理过程，如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制，便可无意识地（自主地）、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一，支配内脏器官，包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 。它们包括体温调节发汗试验和在患者坐着和站立时测量血压来检查体位性低血压。

如果MRI显示的变化表明多系统萎缩，并且测试结果异常，则可能出现多系统萎缩。

多系统萎缩无治愈方法。但简单措施和药物的联合治疗可帮助缓解症状。

随着多系统萎缩的发展，某些患者需要使用呼吸管、饲管（通常通过手术插入），或者两者都需要。

物理、执业及语言治疗师可以教导患者弥补的方法，以应对行走、日常活动及语言困难。姑息医学专家专注于缓解疼痛和治疗症状，并帮助人们处理临终问题。社会工作者可以帮助患者寻找帮扶小组，及在出现病残时需要的家庭护理或临终关怀服务。